Nossos objetivos

O objetivo do nosso Blog é compartilhar nossas experiências bem como divulgar a DW para tentar minimizar diagnósticos tardios por falta de informação por parte de alguns profissionais da saúde, o que acarreta graves consequências e sequelas irreversíveis para os portadores da DW. Que possamos estar juntos sem desistir da luta. Creio na força do amor e na superação dos obstáculos impostos pela vida. Juntos somos força, somos amor, somos vida.





sexta-feira, 15 de novembro de 2013

Doentes de Wilson pedem AJUDA!

Pessoal, 

Este é mais um vídeo-campanha a nosso favor. As autoridades tem que acordar para nossa realidade. Vejam e repassem... Obrigado!

domingo, 13 de outubro de 2013

FLORES NA SUJEIRA

Este é o nome de um álbum (CD) do Paul McCartney, ex-Beatle. O utilizei pois achei que tem tudo a ver com o que aconteceu comigo no último dia 24/09/2013.

Estava indo operar a mão (um problema provavelmente não relacionado com a Doença de Wilson), a operação estava marcada para as 06 h da manhã num bairro relativamente longe de onde moro, então saí de casa por volta das 04 h e 15 min. da manhã... menos de 10 minutos depois, fui assaltado.

Um carro parou perto de mim e dois indivíduos armados saltaram, me renderam e levaram tudo o que eu tinha: celular, carteira de dinheiro com cartões de crédito, RG, e minha mochila... A pior parte? Dentro da mochila estava um pote de CUPRIMINE 250 mg, que continha os comprimidos que dariam até 02/10/2013, para mim... Pois como já sabem, ele está em falta no Brasil... E agora???

Consegui que os bandidos me devolvessem os exames para operar a mão. Mantive a calma, enquanto me dirigia ao Hospital, fui ligando paras as operadoras de cartão de crédito e celular para cancelá-los, e... Operei a mão. Na saída do hospital, já que a operação foi rápida, às 11 h e 20 min. já estava com alta hospitalar. Fui à Delegacia fazer o B.O. do assalto, depois comprar outros remédios que se encontravam na mochila e por fim na operadora do Celular, para finalizar umas questões burocráticas.

Essa foi a SUJEIRA...

Vamos às FLORES.

Enquanto eu operava, minha cunhada ligou para várias rádios aqui do RJ e tentou contato com várias emissoras de TV, relatando o caso e a gravidade que eu me encontraria com a falta do CUPRIMINE. Com isso foram ao ar, torno a frisar, enquanto eu estava sendo operado, duas matérias denunciando o caso e pedindo doações de CUPRIMINE em duas das mais ouvidas emissoras de rádio do RJ,a Band News e a Super Rádio Tupi. Destas matérias consegui contato com um médico que me atendeu depois de uns dias de operado e está se empenhando em me ajudar. Mas a cereja do bolo foi uma matéria que ela conseguiu com a TV Record Rio. Já no dia seguinte à minha operação, a equipe de TV esteve em minha casa e gravou uma matéria comigo, onde o assalto acabou sendo só um pretexto, para se falar da DOENÇA DE WILSON e fazê-la mais conhecida da população em geral, que é um dos nossos objetivos com este Blog. A matéria passou no mesmo dia no Cidade Alerta RJ, como matéria principal e repetiu-se no dia seguinte nos principais jornais da emissora!

FLORES PODEM NASCER EM MEIO À SUJEIRA!

Através do susto do assalto, coisas boas vieram a acontecer. Recebi uma doação no dia seguinte, de um amigo portador, de 10 comprimidos, parece pouco, mas ele dividiu o pouco que já tinha comigo... E dois dias depois recebi outra doação, com 80 comprimidos. Ou seja, antes do assalto, só teria CUPRIMINE até 02/10/2013, agora tenho até 27/10/2013. E mais doações estão surgindo, a ponto de conseguir compartilhar o que tenho com quem também precisa.

Às vezes nos perguntamos, "Por que Deus deixou isso acontecer?" amigos, saibam que Deus é bom e sabe o que faz! Até hoje estou em paz enquanto ao ocorrido, não fiquei com estresse pós-traumático, nem nada disso, creio que por ver o mover de Deus após o ocorrido. Isso me lembra um texto da Bíblia Sagrada que diz: "Todas as coisas cooperam para o bem daqueles que amam a Deus". 

Portanto amigo portador da Doença de Wilson, sei que por vezes, e muitas vezes questionamos os porquês, por trás de uma doença tão cruel, mas saiba, Deus está contigo e não te deixou em nenhum momento, aproxime-se mais e mais dele. FLORES PODEM NASCER NA SUJEIRA!

Fique firme! Força Sempre!

Abaixo, o vídeo da matéria que foi ao ar no Cidade Alerta RJ, no dia 25/09/2013.

Hiran Barreto, RJ.

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Olá amigos,

Vejam esta matéria feita no Rio de Janeiro e que foi ao ar no Bom Dia Rio, no dia 11/09/2013. Denunciava a falta do remédio CUPRIMINE 250 mg, principal remédio no tratamento da Doença de Wilson, em todo Brasil, inclusive no Rio de Janeiro. À época foi dito que um problema burocrático entre a ANVISA e o Laboratório fabricante, uma mudança do local de fabricação, impediu a vinda dos lotes ao Brasil, mas que o problema já estava resolvido e em breve tudo se normalizaria. Bom, hoje, dia 13/10/2013, mais de um mês depois, realmente o Laboratório Meizler, responsável pela fabricação do remédio já o está fabricando. Só que somente 16 Secretarias Estaduais/Municipais de Saúde em todo Brasil o compraram! Você poderá ver isso no link que postarei abaixo. O interessante é que no próprio link, há o telefone do único local onde qualquer portador, familiar, amigo, enfim qualquer pessoa pode compra-lo. Preço? Arredondando R$ 324,00 mais o frete...

http://www.meizler.com.br/

O que pensar? O que Falar? Sentir? INDIGNAÇÃO. Se você reparar no link a Secretaria de Saúde do Distrito Federal fez sua compra em 04/09/2013!!! Uma semana antes da matéria que fizeram conosco no Bom Dia Rio. E até agora a situação não se resolveu na imensa maioria dos estados brasileiros!

VAMOS FAZER PRESSÃO, campanhas no Facebook, entrada de ações no Ministério Público, etc. DO JEITO QUE ESTÁ NÃO PODE FICAR!

Vamos à luta, com Força Sempre!!!


Hiran Barreto, RJ.
Oi amigos de luta!

Vejam esta notícia:

http://globotv.globo.com/rede-amazonica-ro/rondonia-tv/v/falta-de-medicamento-compromete-paciente-portador-da-doenca-de-wilson/2850098/


Esta notícia mexeu muito conosco. Fizemos uma corrente do bem e conseguimos os remédios para ajudá-lo, só que não tínhamos como conseguir o endereço do Agusto, além de não o conhecermos, ele morava longe, em Rondônia... O que fazer?

