Tratamento

A Doença de Wilson é facilmente tratável. Com a terapia adequada, o desenvolvimento da doença pode ser interrompido e muitas vezes os sintomas podem ser revertidos. O tratamento visa remover o excesso de cobre acumulado e prevenir um novo acúmulo. É importante que o tratamento seja mantido para o resto da vida.

Uma vez diagnosticada a doença, deve-se imediatamente iniciar o tratamento: um atraso de apenas alguns dias pode provocar um agravamento irreversível.

O tratamento consiste em medicação associada a uma dieta alimentar com o mínimo possível de ingestão de cobre, pelo menos na fase da retirada do metal acumulado antes do diagnóstico (ver adiante a tabela com a quantidade de cobre nos alimentos).

No momento, os médicos escolhem uma dentre tres substâncias para tratar a doença: a penicilamina (distribuída no Brasil pela Prodome, da Merck Sharp & Dohme, com o nome de CUPRIMINE); o trientine (SYPRINE), do mesmo laboratório (ainda não disponível no Brasil); o acetato de zinco (no Brasil, manipulado; nos Estados Unidos, distribuído com o nome de GALZIN). Os tres foram aprovados pela FDA americana, o rigoroso órgão de controle dos medicamentos produzidos e comercializados nos Estados Unidos.

A penicilamina (CUPRIMINE) tem sido usada nos últimos 20 anos; é um agente quelante útil no tratamento de diversas doenças; na doença de Wilson, destina-se a retirar o cobre depositado em tecidos do organismo: associa-se ao cobre (e outros metais pesados) para formar complexos estáveis que são expelidos pela urina. Entretanto, "é um medicamento com alta incidência de efeitos indesejáveis, alguns dos quais podem ser graves", conforme sua própria bula. Sua ingestão deve ser seguida pelo médico especialista. Costuma-se acompanhá-la de vitamina B6, que parece proteger o sistema nervoso dos efeitos colaterais desta medicação.

O acetato de zinco (GALZIN) foi o mais recente medicamento a ser aprovado pela FDA. Ele age bloqueando a absorção de cobre pelo trato intestinal; sua ação remove o cobre acumulado (embora lentamente) e previne um novo acúmulo. Sua maior vantagem é a ausência de efeitos colaterais. A eficácia do acetato de zinco tem sido demontrada há quinze anos, com experiências internacionais; constitui-se em uma alternativa efetiva para a manutenção do tratamento, logo após a retirada do cobre acumulado anteriormente.Pode ser tomado durante toda a gravidez sem causar anomalias no feto; pode também ser usado mesmo por crianças pequenas. O acetato de zinco é particularmente interessante para os pacientes que tenham desenvolvido reações adversas aos agentes quelantes. Ele parece induzir a produção intestinal de metalotionina, uma proteína com grande afinidade com o cobre; essa ação bloqueia a absorção de cobre envolvendo-o com enterócitos. Isto quer dizer que novas ingestões de cobre não atingem o sistema circulatório, sendo excretado.

O trientine é um quelante que está sendo utilizado nos Estados Unidos com bons resultados. Pacientes que não toleraram a penicilamina têm, muitas vezes, se beneficiado bastante com o uso do trientine. Ainda não está à venda no Brasil. Para utilizá-lo aqui, é preciso importá-lo.

Há uma outra substância sob investigação inicial para o tratamento da Doença de Wilson: o Tetrathiomolybdate. Embora seus efeitos colaterais não estejam ainda claramente estabelecidos, as indicações são de que é bastante seguro.Tem-se a esperança de que não cause uma piora no quadro neurológico, como pode ocorrer com a penicilamina.

Pacientes portadores de hepatite grave podem precisar de um transplante de fígado.

A interrupção completa do tratamento resultará em morte, algumas vezes num prazo de tres meses. A diminuição da dosagem pode resultar numa progressão desnecessária da doença.

ATENÇÃO

Todas essas informações são apenas uma apresentação da Doença de Wilson e seu tratamento. Não substituem, de maneira nenhuma, uma orientação médica.

Consulte sempre o seu médico.