Fonte:http://www.distonia.org.br/pt-br/site.php?secao=distonia
É Professor Livre Docente de Neurologia e Doutor em Neurologia. É colaborador da ABPD.
Mais informações acesse o site:
Por que ocorrem as distonias?
Ao contrário do que possa parecer, a grande maioria dos movimentos que realizamos em nossa vida diária, são automáticos e não voluntários. Quase todas as tarefas que realizamos são compostas por movimentos que já foram aprendidos, treinados e executados, ao longo de nossa existência. Apenas o início das atividades tem o desencadeador voluntário, mas toda a seqüência de atos motores que se desenvolve é composta de movimentos automáticos. Andar, falar, escrever, correr, enfim tudo acaba se compondo de uma mescla de interferências voluntárias com atos motores seqüenciais automáticos, que não dependem de uma atenção para cada contração muscular. Imaginem se precisássemos pensar e atuar voluntariamente em cada movimento muscular que compõem uma tarefa, por mais simples que seja. Os sistemas que iniciam, formulam, regulam, coordenam e integram os movimentos, trabalham de maneira conjunta, simultânea e se espalham por vastas áreas do nosso cérebro e medula espinhal, utilizando os nervos como terminais que acionam os músculos. Uma vasta área da córtex cerebral e de núcleos de substância cinzenta localizados no interior do cérebro, denominado de sistema extrapiramidal, é o responsável por estes movimentos automáticos. A região destes núcleos, também chamados de gânglios basais, porque estão situados na base do cérebro, pode ser afetada por uma série de distúrbios que vão ocasionar sintomas motores, em sua maioria. Assim, em determinado local podemos desencadear parkinsonismo, em outros, a existência de movimentos involuntários de vários tipos e em alguns, a produção de movimentos distônicos que compõem o quadro das distonias. O interessante é que uma boa parte das distonias não apresenta lesões celulares em qualquer destas estruturas, como vemos na doença de Parkinson, nas coréias não desencadeadas por drogas, etc. Um distúrbio em nível bioquímico, sem lesão das células, pode ser a causa de muitas distonias.
Como é feito o diagnóstico de distonia?
0 diagnóstico da existência da distonia é essencialmente clínico, pois depende da observação do tipo de movimento involuntário que definimos como sendo distônico. Desta maneira classificamos as distonias segundo a área de acometimento corporal (focais: blefarospasmo, distonia oromandibular, cervical, câimbra do escrivão, etc.; segmentares: síndrome de Meige, torcicolo espasmódico com distonia cranial ou laríngea ou do membro superior, etc.; generalizadas: acometendo os dois membros inferiores, três membros ou mais segmentos corporais), segundo o grupo etário em que está ocorrendo (infância, adolescência, vida adulta, idosos) e, finalmente, segundo a origem (etiologia) da distonia. Este aspecto do diagnóstico é que exige uma série de investigações complementares, como exames de sangue, tomografia computadorizada do cérebro, ressonância magnética cerebral, pesquisas específicas de algumas enfermidades metabólicas, etc. É a parte mais trabalhosa do diagnóstico, que podei resultar em não encontrarmos nenhum elemento que defina a origem, como nos casos de distonia primária.
Existe algum fator hereditário?
Sim. Existem pelo menos sete categorias diferentes de distonias em que um gen específico já está sendo procurado ou já foi mapeado em nosso genoma. A distonia de torção idiopática, que ocorre geralmente nos judeus ashkenazi (mas não apenas neste grupo étnico), está ligada ao gen DYTI, mapeado no cromossomo. Outras formas, cromo a doença de Segawa (distonia com flutuações diurnas e parkinsonismo), as distonias paroxísticas, a doença de Wilson e muitas outras enfermidades com distonia também estão ligadas a um gen defeituoso, de localização diferente. Ainda não se conhece a localização ou o tipo de defeito protéico produzido pelo gen defeituoso na maioria dos casos de distonia, que sejam de transmissão genética.
Qual a relação das distonia com problemas emocion
ais?
0 problemas emocionais não são causa de distonia, a não ser nos casos de falsa distonia, em que um fenômeno de tipo histérico ou conversivo, se apresente. Entretanto, todas as distonias sofrem a ação de um estado de ansiedade, de emoção, de estresse, com uma acentuação da sua manifestação.
Pode-se adquirir a doença por causa do trabalho?
O trabalho não é causa habitual de distonias. Entretanto, existem formas de distonias que são específicas para determinadas atividades. São chamadas de distonias ocupacionais ou de tarefa específica, como a câimbra do escrivão, a distonia dos digitadores de computador, a distonia dos músicos (pianista, violinista, etc.),
a distonia de alguns desportistas, em que a utilização repetitiva, com grande ênfase para atingir um perfeccionismo de execução exigida aos profissionais, favorece o aparecimento do fenômeno distônico. É lógico que isto só ocorre nos indivíduos que tenham alguma forma de predisposição para desencadear a distonia, senão todos os profissionais que exercem estas atividades estariam a risco do problema. Ainda não conseguimos identificar esta predisposição com algum teste, para que pudéssemos prever quais indivíduos estariam arisco.