Começamos uma campanha no Facebook tipo, "URGENTE! Você conhece este homem?" em menos de 24 horas descobrimos o endereço dele e na última sexta-feira (11/10/2013) enviamos o equivalente ao Cuprimine, vindo da Alemanha, 140 cápsulas com 300 mg. Na Alemanha eles o vendem assim...

Para nós foi uma honra poder ajudar este homem e será sempre uma honra ajudar a quem pudermos.

Saiba que você amigo portador da Doença de Wilson não está sozinho. Somos um grupo e estamos sempre prontos a mover céus e terra para ajudar quem precisar.

Fique firme na luta e FORÇA SEMPRE!

Hiran Barreto, RJ, 13/10/2013

quarta-feira, 18 de setembro de 2013

O ÚLTIMO ABRAÇO




Perdemos nosso filho Guilherme, vítima da Doença de Wilson, que é o acúmulo de cobre no corpo. Os detalhes da doença serão publicados em outra oportunidade numa matéria mais complexa e com dados médicos mais precisos. Nosso papel como familiares, foi o de conviver com as emoções. E estas foram fortes, muito fortes! Descrevo a seguir, uma passagem que aconteceu no Hospital São José, de nossa cidade, durante seus últimos dias.

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Um momento marcante, talvez o mais significativo (para mim) em meio a esse turbilhão de emoções, fatos e conseqüências, aconteceu na noite de 14 de agosto de 2.013, quarta-feira, por volta das 23 horas. Estava preparando-me para dormir (já estava deitado no sofá, ao lado da cama do Gui), quando ele me chamou. Sim, eu o entendia perfeitamente, pois como foi citado anteriormente por sua irmã Cissa, ele havia voltado a falar. Quando lhe perguntei o porquê de me chamar, ele disse:

- Me dá um abraço, pai! Bem forte!

Foi um misto de surpresa e alegria, pois era o segundo dia em quatro ou cinco anos em que ele estava falando. Eu ainda não tinha assimilado essa mudança. Continuava sendo uma surpresa.

Levantei e parei a seu lado para analisar a melhor maneira de abraçá-lo, pois ele usava um dreno que saía de seu estômago, e não podia ser deslocado. Além disso, recebia soro por uma fina mangueira que estava fixada em seu pulso por meio de uma agulha, e sua barriga estava muito inchada devido a cirrose causada pela Doença de Wilson.

Tomando os devidos cuidados para não machucá-lo, encontrei uma boa posição para tocá-lo. Foi um abraço leal e verdadeiro, mas também senti que abraçava um filho desesperado, por que na sua lucidez que nunca se apagou, ele pesquisava sua doença na internet, e sabia perfeitamente o que estava acontecendo. Sabia que suas chances eram mínimas. Ou nulas.

Durante o abraço, ele me segurou firmemente e, chorando, falou:

- Tu é meio louco, mas eu te amo! Tu foi bom pra mim!

Não é preciso dizer que as lágrimas verteram “de balde”! Estávamos os dois chorando, como se aqueles fossem os últimos momentos de sua vida. E era, pois nós dois sabíamos da gravidade da situação.

Foi um longo e amargo abraço. Doce e assustador. Como explicar ou definir um momento desses? Acho que somente as lágrimas e o silêncio podem definir... Abraçar um filho que está partindo e ele, em meio às lágrimas, dizer que te ama, rompe até montanhas! Faz a mais dura pedra virar pó! O mais ensurdecedor dos trovões transforma-se no miado de um inofensivo gatinho.

Entre lágrimas e a gagueira da voz balbuciante, olhos nos olhos, quase emudecido, queixo tremendo, passei a mão em seu rosto e lhe disse:

- Eu também te amo, Gui...

E completei, resignado:

- Vamos dormir! Tente descansar...

E assim o Guilherme adormeceu, e eu, numa confusão de sentimentos, tentando absorver aquele momento precioso, também tornei a deitar e, pensativo, demorei mais de uma hora até que também fui derrotado pelo sono.

Guilherme faleceu oito dias depois, aos vinte e dois de agosto, às onze horas e trinta minutos. Sua agonia havia chegado ao fim, mas como ótimo músico que sempre foi, lhe prestamos uma última e justa homenagem: diante de seu corpo, os amigos Vicente Breyer, Cândido Scherer, Cláudia Queiroz e Gilson “Gi” Hoffman, executaram Wish You Were Here (Pink Floyd), Starway To Heaven (Led Zeppelin), Tente Outra Vez (Raul Seixas), É Preciso Saber Viver (Roberto Carlos), e para finalizar, um blues improvisado que afrouxou as pernas de todos que estavam presentes. Foi simplesmente demolidor!

Um momento merecido a quem sempre amou a arte musical. E diria mais: amou de uma maneira como poucas vezes vi. O Guilherme sempre teve a música a seu lado. Nos momentos de solidão e desespero, ele ouvia Led Zeppelin, Black Sabbath, Deep Purple, Yes, Pink Floyd, Jethro Tull, Birth Control, Judas Priest, Iron Maiden, Ozzy, Uriah Heep, Grand Funk Railroad, AC/DC, Star Castle, Raul Seixas, Casa das Máquinas, A bolha, Joelho de Porco, Som Nosso de Cada Dia, e mais uma infinidade de bandas, de preferência, as dos anos setenta. Era também apaixonado pela música clássica, e qualquer canção executada com piano.

* * * * *

Nesses oito anos e meio em que travamos essa guerra contra a Doença de Wilson, muitos foram os momentos que merecem registro, mas, sem dúvida, o último abraço foi inexplicável! Jamais sairá de minha mente. Jamais...

Um beijo no seu coração, meu filho.


...snif, snif...


-- Uma noite, madrugada, muito provavelmente, enquanto eu navegava desesperadamente pela internet, sem rumo, como quem navegava por um mar completamente tempestuoso, sem esperanças de que em algum lugar haveria um porto seguro, ou um ancoradouro, ou ainda, como diriam os antigos navegantes portugueses, segundo a História: "terra à vista"!!!! Pois eis que, em meio a esse mar, deparei-me com uma página, um blog. 

Era, de certa forma, simples, mas continha algum tipo de "luz no fim do túnel" (sei que agora já saí do mar e estou passando para outras metáforas...Mas a ideia é a mesma)... percebi que eu não estava sozinha, e que eu poderia, de repente, "conectar-me" a outras pessoas que haviam passado pelo o que eu estava passando, mas foram vencedoras, seguraram suas naus em ondas bravias e seguiram adiante... Era noite, já disse, mas eu vi, sim, um sol brilhando em minha frente. Comecei a ler enlouquecidamente tudo o que me apresentava a tela do computador, e fui diretamente à dona do Blog. Mandei-lhe um email me apresentando, contando minha história e pedindo para que ela entrasse em contato comigo. Sinceramente, eu não achava que ela fosse responder, e menos ainda, que ela me falasse sobre um grupo que ela tinha formado numa rede social, justamente para que pessoas como eu pudessem se conhecer, trocar experiências e, juntas, tentarem achar formas de continuar a viver, a lutar, a acreditar que tudo é possível.

