tag:blogger.com,1999:blog-26563856776003681602024-03-12T15:04:01.456-07:00Doença de WilsonDoença de Wilson descrita, pela primeira vez, em 1912, por Wilson,também denominada degeneração hepatolenticular;Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.comBlogger73125tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-5653837499375271282016-08-18T05:35:00.000-07:002016-08-18T05:35:03.121-07:00Família é prato difícil de preparar" (de "O Arroz de Palma, de Francisco Azevedo)<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh473DrxQYZplgxJ3bfgFquVbepWdCAOxnDpu65jUA7C3vF4ij_Nxh3GYRHr_Ywf6Ei0AjIsMVEBPQVlaO_8TvOztzVcfEba_kGBjJpGux-_A41_J6_ndV9dMlospSL3wp0ZFq8KctTB7NX/s1600/1779050_951501848238746_1210333130489834330_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="640" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh473DrxQYZplgxJ3bfgFquVbepWdCAOxnDpu65jUA7C3vF4ij_Nxh3GYRHr_Ywf6Ei0AjIsMVEBPQVlaO_8TvOztzVcfEba_kGBjJpGux-_A41_J6_ndV9dMlospSL3wp0ZFq8KctTB7NX/s640/1779050_951501848238746_1210333130489834330_n.jpg" width="359" /></a></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<br /></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><div style="text-align: justify;">
Família é prato difícil de preparar. São muitos ingredientes. Reunir todos é um problema, principalmente no Natal e no Ano Novo. Pouco importa a qualidade da panela, fazer uma família exige coragem, devoção e paciência. Não é para qualquer um. Os truques, os segredos, o imprevisível. Às vezes, dá até vontade de desistir. Preferimos o desconforto do estômago vazio. Vêm a preguiça, a conhecida falta de imaginação sobre o que se vai comer e aquele fastio. Mas a vida, (azeitona verde no palito) sempre arruma um jeito de nos entusiasmar e abrir o apetite. O tempo põe a mesa, determina o número de cadeiras e os lugares. Súbito, feito milagre, a família está servida. Fulana sai a mais inteligente de todas. Beltrano veio no ponto, é o mais brincalhão e comunicativo, unanimidade. Sicrano, quem diria? Solou, endureceu, murchou antes do tempo. Este é o mais gordo, generoso, farto, abundante. Aquele o surpreendeu e foi morar longe. Ela, a mais apaixonada. A outra, a mais consistente.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
E você? É, você mesmo, que me lê os pensamentos e veio aqui me fazer companhia. Como saiu no álbum de retratos? O mais prático e objetivo? A mais sentimental? A mais prestativa? O que nunca quis nada com o trabalho? Seja quem for, não fique aí reclamando do gênero e do grau comparativo. Reúna essas tantas afinidades e antipatias que fazem parte da sua vida. Não há pressa. Eu espero. Já estão aí? Todas? Ótimo. Agora, ponha o avental, pegue a tábua, a faca mais afiada e tome alguns cuidados. Logo, logo, você também estará cheirando a alho e cebola. Não se envergonhe de chorar. Família é prato que emociona. E a gente chora mesmo. De alegria, de raiva ou de tristeza.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Primeiro cuidado: temperos exóticos alteram o sabor do parentesco. Mas, se misturadas com delicadeza, estas especiarias, que quase sempre vêm da África e do Oriente e nos parecem estranhas ao paladar, tornam a família muito mais colorida, interessante e saborosa.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Atenção também com os pesos e as medidas. Uma pitada a mais disso ou daquilo e, pronto, é um verdadeiro desastre. Família é prato extremamente sensível. Tudo tem de ser muito bem pesado, muito bem medido. Outra coisa: é preciso ter boa mão, ser profissional. Principalmente na hora que se decide meter a colher. Saber meter a colher é verdadeira arte. Uma grande amiga minha desandou a receita de toda a família, só porque meteu a colher na hora errada.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
O pior é que ainda tem gente que acredita na receita da família perfeita. Bobagem. Tudo ilusão. Não existe Família à Oswaldo Aranha; Família à Rossini; Família à Belle Meunière; Família ao Molho Pardo, em que o sangue é fundamental para o preparo da iguaria. Família é afinidade, é “à Moda da Casa”. E cada casa gosta de preparar a família a seu jeito.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Há famílias doces. Outras, meio amargas. Outras apimentadíssimas. Há também as que não têm gosto de nada, seriam assim um tipo de Família Dieta, que você suporta só para manter a linha. Seja como for, família é prato que deve ser servido sempre quente, quentíssimo. Uma família fria é insuportável, impossível de se engolir.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Enfim, receita de família não se copia, se inventa. A gente vai aprendendo aos poucos, improvisando e transmitindo o que sabe no dia a dia. A gente cata um registro ali, de alguém que sabe e conta, e outro aqui, que ficou no pedaço de papel. Muita coisa se perde na lembrança. Principalmente na cabeça de um velho já meio caduco como eu. O que este veterano cozinheiro pode dizer é que, por mais sem graça, por pior que seja o paladar, família é prato que você tem que experimentar e comer. Se puder saborear, saboreie. Não ligue para etiquetas. Passe o pão naquele molhinho que ficou na porcelana, na louça, no alumínio ou no barro. Aproveite ao máximo. Família é prato que, quando se acaba, nunca mais se repete.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