O uso de tranqüilizantes ou medicações contra náuseas que bloqueiam a dopamina (substância química presente no cérebro). É uma das mais importantes causas da distonia. Cite-nos exemplos de produtos farmacêuticos que podem ter a distonia como efeito colateral.
Uma série de medicamentos podem produzir uma distonia, na maioria das vezes transitória, com a interrupção do uso. Todos os medicamentos que produzem um bloqueio nos receptores dopaminérgicos da região dos gânglios da base podem ser origem de reações distônicas. As reações distônicas podem ser agudas, logo nos primeiros dias do uso de alguns medicamentos, ou tardias, após meses ou anos de uso. Os neurolépticos, drogas usadas como antipsicóticos, são os mais importantes causadores de reações distônicas. Drogas como Amplictil, Haldol, Orap, Pipotil, Neozine, Neuleptil, Anatensol, Stelazine, Stelapar, Melleril e outras, são exemplos destas drogas. Medicamentos de outro tipo, que também agem bloqueando os receptores dopaminérgicos, causando distonias, são a sulpirida (Equilid, Dogmatil) e a tiaprida (Tiapridal), a metoclopramida (Plasil, Eucil). Um outro grupo de drogas, com ação parecida, usada em tratamento de distúrbios labirínticos ou como ativadores da circulação cerebral, podem produzir distonia tardia. São a cinarizina (Stugeron, Antigeron) e a flunarizina (Vertix, Flunar, Flunarin, Vertizine, Sibelium).
Os pacientes com a doença de Parkinson e que são tratados com a levodopa (Prolopa, Sinemet, Cronomet), podem desencadear movimentos involuntários do tipo coreico ou distônico, indistinguíveis das coréias ou distonias.
A distonia pode desaparecer por algum tempo e depois voltar?
Sim. Alguns pacientes podem ter uma remissão espontânea completa e após meses ou anos, voltar a apresentar a distonia. Já tive alguns pacientes nos quais a distonia cervical (torcicolo espasmódico) se resolveu completamente, independentemente do tipo de tratamento que vinha utilizado( alguns com aplicações de toxina botulínica). Em uma paciente que havia tido este tipo de melhora espontânea, voltou a ter torcicolo durante a gravidez de seu primeiro filho, voltando a ficar "curada", após o nascimento do nenê. Um músico profissional teve uma resolução completa da sua distonia de ação específica por vários anos e, após um distúrbio vascular cerebral voltou a ter uma distonia no mesmo membro.
Procedimentos fisioterapêuticos, massagens, acupuntura, ajudam, no tratamento?
De modo geral, exercícios ativos, ginástica ou musculação, tendem a acentuar a distonia, pois aumentam a estimulação muscular que já se encontra em excesso. Não tenho experiência com a acupuntura, porém já tive ocasião de ouvir de um outro paciente, que este procedimento foi seguido de melhora das contrações, porém com duração de horas ou poucos dias. A prática de atividades que levam a descontração psíquica e muscular, como a meditação ou a yoga, poderiam ter algum efeito benéfico, porém não tenho qualquer análise objetiva a este respeito.
A Toxina Botulínica tem trazido bons resultados?
A Toxina Botulínica do Tipo A (Botox®) foi grande avanço dos últimos anos no tratamento das distonias focais, localizadas. Trata-se da mais eficaz medida terapêuticas nestes casos. A injeção no músculo afetado (em casos de músculos de grande tamanho, como no pescoço, nos membros) ou subcutânea (nos músculos faciais), produz uma desenervação química destes músculos, como se tivéssemos cortado cirurgicamente uma parte da inervação, trazendo uma diminuição da contração excessiva, com algum grau de fraqueza, que depende da quantidade de toxina injetada. Isto permite o desaparecimento parcial ou completo da distonia, num grau melhor do que se obtém com outras drogas. Os casos de blefarospasmo, distonia oromandibular, distonia cervical e distonia espasmódica são os que melhor respondem ao tratamento. Outras formas de distonia focal ou segmentar podem ser tratadas. O efeito transitório, em torno de 12 a 16 semanas, com recuperação gradual da distonia, pode ser considerado como desejável (se o efeito foi excessivo, por dose maior do que a necessária) ou indesejável (se o efeito foi exatamente o que se esperava). O tratamento tem de ser repetido indefinidamente, em períodos variáveis, enquanto o paciente mantiver a resposta ao medicamento. Poucos casos podem mostrar uma inativação da toxina, por formação de anticorpos. O custo do procedimento é alto, porém a Secretaria da Saúde e o Ministério da Saúde já estão custeando o tratamento, em algumas instituições de grande experiência, como a Universidade de São Paulo, a Escola Paulista de Medicina, a AACD, etc.