E foi assim que eu cheguei a este grupo 'DW e Amigos solidários'. Para quem não me conhece, eu me apresento novamente. Eu não sou portadora da DW. Mas meu marido, sim. E, naquela noite em que eu procurava um caminho pela internet, era justamente porque simplesmente eu tinha desistido de viver... 

Eu não era portadora de DW, repito, não era literalmente falando. Mas passei a não ter mais razão de viver, porque o amor da minha vida estava numa cama, com os movimentos completamente comprometidos... sem funções motoras, com partes neurológicas afetadas. E mais, sem nenhuma resposta concreta de médico algum. 

Aliás, no hospital, onde ele ficou internado por quatro meses, durante várias vezes, eu, indagando médicos, quase de forma agressiva (já que não escutava 
nada que me satisfizesse), ouvia: "sinto muito"... E depois repetiam: "é uma doença degenerativa progressiva, senhora. Não há muito o que se fazer."

Depois viravam as costas e me deixavam lá, com vontade de esmurrar o mundo. Eu pedia a DEUS, gritava aos céus, chorava, me descabelava... Mas era isso. Infelizmente, minha vida tinha virado de cabeça pra baixo. E pior, sozinha, com uma filha de apenas dois anos na época. E eu clamava a DEUS, por que ele havia feito aquilo conosco, com minha família? Passava as noites em claro, rezando, chorando, entregando-me cada vez mais à depressão que, praticamente tinha tomado conta de mim. Portanto, eu também estava doente. Não tinha forças para trabalhar, para cuidar de minha filha, para nem levantar da cama. Eu só queria deixar de existir.

E então, voltando à questão do grupo, na época eu era uma mulher, uma esposa desesperada, em busca de ajuda. E DEUS me levou a algumas pessoas que aqui no 
grupo conheci. Através dessas pessoas, vi que eu não estava sozinha, fiz amigos, conheci histórias parecidas com a minha, algumas melhores, outras piores. 
conheci dores diversas e pessoas diversas. Mas foi este grupo que me trouxe um sopro de vida. 

Eu sou católica, devota de Nossa Senhora, inclusive, mas a religião que trago em meu coração é a do amor. E ponto. O resto, em minha concepção, só serve para, muitas vezes, separar pessoas em castas, em verdades absolutas e , em cima dessas verdades, levarem à discórdia, ao preconceito, à intolerância. Então, eu costumo dizer que sou católica muito mais por respeito à criação que recebi de minha família, do que por qualquer outro motivo. Quanto à Devoção a Nossa Senhora, além também do respeito à criação familiar, é questão de fé mesmo, admiração por uma mulher que amou e aceitou os designios de DEUS em sua vida. e que perdeu um filho, da maneira que perdeu... Totalmente injustiçado, humilhado. 

Fora isso, eu olho para adeptos de outras religiões da mesma maneira com que olho meus amigos, sem distinção de nada. Por este motivo, tenho amigos de todas as religiões. E aqui no grupo, eu também percebi isso, que não interessava a religião, a profissão, a cor, nada... O que interessava era que todos estávamos juntos. E formávamos uma família, cuja "mãe" foi\ é Vaneide Freitas. 

A minha amizade com a família de Vaneide se tornou tão intensa e tão verdadeira, que ultrapassou os limites da internet. E foi tão real que o filho dela, Adeildo, a esposa Sílvia e a filha Vivi, aceitaram vir a Salvador para, pessoalmente, trazerem também ao meu marido a mesma esperança, a mesma fé, a mesma luta e a mesma "unção divina" que a familia deles tiveram. Adeildo, pra mim, era uma espécie de "prova viva" de que para DEUS nada é impossível. E que se DEUS havia tirado Adeildo da cama, se Adeildo levava uma vida praticamente normal, inclusive com a esposa e a filha, por que comigo e com meu marido isso também não poderia acontecer? Mas eu não queria contar isso ao meu marido. Contar a ele seria pouco, eu queria que ele visse, que ele sentisse, que ele presenciasse o amor de DEUS na vida das pessoas através da família de Vaneide.


Fiz o convite, e eles aceitaram. Foram recebidos em minha casa, com o mais puro amor que eu poderia oferecer a alguém, deram seu testemunho ao meu marido, fizeram a sua parte, trouxeram, além de oração, o mais importante> o amor. Porque eles também, totalmente despojados de vaidades, aceitaram vir servir a um chamado de alguém em desespero. Tornei-me mais que amiga deles, tornei-me irmã. E vira e mexe, entro , como toda irmã, em "desabafos" e "cobranças", com estes seres que delicadamente entendem que ainda estou em processo de construção como um ser humano melhor (que ainda não sou)... Mas serei!! E tento, a cada dia, por DEUS, por minha família e por meu marido (que, infelizmente, ainda continua acamado, mas eu continuo na minha fé e esperança...) 

Aqui, eu também conheci uma pessoa chamada Simone Santos, uma mulher guerreira, queridíssima que, um dia, hei de conhecer pessoalmente. Conheci sua luta, sua dor e seu desespero também para tentar salvar ou buscar meios para, o seu querido e amado Luciano. 

Luciano eu nunca o conheci, mas é como se o tivesse conhecido, tanto que chorei pela perda desse querido amigo. Chorei por ele, por Simone e por tantos outros que lutam e muitas vezes não conseguem o seu intento. Algumas vezes é pelos desígnios de DEUS mesmo, mas muitas vezes é pela ganância, vaidade, egoísmo, de autoridades, de ´pessoas que poderiam, que têm condições de oferecer um tratamento digno, mas não o fazem. Ao invés disso, apenas prometem, do alto de seus cargos e fogueiras de vaidades. 

Tenho por Simone um dos maiores exemplos de luta. Aqui nesse grupo, conheci também outros lutadores: Vinícius, sua mãe Rosane, a amiga Yvilúcia e tanta gente que se eu for citar, terei de escrever um livro. Quem sabe uma hora não o faça? rs... 

Bom, e neste momento, nesta tarde ensolarada de minha cidade, eu passei por aqui, nesta que considero também minha casa. Este espaço criado por Vaneide, e senti vontade de falar um pouco disso, da importância que esse lugar teve e tem em minha vida. E das pessoas que aqui vou conhecendo... Aqui é um espaço onde me sinto acolhida, onde minha dor se torna a dor do outro e a dor do outro é minha também, assim como os risos, as conquistas, os devaneios, os desabafos... 

Vaneide, eu preciso muito lhe dizer isto: por favor, continue sendo essa mãe "de todos" maravilhosa (que teve sim, tristezas, inclusive com a perda de um filho real para essa doença terrível, mas teve e tem muitas alegrias através de Adeildo e da família que ele formou). 