"O correr da vida embrulha tudo, a vida é assim: esquenta e esfria, aperta e daí afrouxa, sossega e depois desinquieta. O que ela quer da gente é coragem"</div>
<div style="text-align: justify;">
Guimarães Rosa, Grande Sertão: Veredas</div>
</span>VANhttp://www.blogger.com/profile/06044774887582072882noreply@blogger.com1tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-49711085711966609292015-07-18T09:45:00.000-07:002015-07-19T07:09:50.198-07:00Depoimento de Nilson Maciel<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgyB3H5uxY-Q3BJEYEYP2Bp0erURRSNYSIenFc13v3BWma7r5sI5sI90Q90dyuU2uLzUEGMgyZBlqM-qARYbK3u6bkY6kE3f_CicxSczoR5S4-zpQtkU__952tzYfLlYzJj-GDQ4X5JD8g/s1600/Nilson+artes%25C3%25A3o+%25281%2529.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="292" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgyB3H5uxY-Q3BJEYEYP2Bp0erURRSNYSIenFc13v3BWma7r5sI5sI90Q90dyuU2uLzUEGMgyZBlqM-qARYbK3u6bkY6kE3f_CicxSczoR5S4-zpQtkU__952tzYfLlYzJj-GDQ4X5JD8g/s400/Nilson+artes%25C3%25A3o+%25281%2529.jpg" width="400" /></a></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, sans-serif; font-size: 16px; line-height: 18.3999996185303px;">Pessoal...</span><br />
<span style="font-family: Arial, sans-serif; font-size: 16px; line-height: 18.3999996185303px;"><br /></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Me chamo Nilson Maciel Lopes Junior, tenho 51 anos a 34
anos sou portador da Doença de Wilson. A minha família foi a segunda a ser
diagnosticada no Brasil em 1972 no estado do Rio de Janeiro, e depois foi
confirmada no HC em São Paulo, até então só havia um caso no Brasil.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">. Vou contar um pouco da minha história de
antes e depois da Doença de Wilson. Nasci em Curitiba, eu e mais 3 irmãos mais
velhos, que também tiveram a DW, os dois mais velhos já faleceram.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Vim
para o estado de São Paulo com 1 mês de
vida morar numa cidadezinha do interior chamada Gália, perto de Garça. Tive
mais duas irmãs, a caçula também tem a doença. Tive uma infância normal como
qualquer criança, lembro pouco dessa época. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Aos 6 anos viemos morar em São José do Rio Preto, onde
moro até hoje e daqui não saio, pretendo ser enterrado aqui. Pois tenho meus
avós por parte de minha mãe e meus dois irmãos mais velhos que também eram
portadores da Doença de Wilson. E um cunhado, todos enterrados aqui.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Aqui em Rio Preto estudei desde o primeiro ano escolar
até o primeiro colegial, quando manifestou em mim a Doença de Wilson Não
cheguei a acabar o primeiro colegial, a doença veio antes dos 17 anos</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">. Eu tive uma infância Normal como qualquer
criança, brincava bastante de indinho, indinho prá quem não sabe o que é. É uns
bonequinhos de plástico pequenos, eu tinha bastante. Exista Fortes Apaches,
cawboy, índios super heróis e muito mais , eu tinha bastante e brincava o dia
inteiro, tinha bolinhas de gude, carrinho e eu também tinha um Bat Móvel e foi
por causa dele que eu perdi ma visão</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Certa vez quando eu tinha 10 anos, foi eu e meu irmão que
já era diagnosticado com a DW, fomos brincar na casa de um colega meu de escola
e eu levei o Bat Móvel, lembro o nome desse colega ( FRANK).</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Meu irmão por causa do Bat Móvel , arrumou uma briga com o vizinho do Frank, o moleque pegou um estilingue,
mirou e falou: vou acertar bem no olho deste
filho de uma P...Acertou mesmo, mas só que errou o alvo, eu estava atrás de uma
árvore, com o tronco em forma de V, resultado fiquei praticamente cego do olho
direto, só tenho 10% da visão lateral,
frontal não enxergo com o olho direito, enxergo uma bola na frente. Isso nunca me trouxe problemas pois eu
enxergava uma agulha no chão de longe.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Na minha adolescência passeava bastante, ia para discotecas
em outra cidade da região de Rio Preto.
Fiz curso de datilografa, lutava Karatê e estava namorando quando fiquei
doente. E.. M... é o nome dela, me deixou na hora em que eu mais precisei de
apoio, depois de um ano e dois meses de namoro. Fiquei com muita raiva dela, mas
com o tempo eu entendi que é muito difícil, e eu achava impossível alguém
gostar de mim naquela situação, continuo achando, mas vi no grupo que tem
pessoas que são especiais, essas vão direto para o céu. Eu nunca mais tive
noticias dela, até 2 anos atrás , ela me adicionou, eu aceitei e somos amigos
no face. Ela casou, tem uma filha, o marido é bem mais velho, não tem uma boa
saúde, mas tem posses, só não quero uma coisa que ela faça parte do Grupo
Doença de Wilson & Amigos Solidários.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Aos 17 anos começou o meu martírio, eu
já sabia que eu era portador da DW , os
sintomas eram os mesmos dos meus 3 irmãos mais velhos, dificuldade na fala ,
fraqueza nas pernas, salivava muito, falta de equilíbrio ao andar, caía atoa.