Fale da importância do eletromiograma para a aplicação do Botox®.
As aplicações de toxina botulínica só requerem a utilização do eletromiograma em algumas circunstâncias: a) em casos complexos de distonias cervical, com movimentos caóticos, onde a seleção dos músculos a serem injetados seja difícil ou em casos que já tenham sido injetados e o efeito não foi satisfatório; b) em pacientes com distonias da mão, como na cãimbra do escrivão, com vários músculos acometidos: c) na disfonia espasmódica, quando se faz injeção percutânea (através da pele do pescoço) e não por via endoscópica, quando vemos diretamente a corda vocal, há a necessidade da eletromiografia, para indicar ao médico que a ponta da agulha está na corda vocal. Nos demais casos, a seleção clínica dos musculos a serem injetados é suficiente para termos bons resultados.
Existem contra indicações ao uso do Botox®?
Pacientes que tenham demonstrado uma reação alérgica ao produto, como já presenciei uma só vez, não devem mais ser injetados. Pacientes com doenças neuromusculares, como a miastenia grave, também não devem receber a toxina. Crianças de tenra idade ou mulheres gestantes não foram testadas com o medicamento e não devem ser tratadas com o produto.
Existem alternativas cirúrgicas?
Existem vários procedimentos cirúrgicos que ao longo dos anos toram sendo propostos como alternativa para o tratamento das distonias. Muitos deles foram abandonados simplesmente pela sua ineficácia ou pelas complicações pós-cirurgicas que podiam ocorrer. Com o surgimento de drogas mais potentes e, especialmente. da toxina botulínica, as indicações de tratamento cirúrgico se escassearam. Hoje em dia, apenas consideramos a cirurgia em casos resistentes de distonia cervical, onde uma ramiscectomia cervical bilateral assimétrica (cortando as raízes dos nervos cervicais) ou mesmo, uma talamotomia, podem ser lembradas. ou nos casos de hemidistonia (distonia em todo um lado do corpo) onde esta mesma talatomia pode ser benéfica.
O tratamento para as distonias primárias e secundárias como é feito?
O tratamento do tenômeno distônico, isto é. do movimento anormal em s:. se¡a ele primário ou secundário a doenças de várias naturezas. será tratado da mesma maneira. com os recursos a que já aludimos nas perguntas anteriores, acrescidos dos medicamentos que tem ação na distonia. Dentre estes. citamos o trihexifenidil (Artane), o baclofen (Lioresal), o diazepan (Valium) e a tetrabenazina (Nitoman). Todos estes medicamentos devem ser usados em doses gradualmente crescentes e sua ação só costuma aparecer quando se atinge um patamar muito elevado. Logicamente, apenas indivíduos jovens ou crianças conseguem os melhores resultados com as drogas. mas devemos tentar. dentro da capacidade de tolerância de cada paciente, o seu uso. Outras drogas tem sido empregadas, mas seus efeitos são menos expressivos. Nos casos secundário, entra em cena a doença básica que desencadeou a distonia, que pode necessitar um procedimento terapêutico especifico.
Quais os medicamentos mais usados e eficazes para o tratamento das distonias generalizadas?
O tratamento das distonias generalizadas se faz com as mesmas drogas já citadas na pergunta anterior. Ocasionalmente, podere-se utilizar a Toxina Botulínica Tipo A, quando um determinado setor necessita um alívio mais acentuado, como para resolver um grande desvio da cabeça, um retrocolo, por exemplo.
De que maneira o sono influi nos movimentos anormais?
De modo geral, os movimentos involuntários anormais, como a Distonia muscular, desaparecem durante o sono. Logo após o despertar, pode haver um período com menores manifestações, acentuando-se a medida que avança o dia. Casos em que os sintomas sejam flutuantes ao longo do dia, especialmente em crianças, devem ser tratados com a levodopa (medicamento antiparkinsoniano), que poderá, em pequenas doses, produzir uma melhora completa. Trata-se dos casos de distonia dopa rensponsiva, raros, porém muito recompensantes quando identificados.
Existe algum tipo de terapia gênica para o tratamento de distonia?
Ainda não existe nenhum tipo de terapia gênica disponível para o tratamento das distonias, o que se espera venha ocorrer no futuro, tão logo haja um melhor esclarecimento dos mecanismos básicos ice ocorrem nos Bens envolvidos e as maneiras de
O Brasil possui grupos de pesquisa em distonia?