Você, Vaneide, não imagina a importância do seu ato no dia em que me respondeu ao meu email. Ou melhor, você sabe sim, porque eu já lhe disse isso muitas vezes. mas quero repetir. A sua resposta ao meu email, um gesto tão simples, salvou a vida de uma esposa em desespero. Depois disso, obviamente, muitas outras mãos me ajudaram, inclusive profissionais, terapeutas, amigos, minha própria família, minha fé em Nossa senhora. Minha fé em DEUS. 

E quero registrar isso.. que os gestos muitas vezes podem ser pequenos, parecer pequenos, mas quando a causa é nobre, a resposta é grandiosa. Que Deus a abençoe. E continue iluminando você, Adeildo, Silvia, Vivi e todos os seus, sempre com muito amor e sem vaidades no coração 

De minha parte, todo o meu amor a vocês. 

Adriana Luz

segunda-feira, 2 de setembro de 2013

Texto foi enviado por Wanderley Theves

Esse texto foi enviado por Wanderley Theves (Xumby) Pai do Guilherme Theves (Gui)


O seguinte texto, nos encheu de orgulho e satisfação. Foi redigido pela Técnica de Enfermagem, Cristiane Gräff, que acompanhou os últimos dois meses de vida de nosso filho. Ao entregar-nos sua folha de papel, seus olhos estavam marejados e vermelhos, e ela abraçando minha esposa, disse que jamais esqueceria do Guilherme

213, Guilherme

Era mais um quarto e mais um paciente entre os muitos quartos e pacientes a serem vistos, avaliados e medicados pela equipe de enfermagem de cada turno. Eu, Cris, com Técnica de Enfermagem, faço o meu trabalho, como o nome diz “técnica” com os pacientes. Porém com o Gui foi diferente, muito diferente.

Na manhã do dia vinte e dois de agosto de dois mil e treze, conforme relato de colegas, o Gui deixou para trás todo seu sofrimento, e confesso que fico até grata por não ter sido no turno em que eu estava trabalhando. No entanto devo dizer que a noite do dia 22, o plantão não foi o mesmo.

Quarto 213. Escuro e fechado. Tudo organizado. Cama vazia. O corredor na escuridão da madrugada não refletia a luz do quarto 213. Não havia a luz da TV ligada. Não havia a luz do computador, sempre a seu lado com músicas expressando seu estado emocional. Nem mesmo a tela de escrever expressando todos seus anseios, conhecimentos, revoltas e incompreensões por nossa parte.

O que fica: o piscar do olho, os apertos de mão, os abraços, o calor humano. Não posso deixar de lado a campainha: sua segurança quando o pai não suportava o cansaço, o sagu da avó e até mesmo os Flans de chocolate não compartilhados. Lágrimas escondidas que eu falhamente conseguia disfarçar colocando-me, na situação vivida pela família, além de tantos outros gestos de carinho compartilhados com o nosso sempre GUI.

Choro ao escrever, mas acredito ser importante me expressar. Devo dizer que como pessoa o GUI e sua família me ensinaram muito e que, cada um de nós está no lugar certo e na hora certa.

Força à família. Com carinho, Técnica de Enfermagem, Cristiane Gräff

23-08-2013 * * * * *

Na manhã desse mesmo dia, já havíamos lido uma coluna no Jornal O Alto Taquari de nossa cidade, em que o colunista e amigo Gilberto “Nico” Jasper, já havia nos inflado de emoção. E haja lágrimas para suportar tantas manifestações de carinho e amparo emocional!

Para Xumby, Cléa e Cissa

É velha – e verdadeira – a certeza de que uma amizade se mede pela intensidade e respeito mútuo, e não pela quantidade de encontros. Wanderley “Xumby” Theves e Cléa – nascida Meneghini, vizinha do bairro Bela Vista – são diletos amigos pelo jeito especial de cada um. Ele, um maluco-beleza, gozador, carismático, artista, um eterno guri. Da “Gringa” lembro da personalidade oposta: introvertida, zelosa pela família, amorosa e sempre gentil com todos.

Sou um “dinossauro” em relação aos avanços tecnológicos. Sequer tenho perfil no facebook. Minha única extravagância é o uso de uma ferramenta do GMail, uma “janelinha” que permite conversar on line. Dia destes fui chamado por um “invasor”, chamado Guilherme Theves. Descobri depois que se tratava do filho do Xumby e da Cléa. Eles, juntamente com Cissa – a filha da dupla – enfrentavam uma batalha inglória contra uma doença rara.

Guilherme – ou simplesmente Gui, como era carinhosamente chamado – fez de seu notebook instrumento para se comunicar com o mundo. E eu, por algum motivo divino, fui escolhido para compartilhar de suas ideias e pensamentos. Limitados em seus movimentos, sem caminhar ou sequer falar, Gui foi direto em seu último contato comigo.

- Nico! Estou com muitas dificuldades para digitar. Estou piorando e esta doença de m… quer me derrotar, mas vou brigar até o final! Não enfrentei tudo isso pra terminar deste jeito. Desculpe pelos erros de digitação, mas tá brabo escrever. Abração e até breve! – escreveu o amigo com quem jamais falei pessoalmente.

Guilherme jamais reclamou, jamais desistiu e fez de sua família um exemplo de amor incondicional

Dia 22, quinta-feira, recebi uma ligação informando que Guilherme partira para o céu. Entre nós ficaram os três anjos que fizeram de tudo para mantê-lo entre nós. Xumby, Cléa e Cissa renunciaram às suas vidas, sonhos e projetos. Fizeram da recuperação de Guilherme uma obsessão. Esta semana recebi do empresário Vitor Kalsing cópia do comentário postado por Cissa no facebook. Li e reli várias vezes, chorei pelo realismo, sensibilidade e doçura das palavras.

A demora na descoberta da Doença de Wilson dificultou a cura. A enfermidade – rara, complicada e devastadora para pacientes e familiares – foi incapaz de levar Gui a reclamar da vida.

“Sabe o que era mais admirável nisso tudo: Em 8 anos e meio de tratamento e totalmente dependente dos outros, o Gui nunca reclamou. Nunca ouvi uma reclamação e muitos menos um ‘eu desisto’. Ele simplesmente erguia a cabeça e seguia adiante, mesmo com tantas frustrações e tentativas sem sucesso. Ele dizia que a música ‘Tente outra vez’, de Raul Seixas era o seu hino durante essa trajetória.”, escreveu a irmã Cissa.

Meu profundo respeito e admiração à família enlutada. O amor incondicional de vocês é um exemplo, uma lição de amor que doença alguma atinge!

Um beijo no coração de todos.

sexta-feira, 23 de agosto de 2013

ABAIXO-ASSINADO

Pessoal, criamos hoje um abaixo-assinado para que o Governo Federal assuma a responsabilidade pela compra e distribuição para os estados, dos medicamentos para o tratamento da Doença de Wilson. Ele será encaminhado para o Deputado Federal pelo RJ, Romário. Ele luta por esse tipo de causa e é a pessoa mais honesta no meio político.