Sim. Vários grupos de pesquisa clínica em distonias se estabeleceram ao longo dos anos. Os do Departamento de Neurologia da Universidade de São Paulo e da Disciplina de Neurologia da Universidade Federal de São Paulo (Escola Paulista de Medicina da Santa Casa e do Hospital dos Servidores Públicos do Estado de São Paulo. Na UNICAMP (Campinas) e no Hospital das Universidade Estadual do Rio de Janeiro (Hospital Pedro Ernesto) e na Universidade Federal do Rio de Janeiro (Hospital Universitário Clementino Fraga Jr.). Em Belo Horizonte, na Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais. Em Fortaleza na Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará. Em Curitiba, no Hospital das Clinicas, da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Paraná.
Qual a importância na criação de grupos de apoio inclusive com o envolvimento de familiares, a fim de manter atividades de integração social e profissional dos portadores de distonias?
Os grupos de apoio, de longa data existentes em todos os países desenvolvidos do hemisfério norte, e já em pleno desenvolvimento em nosso país, são de fundamental importância. Evidentemente eles não se destinam a fornecer tratamento à comunidade dos portadores de distonias. pois isto é da competência dos médicos neurologistas. São muito importantes no sentido de congregar esforços no sentido de formar um grupo de pacientes, familiares, amigos e simpatizantes de causa, que exercem pressão política sobre as autoridades constituídas no sentido de favorecer o atendimento dos pacientes, de legislar no sentido dos benefícios que devem ser trazidos aos mesmos, de estimular os médicos e as instituições, no sentido de se aperfeiçoarem mais no assunto, de atuar junto aos órgãos da mídia, trazendo uma maior divulgação sobre os temas relacionados às distonias além de promover encontros de pacientes com especialistas de todas a áreas médicas ou paramédicas envolvidas. Estes grupos, ademais, promovem reuniões científicas e a divulgação de material científico, divulgando nesta comunidade os avanços da ciência nesta área, com material coletado por colaboradores ou peles convênios que se estabelecem com organizações similares nos países mais evoluídos. Finalmente, quando conseguem angariar verbas, estimular pesquisas científicas, financiando grupos de pesquisa organizados. Esta é a maneira que entendo deva ser o funcionamento das associações de pacientes.não rivalizando cem os centros médicos e os neurologistas que atuam na faixa estritamente assistencial e investigativa.
Quando as associações são eticas e não interferem no direito soberano da escolha médica feita pelo próprio pacente ou seus familiares, não favorecendo determinados nomes ou grupos, elas passam a ser respeitada por todos os médicos, que indicam a seus próprios pacientes que se associem a ela, de modo a aumentar a representatividade da associação Isto permitiria aos pacientes a atenção em nível médico assistencial. social, previdenciário,trabalhista e humane, como seria e desejável e de pleno direito de todos.
Do ponto de vista da pesquisa médica. congressos de neurologias trazem algum avanço para melhorar a qualidade de vida dos portadores de distonias?
Os congressos médicos são fundamentais para que os especialistas possam receber as informações mais recentes das pesquisas, das novidades sobre medicamentos ou procedimentos de tratamento. As revistas medicas, tradicionalmente a fonte mais atualizada, demoram até dois anos para que uru fato seja publicado. Desta maneira, os congressos são mais ages, pois permitem que as pessoas, além dos ternas que são oferecidos, possam conversar diretamente com os diferentes autores e trocar experiências. Desde o aparecimento da mídia eletrônica e da Internet. a divulgação instantânea de cacos de pesquisa tem tornado ainda mais dinâmica e veloz a transmissão de conhecimento, apesar que o sistema aberto facilite divulgação de dados não comprovados ou especulativos, as vezes inexistentes fruto da imaginação criativa menos responsável.
Existe estatística mundial para sabermos os números dos portadores de distonias?
Não existem estatísticas mundiais e sim estatísticas regionais, especialmente nos países desenvolvidos. Mesmo nestes países,não existem levantamentos populacionais globais e sim estimativas derivadas de estudos institucionais. Desta maneira, Eldridge R. e seus colaboradores, estimaram para o global dos Estados Unidos uma prevalência de 3 casos em 1 milhão de habitantes de distonia de torção e, na população judia ashkenazi, uma prevalência de 25 casos em 1 milhão de habitantes. Sabemos que esta forma de distonia primária é pouco frequente no cômputo geral das distonias, que podem ser estimadas em 10 casos em cada 100 mil habitantes, ou mesmo mais. No Brasil, não existe qualquer estudo epidemiológico populacional ou mesmo sugestão de prevalência na população geral. Temos estudos que fazem correlação do número total de distonias atendidas em um ambulatório universitário com o número total de pacientes atendidos. Isto não reflete a prevalência real das enfermidades, pois há muitos reveses encaminhamento.
Dr. Luiz Augusto Franco de Andrade é Professor Livre Docente de Neurologia e Doutor em Neurologia. É colaborador da ABPD.
Fonte:http://www.distonia.org.br/pt-br/site.php?secao=distonia
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Por que ocorrem as distonias?
Ao contrário do que possa parecer, a grande maioria dos movimentos que realizamos em nossa vida diária, são automáticos e não voluntários. Quase todas as tarefas que realizamos são compostas por movimentos que já foram aprendidos, treinados e executados, ao longo de nossa existência. Apenas o início das atividades tem o desencadeador voluntário, mas toda a seqüência de atos motores que se desenvolve é composta de movimentos automáticos. Andar, falar, escrever, correr, enfim tudo acaba se compondo de uma mescla de interferências voluntárias com atos motores seqüenciais automáticos, que não dependem de uma atenção para cada contração muscular. Imaginem se precisássemos pensar e atuar voluntariamente em cada movimento muscular que compõem uma tarefa, por mais simples que seja. Os sistemas que iniciam, formulam, regulam, coordenam e integram os movimentos, trabalham de maneira conjunta, simultânea e se espalham por vastas áreas do nosso cérebro e medula espinhal, utilizando os nervos como terminais que acionam os músculos. Uma vasta área da córtex cerebral e de núcleos de substância cinzenta localizados no interior do cérebro, denominado de sistema extrapiramidal, é o responsável por estes movimentos automáticos. A região destes núcleos, também chamados de gânglios basais, porque estão situados na base do cérebro, pode ser afetada por uma série de distúrbios que vão ocasionar sintomas motores, em sua maioria. Assim, em determinado local podemos desencadear parkinsonismo, em outros, a existência de movimentos involuntários de vários tipos e em alguns, a produção de movimentos distônicos que compõem o quadro das distonias. O interessante é que uma boa parte das distonias não apresenta lesões celulares em qualquer destas estruturas, como vemos na doença de Parkinson, nas coréias não desencadeadas por drogas, etc. Um distúrbio em nível bioquímico, sem lesão das células, pode ser a causa de muitas distonias.
Como é feito o diagnóstico de distonia?
0 diagnóstico da existência da distonia é essencialmente clínico, pois depende da observação do tipo de movimento involuntário que definimos como sendo distônico. Desta maneira classificamos as distonias segundo a área de acometimento corporal (focais: blefarospasmo, distonia oromandibular, cervical, câimbra do escrivão, etc.; segmentares: síndrome de Meige, torcicolo espasmódico com distonia cranial ou laríngea ou do membro superior, etc.; generalizadas: acometendo os dois membros inferiores, três membros ou mais segmentos corporais), segundo o grupo etário em que está ocorrendo (infância, adolescência, vida adulta, idosos) e, finalmente, segundo a origem (etiologia) da distonia. Este aspecto do diagnóstico é que exige uma série de investigações complementares, como exames de sangue, tomografia computadorizada do cérebro, ressonância magnética cerebral, pesquisas específicas de algumas enfermidades metabólicas, etc. É a parte mais trabalhosa do diagnóstico, que podei resultar em não encontrarmos nenhum elemento que defina a origem, como nos casos de distonia primária.
Existe algum fator hereditário?
Sim. Existem pelo menos sete categorias diferentes de distonias em que um gen específico já está sendo procurado ou já foi mapeado em nosso genoma. A distonia de torção idiopática, que ocorre geralmente nos judeus ashkenazi (mas não apenas neste grupo étnico), está ligada ao gen DYTI, mapeado no cromossomo. Outras formas, cromo a doença de Segawa (distonia com flutuações diurnas e parkinsonismo), as distonias paroxísticas, a doença de Wilson e muitas outras enfermidades com distonia também estão ligadas a um gen defeituoso, de localização diferente. Ainda não se conhece a localização ou o tipo de defeito protéico produzido pelo gen defeituoso na maioria dos casos de distonia, que sejam de transmissão genética.
Qual a relação das distonia com problemas emocion
ais?
0 problemas emocionais não são causa de distonia, a não ser nos casos de falsa distonia, em que um fenômeno de tipo histérico ou conversivo, se apresente. Entretanto, todas as distonias sofrem a ação de um estado de ansiedade, de emoção, de estresse, com uma acentuação da sua manifestação.
Pode-se adquirir a doença por causa do trabalho?
O trabalho não é causa habitual de distonias. Entretanto, existem formas de distonias que são específicas para determinadas atividades. São chamadas de distonias ocupacionais ou de tarefa específica, como a câimbra do escrivão, a distonia dos digitadores de computador, a distonia dos músicos (pianista, violinista, etc.),
a distonia de alguns desportistas, em que a utilização repetitiva, com grande ênfase para atingir um perfeccionismo de execução exigida aos profissionais, favorece o aparecimento do fenômeno distônico. É lógico que isto só ocorre nos indivíduos que tenham alguma forma de predisposição para desencadear a distonia, senão todos os profissionais que exercem estas atividades estariam a risco do problema. Ainda não conseguimos identificar esta predisposição com algum teste, para que pudéssemos prever quais indivíduos estariam arisco.