O link para a assinatura está aqui, assine e poderemos começar a mudar a história das nossas vidas!

Dica: Quando clicarem no link ele vai para uma tela onde vcs tem que preencher o nome, sobrenome, e-mail, endereço e cidade e é aí que está o "pulo do gato". O site é dos EUA, então ao lado de State (que são os estados americanos), tem uma opção tipo, other country (fora dos EUA)? vcs tem que clicar ali. Aí onde estava State, passara a aparecer Country, é só selecionar Brazil, assinar e ok! QQ dúvida me chamem! 

Juntos faremos a diferença!

Força Sempre!


http://www.change.org/pt-BR/peti%C3%A7%C3%B5es/governo-federal-compre-e-distribua-para-os-estados-os-medicamentos-para-tratamento-da-doen%C3%A7a-de-wilson?share_id=sLTHpKVHYy&utm_campaign=share_button_action_box&utm_medium=facebook&utm_source=share_petition

segunda-feira, 19 de agosto de 2013

PORTARIA Nº 848, DE 05 DE DEZEMBRO DE 2011. (ATUALMENTE EM VIGOR)

MINISTÉRIO DA SAÚDE

SECRETARIA DE ATENÇÃO À SAÚDE

PORTARIA Nº 848, DE 05 DE DEZEMBRO DE 2011.

O Secretário de Atenção à Saúde, no uso das atribuições,

Considerando a necessidade de se atualizar parâmetros sobre a Doença de Wilson no Brasil e de diretrizes nacionais para  diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos indivíduos com esta doença;

Considerando que os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) são resultado de consenso técnico-científico e  são formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade e precisão de indicação e posologia;

Considerando as sugestões dadas à Consulta Pública SAS/MS no 9, de 10 de março de 2010;

Considerando a Resolução da Diretoria Colegiada da Agência Nacional de Vigilância Sanitária - RDC/ANVISA No 28, de 9  de maio de 2008; e  Considerando a avaliação do Departamento de Assistência Farmacêutica - DAF/SCTIE e do Departamento de Atenção  Especializada - DAE/SAS, resolve:

Art. 1º - Aprovar, na forma do Anexo desta Portaria, o PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - DOENÇA DE WILSON.

§ 1º - O Protocolo objeto deste Artigo, que contêm o conceito geral da Doença de Wilson, critérios de diagnóstico, critérios  de inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle e avaliação, é de caráter nacional e deve ser  utilizado pelas Secretarias de Saúde dos Estados e dos Municípios na regulação do acesso assistencial, autorização,  registro e ressarcimento dos procedimentos correspondentes.
§ 2º - É obrigatória a observância desse Protocolo para fins de dispensação de medicamento nele previsto.
§ 3º - É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais  relacionados ao uso de medicamento preconizado para o tratamento da Doença de Wilson, o que deverá ser formalizado  por meio da assinatura do respectivo Termo de Esclarecimento e Responsabilidade, conforme o modelo integrante do  Protocolo.
§ 4º - Os gestores estaduais e municipais do SUS, conforme a sua competência e pactuações, deverão estruturar a rede  assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com a doença em todas as etapas descritas no Anexo desta Portaria.

Art. 2º - Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.

Art. 3º - Fica revogada a Portaria SAS/MS No- 844, de 31 deoutubro de 2002.


HELVÉCIO MIRANDA MAGALHÃES JÚNIOR





ANEXO

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas
Doença de Wilson


1 - METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA

Para a análise de eficácia dos tratamentos específicos da doença de Wilson, foram realizadas buscas nas bases Medline/Pubmed e Cochrane e selecionados para avaliação meta-análises, revisões sistemáticas e ensaios clínicos randomizados, controlados e duplocegos publicados até 01/11/2010.

Na base Medline/Pubmed, foi utilizada a estratégia "Hepatolenticular Degeneration" [Mesh] limitada a Humans, Clinical Trial. Das 40 referências encontradas, apenas 1 ensaio clínico foi evidenciado. Na base Cochrane, utilizou-se a expressão Hepatolenticular Degeneration. Meta-análise sobre doença de Wilson não foi encontrada.

Foram consultados ainda o UpToDate, versão 17.3, no site http://www.uptodateonline.com, livros-texto e artigos não  indexados para a elaboração deste Protocolo.

2 - INTRODUÇÃO

A doença de Wilson (DW) é uma doença genética com manifestações clínicas consequentes a um defeito no metabolismo do cobre, o que leva a seu acúmulo. Descrita pela primeira vez por Kinnear Wilson(1) em 1912, caracteriza-se por ter uma herança autossômica recessiva. O gene envolvido é o ATP7B, situado no braço longo do cromossomo 13.  Aproximadamente 1 em 30.000 indivíduos é homozigoto para a doença; os heterozigotos não a desenvolvem, não necessitando, portanto, ser tratados. O gene ATP7B, contido em uma área do DNA de aproximadamente 80 kb, contém 22  éxons transcritos em um RNA mensageiro de aproximadamente 7,8 kb que tem alta expressão no fígado. Existem diversos  tipos de mutações neste gene que podem causar a DW(2).

A absorção de cobre proveniente da dieta excede as quantidades diárias necessárias. Sua excreção pelos hepatócitos na bile é essencial para a manutenção da homeostase deste metal (3). Aparentemente o produto do gene ATP7B está presente no sistema de Golgi e é fundamental para o transporte de cobre através das membranas das organelas intracelulares.  Ausência ou função diminuída do ATP7B reduz a excreção hepática de cobre e causa acúmulo do metal na DW(2).

Ceruloplasmina é uma glicoproteína sintetizada no fígado e contém 6 átomos de cobre por molécula. O defeito no transporte intracelular acarreta diminuição na incorporação de cobre na ceruloplasmina. Acredita-se que a ausência de cobre na ceruloplasmina deixe a molécula menos estável, sendo o motivo pelo qual o nível circulante desta glicoproteína nos pacientes com DW está reduzido(2).

Quando a capacidade de acúmulo de cobre no fígado é excedida ou quando há dano hepatocelular, ocorre liberação de  cobre na circulação, elevando-se o nível de cobre sérico não ligado à ceruloplasmina. Este cobre circulante deposita-se em tecidos extra-hepáticos. Um dos principais locais de deposição é o cérebro, causando dano neuronal e sendo responsável pelas manifestações neurológicas e psiquiátricas da DW (2).

As manifestações clínicas devem-se, principalmente, ao acometimento hepático e do sistema nervoso central (2), sendo  extremamente variáveis (3). Sem tratamento, a doença evolui para insuficiência hepática, doença neuropsiquiátrica, falência hepática e morte.  As manifestações hepáticas podem variar de um quadro assintomático até cirrose descompensada. Alguns casos podem se apresentar como hepatite fulminante (3). As manifestações clínicas do sistema nervoso central podem, em algumas situações, ser a forma de apresentação da doença. Os sinais e sintomas mais frequentes são anormalidades motoras similares às da doença de Parkinson, incluindo distonia, hipertonia, rigidez, tremores e disartria. Até 20% dos pacientes podem ter sintomas exclusivamente psiquiátricos, muito variáveis, incluindo depressão, fobias, comportamento compulsivo, agressivo ou antissocial (3). A DW também pode causar dano renal (nefrocalcinose, hematúria, aminoacidúria), hemólise, hipoparatireoidismo, artrite, artralgias, osteoartrose, miocardiopatias e arritmias.