O uso de tranqüilizantes ou medicações contra náuseas que bloqueiam a dopamina (substância química presente no cérebro). É uma das mais importantes causas da distonia. Cite-nos exemplos de produtos farmacêuticos que podem ter a distonia como efeito colateral.
Uma série de medicamentos podem produzir uma distonia, na maioria das vezes transitória, com a interrupção do uso. Todos os medicamentos que produzem um bloqueio nos receptores dopaminérgicos da região dos gânglios da base podem ser origem de reações distônicas. As reações distônicas podem ser agudas, logo nos primeiros dias do uso de alguns medicamentos, ou tardias, após meses ou anos de uso. Os neurolépticos, drogas usadas como antipsicóticos, são os mais importantes causadores de reações distônicas. Drogas como Amplictil, Haldol, Orap, Pipotil, Neozine, Neuleptil, Anatensol, Stelazine, Stelapar, Melleril e outras, são exemplos destas drogas. Medicamentos de outro tipo, que também agem bloqueando os receptores dopaminérgicos, causando distonias, são a sulpirida (Equilid, Dogmatil) e a tiaprida (Tiapridal), a metoclopramida (Plasil, Eucil). Um outro grupo de drogas, com ação parecida, usada em tratamento de distúrbios labirínticos ou como ativadores da circulação cerebral, podem produzir distonia tardia. São a cinarizina (Stugeron, Antigeron) e a flunarizina (Vertix, Flunar, Flunarin, Vertizine, Sibelium).
Os pacientes com a doença de Parkinson e que são tratados com a levodopa (Prolopa, Sinemet, Cronomet), podem desencadear movimentos involuntários do tipo coreico ou distônico, indistinguíveis das coréias ou distonias.
A distonia pode desaparecer por algum tempo e depois voltar?
Sim. Alguns pacientes podem ter uma remissão espontânea completa e após meses ou anos, voltar a apresentar a distonia. Já tive alguns pacientes nos quais a distonia cervical (torcicolo espasmódico) se resolveu completamente, independentemente do tipo de tratamento que vinha utilizado( alguns com aplicações de toxina botulínica). Em uma paciente que havia tido este tipo de melhora espontânea, voltou a ter torcicolo durante a gravidez de seu primeiro filho, voltando a ficar "curada", após o nascimento do nenê. Um músico profissional teve uma resolução completa da sua distonia de ação específica por vários anos e, após um distúrbio vascular cerebral voltou a ter uma distonia no mesmo membro.
Procedimentos fisioterapêuticos, massagens, acupuntura, ajudam, no tratamento?
De modo geral, exercícios ativos, ginástica ou musculação, tendem a acentuar a distonia, pois aumentam a estimulação muscular que já se encontra em excesso. Não tenho experiência com a acupuntura, porém já tive ocasião de ouvir de um outro paciente, que este procedimento foi seguido de melhora das contrações, porém com duração de horas ou poucos dias. A prática de atividades que levam a descontração psíquica e muscular, como a meditação ou a yoga, poderiam ter algum efeito benéfico, porém não tenho qualquer análise objetiva a este respeito.
A Toxina Botulínica tem trazido bons resultados?
A Toxina Botulínica do Tipo A (Botox®) foi grande avanço dos últimos anos no tratamento das distonias focais, localizadas. Trata-se da mais eficaz medida terapêuticas nestes casos. A injeção no músculo afetado (em casos de músculos de grande tamanho, como no pescoço, nos membros) ou subcutânea (nos músculos faciais), produz uma desenervação química destes músculos, como se tivéssemos cortado cirurgicamente uma parte da inervação, trazendo uma diminuição da contração excessiva, com algum grau de fraqueza, que depende da quantidade de toxina injetada. Isto permite o desaparecimento parcial ou completo da distonia, num grau melhor do que se obtém com outras drogas. Os casos de blefarospasmo, distonia oromandibular, distonia cervical e distonia espasmódica são os que melhor respondem ao tratamento. Outras formas de distonia focal ou segmentar podem ser tratadas. O efeito transitório, em torno de 12 a 16 semanas, com recuperação gradual da distonia, pode ser considerado como desejável (se o efeito foi excessivo, por dose maior do que a necessária) ou indesejável (se o efeito foi exatamente o que se esperava). O tratamento tem de ser repetido indefinidamente, em períodos variáveis, enquanto o paciente mantiver a resposta ao medicamento. Poucos casos podem mostrar uma inativação da toxina, por formação de anticorpos. O custo do procedimento é alto, porém a Secretaria da Saúde e o Ministério da Saúde já estão custeando o tratamento, em algumas instituições de grande experiência, como a Universidade de São Paulo, a Escola Paulista de Medicina, a AACD, etc.
Fale da importância do eletromiograma para a aplicação do Botox®.
As aplicações de toxina botulínica só requerem a utilização do eletromiograma em algumas circunstâncias: a) em casos complexos de distonias cervical, com movimentos caóticos, onde a seleção dos músculos a serem injetados seja difícil ou em casos que já tenham sido injetados e o efeito não foi satisfatório; b) em pacientes com distonias da mão, como na cãimbra do escrivão, com vários músculos acometidos: c) na disfonia espasmódica, quando se faz injeção percutânea (através da pele do pescoço) e não por via endoscópica, quando vemos diretamente a corda vocal, há a necessidade da eletromiografia, para indicar ao médico que a ponta da agulha está na corda vocal. Nos demais casos, a seleção clínica dos musculos a serem injetados é suficiente para termos bons resultados.
Existem contra indicações ao uso do Botox®?
Pacientes que tenham demonstrado uma reação alérgica ao produto, como já presenciei uma só vez, não devem mais ser injetados. Pacientes com doenças neuromusculares, como a miastenia grave, também não devem receber a toxina. Crianças de tenra idade ou mulheres gestantes não foram testadas com o medicamento e não devem ser tratadas com o produto.
Existem alternativas cirúrgicas?
Existem vários procedimentos cirúrgicos que ao longo dos anos toram sendo propostos como alternativa para o tratamento das distonias. Muitos deles foram abandonados simplesmente pela sua ineficácia ou pelas complicações pós-cirurgicas que podiam ocorrer. Com o surgimento de drogas mais potentes e, especialmente. da toxina botulínica, as indicações de tratamento cirúrgico se escassearam. Hoje em dia, apenas consideramos a cirurgia em casos resistentes de distonia cervical, onde uma ramiscectomia cervical bilateral assimétrica (cortando as raízes dos nervos cervicais) ou mesmo, uma talamotomia, podem ser lembradas. ou nos casos de hemidistonia (distonia em todo um lado do corpo) onde esta mesma talatomia pode ser benéfica.
O tratamento para as distonias primárias e secundárias como é feito?
O tratamento do tenômeno distônico, isto é. do movimento anormal em s:. se¡a ele primário ou secundário a doenças de várias naturezas. será tratado da mesma maneira. com os recursos a que já aludimos nas perguntas anteriores, acrescidos dos medicamentos que tem ação na distonia. Dentre estes. citamos o trihexifenidil (Artane), o baclofen (Lioresal), o diazepan (Valium) e a tetrabenazina (Nitoman). Todos estes medicamentos devem ser usados em doses gradualmente crescentes e sua ação só costuma aparecer quando se atinge um patamar muito elevado. Logicamente, apenas indivíduos jovens ou crianças conseguem os melhores resultados com as drogas. mas devemos tentar. dentro da capacidade de tolerância de cada paciente, o seu uso. Outras drogas tem sido empregadas, mas seus efeitos são menos expressivos. Nos casos secundário, entra em cena a doença básica que desencadeou a distonia, que pode necessitar um procedimento terapêutico especifico.
Quais os medicamentos mais usados e eficazes para o tratamento das distonias generalizadas?
O tratamento das distonias generalizadas se faz com as mesmas drogas já citadas na pergunta anterior. Ocasionalmente, podere-se utilizar a Toxina Botulínica Tipo A, quando um determinado setor necessita um alívio mais acentuado, como para resolver um grande desvio da cabeça, um retrocolo, por exemplo.
De que maneira o sono influi nos movimentos anormais?
De modo geral, os movimentos involuntários anormais, como a Distonia muscular, desaparecem durante o sono. Logo após o despertar, pode haver um período com menores manifestações, acentuando-se a medida que avança o dia. Casos em que os sintomas sejam flutuantes ao longo do dia, especialmente em crianças, devem ser tratados com a levodopa (medicamento antiparkinsoniano), que poderá, em pequenas doses, produzir uma melhora completa. Trata-se dos casos de distonia dopa rensponsiva, raros, porém muito recompensantes quando identificados.
Existe algum tipo de terapia gênica para o tratamento de distonia?
Ainda não existe nenhum tipo de terapia gênica disponível para o tratamento das distonias, o que se espera venha ocorrer no futuro, tão logo haja um melhor esclarecimento dos mecanismos básicos ice ocorrem nos Bens envolvidos e as maneiras de
O Brasil possui grupos de pesquisa em distonia?