O tratamento medicamentoso e transplante hepático são as opções terapêuticas. Também deve ser adotada dieta com baixa quantidade de cobre, principalmente nas fases iniciais da doença. Os alimentos com quantidade mais elevada de cobre são frutos do mar, chocolate, amêndoas, café, feijão, fígado, cogumelos e soja (3). Contudo, a dieta isoladamente não é suficiente para o tratamento.

O transplante deve ser reservado para pacientes com doença hepática terminal ou fulminante (2,3).

O tratamento medicamentoso é baseado na administração de quelantes e sais de zinco (4). Os quelantes são penicilamina(5), dimercaprol (british anti-Lewisite - BAL), trientina (6,7) e tetratiomolibdato. Agem removendo e destoxificando o cobre intra e extracelular. BAL não é usado por ter inúmeros efeitos adversos; tetratiomolibdato não está registrado no Brasil. Um terço dos pacientes em uso de penicilamina desenvolve efeitos adversos que justificam substituí-la por trientina (8,9). Os sais de zinco diminuem a absorção intestinal de cobre (10).

Normalmente o tratamento é iniciado com os quelantes, associados ou não aos sais de zinco, para a remoção do excesso de cobre depositado. Alguns autores recomendam que, após a remoção deste excesso pelos quelantes, os sais de zinco poderiam ser utilizados em monoterapia para prevenir o reacúmulo do metal (11). Contudo, esta conduta não é uniforme, pois há relatos na literatura de casos de piora neurológica e de descompensação hepática progressiva refratária à reinstituição do tratamento causadas pela interrupção dos quelantes (5).

3 - DIAGNÓSTICO

A DW deve ser especialmente considerada em pacientes jovens com sintomas extrapiramidais, nos com doença psiquiátrica atípica e naqueles com hemólise inexplicada ou com manifestação de doença hepática sem outra causa aparente (2). O diagnóstico é feito pela soma dos achados clínicos e laboratoriais. São indicativos da doença, entre outros, a presença de anéis de Kayser-Fleisher na córnea, níveis de ceruloplasmina sérica baixos, concentração hepática de cobre elevada (acima de 250 mcg/g de tecido hepático seco) e excreção urinária de cobre elevada (cobre urinário basal de 24 horas acima de 100 mcg) (2,12).

4 - CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID 10)

- E83.0 Distúrbios do metabolismo do cobre

5 - CRITÉRIOS DE INCLUSÃO

Serão incluídos neste Protocolo os pacientes com características que perfaçam quatro ou mais pontos da seguinte tabela:

TABELA 1 – Escore para Diagnóstico de Doença de Wilson

SINTOMAS E SINAIS
PONTOS
Anel de Kayser-Fleisher (exame por lâmpada de fenda)
Presente
Ausente



2
0
Sintomas neuropsiquiátricos sugestivos (ou ressonância magnética cerebral típica)
Presente
Ausente



2
0

Anemia hemolítica - teste de Coombs negativo
Presente
Ausente

1
0

TESTES LABORATORIAIS
Cobre urinário (na ausência de hepatite aguda)
Normal
1-2x o limite superior da normalidade (LSN)
Mais de 2x LSN
Normal, mas mais de 5x LSN após estímulo com 2 x 0,5 g de D-penicilamina


0
1
2

2
Cobre hepático quantitativo
Normal
Até 5x LSN
Mais de 5x LSN

-1
1
2

Rodanina positiva nos hepatócitos (quando o cobre quantitativo não for disponível)
Ausente
Presente


0
1

Ceruloplasmina sérica (por nefelometria, normal > 20 mg/dl)
Normal
10-20
Menor de 10



0
1
2
ANÁLISE DE MUTAÇÕES
Doença causada por mutações em ambos os cromossomos
Doença causada por mutação em um cromossomo
Nenhuma mutaçãodetectada causadora de doença


4
1
0




















































6 - CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO

Serão excluídos os pacientes que apresentarem contraindicação ou hipersensibilidade respectivamente a medicamento preconizado neste Protocolo.

7 - CASOS ESPECIAIS

O uso de quelantes em gestantes deve contemplar a relação risco-benefício, pois a interrupção do tratamento durante a gestação pode ter efeitos deletérios na saúde materna(8). A penicilamina foi teratogênica em ratas quando usada em doses 06 vezes superiores às maiores doses recomendadas para uso humano. Caso se opte por seu uso, as doses não devem ir além de 1 g/dia, sugerindo-se não ultrapassar 500 mg/dia durante o segundo e os dois primeiros meses do terceiro trimestre(2). Devem ser utilizados 250 mg/dia nas últimas 6 semanas de gestação. Em casos de parto cesáreo, deve-se manter a dose até a cicatrização completa da ferida operatória(2).

Em razão dos efeitos teratogênicos dos quelantes, alguns autores (14) têm sugerido o uso de zinco durante a gestação; outros sugerem a manutenção dos quelantes nas doses preconizadas abaixo, pelo risco do desencadeamento de anemia hemolítica ou de insuficiência hepática aguda com a interrupção do tratamento. Em razão disso, fica a critério médico optar pelo medicamento que considere menos arriscado para o caso.

8 - TRATAMENTO

O tratamento de escolha da DW é o medicamentoso, que deve se manter até quando dele o doente se beneficie. O transplante hepático, que tem a vantagem de corrigir o defeito metabólico subjacente, deve ser reservado como terapia alternativa em casos graves, terminal ou fulminante, ou refratários. Pode ser realizado com quelantes que promovem a excreção renal de cobre depositado em excesso nos tecidos e com medicamentos que diminuem a absorção intestinal de cobre. A escolha entre eles depende de manifestações clínicas, laboratoriais ou histológicas de atividade da doença. Se presentes, o tratamento com quelantes deve ser priorizado; se ausentes, o tratamento visando à diminuição da absorção de cobre pode ser suficiente. Pacientes com DW também devem ser orientados a manter uma dieta com baixas quantidades de cobre e, quando utilizada a penicilamina, recomenda-se a utilização simultânea de 25 mg/dia de piridoxina a fim de evitar a deficiência desta vitamina.

TRATAMENTO COM QUELANTES

Penicilamina e trientina são os quelantes disponíveis para o tratamento da DW(2,3,8) por sua comprovada eficácia. As manifestações neurológicas de alguns pacientes podem piorar após o início da administração de penicilamina devido à realocação dos depósitos de cobre, podendo haver recuperação da piora inicial com a continuidade do uso (3,9). Até 30% dos pacientes em uso de penicilamina desenvolvem efeitos adversos que impedem a manutenção do tratamento com o medicamento. Desta forma, sugere-se priorizar a trientina.

TRATAMENTO COM MEDICAMENTOS QUE DIMINUEM A ABSORÇÃO INTESTINAL

O acetato de zinco age induzindo a produção de metalotioneína, um quelante de metais com maior afinidade com o cobre do que com o zinco. Após quelado, o cobre presente no tubo digestivo não pode ser absorvido e é eliminado pelas fezes. Como há secreção salivar e gástrica de cobre, pode ocorrer balanço negativo de cobre também com este tratamento. Tem sido utilizado como terapia de manutenção em casos diagnosticados por rastreamento em uma fase subclínica para evitar o reacúmulo de cobre nos que já responderam à penicilamina ou para potencializar os quelantes em pacientes sem adequada resposta terapêutica, principalmente em casos neuropsiquiátricos. Também pode ser uma opção para os intolerantes à penicilamina. Em uma série de casos com 17 pacientes tratados com acetato de zinco e com seguimento médio de 14 anos, os com  manifestações exclusivamente neurológicas mostraram melhor resposta ao tratamento apenas com acetato de zinco em comparação aos com manifestações hepáticas, especialmente moderadas ou graves. Desta forma, a terapia inicial com acetato de zinco pode ser considerada para pacientes apenas com manifestações neurológicas ou manifestações hepáticas leves(11). Inexiste apresentação comercial disponível do acetato de zinco, podendo ser ele produzido em farmácias de manipulação.

8.1 - FÁRMACOS

- Penicilamina: cápsulas de 250 mg.
- Trientina: cápsulas de 250 mg.
- Piridoxina: comprimidos de 50 mg ou solução oral de 1 mg/ml e 10 mg/ml.

8.2 - ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO

- Penicilamina - deve-se iniciar com 250 mg/dia, aumentando-se a dose em 250 mg/dia semanalmente (8) até 1.000 a 1.500 mg/dia,dividida em 2 a 4 administrações diárias (3) sempre em jejum (1 hora antes ou 2 horas após as refeições).
A dose pediátrica é de 20 mg/kg/dia, igualmente fracionada.
Na fase de manutenção, usualmente 4 a 6 meses após o início do tratamento, a dose pode ser reduzida para 750 a 1.000 mg/dia, dividida em duas administrações.

- Piridoxina - 25 mg/dia concomitantemente à penicilamina.

- Trientina - deve-se iniciar com dose de 500 a 700 mg/dia para crianças e de 750 a 1.000 mg/dia para adultos, em 3 a 4 doses diárias (250 mg de 6 em 6 horas ou de 8 em 8 horas). As doses máximas permitidas são de 1.500 mg/dia para crianças e de 2.000 mg/dia para adultos. O medicamento deve ser sempre tomado em jejum.

- Acetato de zinco - deve-se iniciar com dose de 170 mg (50 mg de zinco elementar) a cada 8 horas. Preferencialmente, deve ser usado pelo menos 1 hora antes ou 1 hora após as refeições, o que, em alguns casos, ocasiona sintomas dispépticos. Nestas situações, sugere-se que o medicamento seja tomado junto às refeições, mas deve-se titular a necessidade de aumento de dose pela medida do cobre sérico livre (3).

8.3 - TEMPO DE TRATAMENTO - CRITÉRIOS DE INTERRUPÇÃO

O tratamento da DW deve ser contínuo e ininterrupto. O principal fator para o sucesso terapêutico é a adesão adequada ao esquema medicamentoso proposto(2). Alguns pacientes desenvolvem reação febril, com rash cutâneo e proteinúria nos primeiros 7 a 10 dias de tratamento com penicilamina, estando, nesta eventualidade, indicada a sua interrupção. Em alguns casos, é possível retomar a penicilamina com doses menores associadas a corticosteroide. Não havendo melhora, pode ser necessária a troca para acetato de zinco. Ao longo do tratamento com penicilamina também podem ocorrer proteinúria, leucopenia, trombocitopenia, anemia aplásica, síndrome nefrótica, síndrome de Goodpasture, síndrome miastênica, síndrome semelhante ao lúpus eritematoso sistêmico, reações alérgicas com febre, artralgias e linfadenopatia generalizada. Em todas estas situações, a penicilamina deve ser substituída por um medicamento alternativo(3), trientina ou acetato de zinco, conforme o caso.

Os pacientes que, após o início do uso de quelantes, estiverem com cobre urinário de 24 horas abaixo de 500 mcg/dl associado a cobre sérico livre abaixo de 10 mcg/dl, podem ter a dose de quelante reduzida ou substituída por doses de manutenção de acetato de zinco, sendo mantida a monitorização com cobre sérico livre para certificação da adesão à prescrição do medicamento e da dieta. Com a interrupção dos quelantes, pode haver casos de piora neurológica e também de descompensação hepática progressiva refratária à reinstituição do tratamento.

8.4 - BENEFÍCIOS ESPERADOS

Os benefícios esperados com o tratamento são aumento da expectativa de vida e diminuição da sintomatologia, com melhora da qualidade de vida.

9 - MONITORIZAÇÃO

O benefício do tratamento pode ser monitorizado pela avaliação da melhora dos sinais e sintomas clínicos e da adequada excreção de cobre urinário e redução de cobre sérico livre (não ligado à ceruloplasmina).

A dosagem de cobre urinário de 24 horas deve ser avaliada ao final do primeiro mês. São esperados valores acima de 2.000 mcg/dia para se considerar adequada a excreção urinária de cobre. Este valor começa a diminuir em aproximadamente 3 meses de uso do medicamento, após os quais a medida de cobre sérico livre passa a ser a principal medida da adesão ao tratamento. Com o uso adequado do medicamento, o cobre sérico livre deve ser menor do que 10 mcg/dl. Após o correto ajuste da dose, a monitorização pelo cobre sérico livre deve ser feita a cada 6 a 12 meses.

Não há indicação de repetição de biópsia hepática para monitorização do tratamento.

Devido aos potenciais efeitos adversos hematológicos e renais envolvendo o uso de penicilamina, recomenda-se, a critério médico, exame físico (incluindo exame da pele, linfonodos e temperatura corporal), exame qualitativo de urina, dosagem sérica de creatinina e hemograma completo com plaquetometria a cada semana no primeiro mês, a cada 14 dias nos primeiros 5 meses de tratamento e, após, mensalmente (9). A avaliação da função hepática (aminotransferases/ transaminases - AST/TGO e ALT/TGP, bilirrubinas e fosfatase alcalina) deve ser realizada a cada 6 meses enquanto o paciente estiver em uso do medicamento.