Sim. Vários grupos de pesquisa clínica em distonias se estabeleceram ao longo dos anos. Os do Departamento de Neurologia da Universidade de São Paulo e da Disciplina de Neurologia da Universidade Federal de São Paulo (Escola Paulista de Medicina da Santa Casa e do Hospital dos Servidores Públicos do Estado de São Paulo. Na UNICAMP (Campinas) e no Hospital das Universidade Estadual do Rio de Janeiro (Hospital Pedro Ernesto) e na Universidade Federal do Rio de Janeiro (Hospital Universitário Clementino Fraga Jr.). Em Belo Horizonte, na Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais. Em Fortaleza na Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará. Em Curitiba, no Hospital das Clinicas, da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Paraná.
Qual a importância na criação de grupos de apoio inclusive com o envolvimento de familiares, a fim de manter atividades de integração social e profissional dos portadores de distonias?
Os grupos de apoio, de longa data existentes em todos os países desenvolvidos do hemisfério norte, e já em pleno desenvolvimento em nosso país, são de fundamental importância. Evidentemente eles não se destinam a fornecer tratamento à comunidade dos portadores de distonias. pois isto é da competência dos médicos neurologistas. São muito importantes no sentido de congregar esforços no sentido de formar um grupo de pacientes, familiares, amigos e simpatizantes de causa, que exercem pressão política sobre as autoridades constituídas no sentido de favorecer o atendimento dos pacientes, de legislar no sentido dos benefícios que devem ser trazidos aos mesmos, de estimular os médicos e as instituições, no sentido de se aperfeiçoarem mais no assunto, de atuar junto aos órgãos da mídia, trazendo uma maior divulgação sobre os temas relacionados às distonias além de promover encontros de pacientes com especialistas de todas a áreas médicas ou paramédicas envolvidas. Estes grupos, ademais, promovem reuniões científicas e a divulgação de material científico, divulgando nesta comunidade os avanços da ciência nesta área, com material coletado por colaboradores ou peles convênios que se estabelecem com organizações similares nos países mais evoluídos. Finalmente, quando conseguem angariar verbas, estimular pesquisas científicas, financiando grupos de pesquisa organizados. Esta é a maneira que entendo deva ser o funcionamento das associações de pacientes.não rivalizando cem os centros médicos e os neurologistas que atuam na faixa estritamente assistencial e investigativa.
Quando as associações são eticas e não interferem no direito soberano da escolha médica feita pelo próprio pacente ou seus familiares, não favorecendo determinados nomes ou grupos, elas passam a ser respeitada por todos os médicos, que indicam a seus próprios pacientes que se associem a ela, de modo a aumentar a representatividade da associação Isto permitiria aos pacientes a atenção em nível médico assistencial. social, previdenciário,trabalhista e humane, como seria e desejável e de pleno direito de todos.
Do ponto de vista da pesquisa médica. congressos de neurologias trazem algum avanço para melhorar a qualidade de vida dos portadores de distonias?
Os congressos médicos são fundamentais para que os especialistas possam receber as informações mais recentes das pesquisas, das novidades sobre medicamentos ou procedimentos de tratamento. As revistas medicas, tradicionalmente a fonte mais atualizada, demoram até dois anos para que uru fato seja publicado. Desta maneira, os congressos são mais ages, pois permitem que as pessoas, além dos ternas que são oferecidos, possam conversar diretamente com os diferentes autores e trocar experiências. Desde o aparecimento da mídia eletrônica e da Internet. a divulgação instantânea de cacos de pesquisa tem tornado ainda mais dinâmica e veloz a transmissão de conhecimento, apesar que o sistema aberto facilite divulgação de dados não comprovados ou especulativos, as vezes inexistentes fruto da imaginação criativa menos responsável.
Existe estatística mundial para sabermos os números dos portadores de distonias?
Não existem estatísticas mundiais e sim estatísticas regionais, especialmente nos países desenvolvidos. Mesmo nestes países,não existem levantamentos populacionais globais e sim estimativas derivadas de estudos institucionais. Desta maneira, Eldridge R. e seus colaboradores, estimaram para o global dos Estados Unidos uma prevalência de 3 casos em 1 milhão de habitantes de distonia de torção e, na população judia ashkenazi, uma prevalência de 25 casos em 1 milhão de habitantes. Sabemos que esta forma de distonia primária é pouco frequente no cômputo geral das distonias, que podem ser estimadas em 10 casos em cada 100 mil habitantes, ou mesmo mais. No Brasil, não existe qualquer estudo epidemiológico populacional ou mesmo sugestão de prevalência na população geral. Temos estudos que fazem correlação do número total de distonias atendidas em um ambulatório universitário com o número total de pacientes atendidos. Isto não reflete a prevalência real das enfermidades, pois há muitos reveses encaminhamento.
Dr. Luiz Augusto Franco de Andrade é Professor Livre Docente de Neurologia e Doutor em Neurologia. É colaborador da ABPD.
Fonte:http://www.distonia.org.br/pt-br/site.php?secao=distonia
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