A penicilamina deve ser interrompida se houver proteinúria acima de 1 g/dia, redução da depuração da creatinina endógena ou cilindros com hemácias ou leucócitos ao exame qualitativo de urina. É objeto de debate a suspensão da penicilamina com níveis menores de proteinúria, mas alguns autores preconizam sua suspensão a partir do momento em que 02 cruzes de proteína sejam encontradas ao exame qualitativo de urina.(15)

O uso de trientina pode causar anemia ferropriva pela ação quelante sobre o ferro da dieta. Pacientes em risco ou em uso prolongado devem ser monitorizados quanto à presença de deficiência de ferro.


10 - REGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO GESTOR

Recomenda-se que os pacientes sejam atendidos em serviços que contem com especialistas em Gastroenterologia e Neurologia.
Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste Protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas e a adequação de uso dos medicamentos.

11 - TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE – TER

É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal dos potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso dos medicamentos preconizados neste protocolo. O TER (Modelo Abaixo) é obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica.


(MODELO)


TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE PENICILAMINA E TRIETINA


Eu, ________________________(nome do(a) paciente), declaro ter sido informado(a) claramente sobre benefícios, riscos, contraindicações e principais efeitos adversos relacionados ao uso de penicilamina e trientina indicadas para o tratamento da doença de Wilson.

Os termos médicos foram explicados e todas as dúvidas foram resolvidas pelo médico ____________________ (nome do médico que prescreve).

Assim, declaro que fui claramente informado(a) de que o medicamento que passo a receber pode trazer as seguintes melhoras:

- aumento da expectativa de vida;
- diminuição da sintomatologia com melhora da qualidade de vida.

Fui também claramente informado(a) a respeito das seguintes contraindicações, potenciais efeitos adversos e riscos do uso dos medicamentos:

- há evidências de riscos ao feto com o uso da penicilamina; portanto, caso engravide, devo avisar imediatamente o médico, sem interromper o tratamento;

- não se sabe ao certo os riscos ao feto com o uso da trientina; portanto, caso engravide, devo avisar imediatamente o médico, sem interromper o tratamento;

- efeitos adversos da penicilamina - principais: reações alérgicas (coceira, vermelhidão na pele), náuseas, vômitos, diarreia, dor no estômago, diminuição ou perda do paladar, diminuição das células brancas e vermelhas do sangue (que devem ser muito controladas), fraqueza nos músculos, zumbidos, agitação, ansiedade, queda de cabelo, visão borrada; mais raros: inflamação do pâncreas, inflamação dos pulmões, síndromes miastênicas (dificuldade para respirar, falar, mastigar, engolir, visão dupla e fraqueza nos músculos) e síndromes lúpicas (bolhas na pele, dor no peito e dor nas juntas), proteinúria e síndrome nefrótica;

- efeitos adversos da trientina - principais: cansaço, fraqueza, dor no estômago, azia, alterações na pele, cãibras, deficiência de ferro; casos mais graves incluem lúpus eritematoso sistêmico e distonias;

- contraindicado em casos de hipersensibilidade (alergia) ao fármaco ou a componentes da formulação;

- o risco da ocorrência de efeitos adversos aumenta com a superdosagem.

Estou ciente de que este medicamento somente pode ser utilizado por mim, comprometendo-me a devolvê-lo caso não queira ou não possa utilizá-lo ou se o tratamento for interrompido. Sei também que continuarei a ser atendido(a), inclusive em caso de desistir de usar o medicamento.


Autorizo o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazerem uso de informações relativas ao meu tratamento, desde que assegurado o anonimato.

( ) Sim ( ) Não

Meu tratamento constará do seguinte medicamento:

( ) penicilamina
( ) trientina


Local:                                                           Data:
Nome do paciente:
Cartão Nacional de Saúde:
Nome do responsável legal:

Documento de identificação do responsável legal:


_____________________________________
Assinatura do paciente ou do responsável legal
Médico responsável:
CRM:
UF:


__________________________
Assinatura e carimbo do médico
Data:____________________


OBSERVAÇÃO: Este Termo é obrigatório ao se solicitar o fornecimento de medicamento do Componente Especializado de Assistência Farmacêutica (CEAF) e deverá ser preenchido em duas vias: uma será arquivada na farmácia, e a outra, entregue ao usuário ou a seu responsável legal.

12 - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1 - Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912;34:295.

2 - Roberts EA, Schilsky ML. AASLD PRACTICE GUIDELINES - Diagnosis and Treatment of Wilson Disease: An Update. Hepatology 2008;47(6):2089-2111.

3 - Cox DW, Roberts EA. Wilson´s Disease. In: Feldman M, Scharschmidt BF, Sleisenger MH. Sleisenger & Fordtrans´s Gastrointestinal and Liver Disease. 6ª ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1998. pp.1104-1112.

4 - Anderson LA, Hakojarvi SL, Boudreaux SK. Zinc acetate treatment in Wilson's disease. Ann Pharmacother 1998;32(1):78-87

5 - Czlonkowska A, Gajda J, Rodo M. Effects of long-term treatment in Wilson's disease with D-penicillamine and zinc sulphate. J Neurol 1996;243(3):269-73.

6 - Walshe JM. Treatment of Wilson's disease with trientine (triethylene tetramine) dihydrochloride. Lancet 1982;1(8273):643-7.

7. Dubois RS, Rodgerson DO, Hambidge KM. Treatment of Wilson's disease with triethylene tetramine hydrochloride (Trientine). J Pediatr Gastroenterol Nutr 1990;10(1):77-81
8 - Lacy C, Armstrong L, Goldman M, Lance L. Drug Information Handbook. 18ª ed. Lexi-Comp Inc. 2009. pp.1247-1249.

9 - Brewer GJ, Terry CA, Aisen AM et al. Worsening of neurological symptoms in patients with Wilson´s disease with initial penicilamina therapy. Arch Neurol 1987;44:490.

10 - Sturniolo GC, Mestriner C, Irato P, Albergoni V, Longo G, D'Inca R. Zinc therapy increases duodenal concentrations of metallothionein and iron in Wilson's disease patients. Am J Gastroenterol 1999;94(2):334-8.

11- Linn FH, Houwen RH, van Hattum J, van der Kleij S, van Erpecum KJ. Long-term exclusive zinc monotherapy in symptomatic Wilson disease: experience in 17 patients. Hepatology. 2009 Nov;50(5):1442-52

12 - Martins Costa C, Baldwin D, Portmann B, Lolin Y, Mowat AP, Mieli-Vergani G. Value of urinary copper excretion after penicillamine challenge in the diagnosis of Wilson´s disease. Hepatology 1992;15:609-615.

13 - Ferenci P, Caca K, Loudianos G, Mieli-Vergani G, Tanner S, Sternlieb I, Schilsky M, Cox D, Berr F. Diagnosis and phenotypic classification of Wilson disease. Liver Int 2003;23:139-142.

14 - Brewer GJ, Johnson VD, Dick RD et al. Treatment of Wilson´s disease with zinc. XVII: Treatment during pregnancy. Hepatology 2000;31:364.


15 - Kaplan, MM. Treatment of Wilson Disease. In: Up-ToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2010.