Mai em mim teve uma diferença, as minhas mãos atrofiaram, a deles não.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Nos meus irmãos a Doença de Wilson se manifestou aos 13
anos de idade e os médicos disseram para minha mãe, se o resto dos irmãos
ultrapassar os 13 anos e não manifestar a doença era para ela ficar tranquila, em mim deu aos 17 anos e na minha
irmã caçula também.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Hoje sabemos que não tem idade, mas uma coisa é certa ela
nunca se manifesta primeiro num irmão mais novo depois no mais velhos. Se a DW
se manifestar no mais novo primeiro, então os irmãos mais velhos não terão a DW,
isso é certo.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Fiquei 6 meses internado no Hospital das Clínicas em São
Paulo para iniciar o tratamento e fazer alguns exames. Depois voltei a ser
internado, mas desta vez no Hospital do Ipiranga com uma dor abdominal. Em São
Paulo fiz alguns exames, mas não foi encontrada a causa da dor.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Nesse ano todos nunca ficamos sem o remédio, me lembro
que a minha mãe ia para São Paulo buscar caixas de cumprimine e uma vitamina
que meus irmãos tomava antes do almoço.e antes da janta. Houve uma época que
foi preciso comprar o cumprimine, teve que vender um piano que tínhamos, mas
ninguém usava mais, pois era da minha irmã mais velha e ela ficou doente, então
meus pais resolveram vender.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> . E u e minha irmã caçula não foi preciso pois
logo que foi diagnosticado em nós passamos a fazer acompanhamento aqui em Rio
Preto.O HB fornecia mas nós tínhamos que ficar uma noite internado para pegar 120 comprimidos, isso aconteceu durante um bom
tempo.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Aos 25 anos voltei
a fazer academia de Karatê, mas não era a mesma coisa de antes , a agilidade nos golpes caíram
bastante e as defesas, a falta de equilíbrio nos chutes. Parei para fazer um
curso de pintura em cerâmica a frio, fiz gostei e não parei mais de fazer arte
foi em 1990<a href="https://www.blogger.com/null" name="_GoBack"></a>.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Em 1992 comecei a fazer fisioterapia numa associação ARDEF
(ASSOC. RIO PRETENSE DE DEFICIENTE FÍSICO ). Fiquei lá de 1992 até 2004 quando fechou. Por falta de pagamento das
contas, pois o presidente e sua equipe administram mal aquilo que não lhes pertencia e por essa razão não pagavam as contas. </span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Essa associação vivia de doações do dinheiro
dos associados, de bingos que fazíamos umas quatro vezes por ano, a prefeitura
ajudava, pizzas que eram feitas lá e vendidas, almoços beneficentes etc. Entrava bastante dinheiro, dava para pagar as
contas de água, luz, funcionários, mas o presidente não quis e meteu a mão no dinheiro, teve que fechar. A prefeitura assumiu as contas e a
administração como NÚCLEO DE REABILITAÇÃO. Eu continuei
lá até 2012 q</span><span style="font-family: Arial, sans-serif; font-size: 16px; line-height: 18.3999996185303px;">uando minha mãe faleceu.</span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEidaAYH91IPRnBCo_8wqpnwetshC8CpabDJXOWc67JI4zbFrtzEANeN0L5UjUKnHzDAaW2Zd7x346KIvpQN4lSTZg0naLTL1k82sCtTeZUmDwvEaAW9spPjkFrmT2rsjGaqsi7aOUq4p5Pc/s1600/Nilson+piscina.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="320" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEidaAYH91IPRnBCo_8wqpnwetshC8CpabDJXOWc67JI4zbFrtzEANeN0L5UjUKnHzDAaW2Zd7x346KIvpQN4lSTZg0naLTL1k82sCtTeZUmDwvEaAW9spPjkFrmT2rsjGaqsi7aOUq4p5Pc/s320/Nilson+piscina.jpg" width="265" /></a></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Em 1996 entrei para uma
Associação de Artesões de Rio Preto, comecei a vender o meu artesanato que era
pintura de Cerâmica, vidro, madeira, fui me aperfeiçoando, comecei a pintar
gesso, estilo barroco, vinil, a fazer pirografias e a decorar telhas. Etc.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">. Nós fazíamos feiras de artesanato em vários
lugares da cidade íamos até para outras cidades vizinha, éramos uma família, um
ajudava o outro até vender o produto. Tive
que parar de pois do falecimento da minha mãezinha e do nascimento da minha
sobrinha neta, meu pai que levava as minhas coisas , numa das ultimas feiras,
ele ia na frente para guardar o lugar Bom
coei o café e fui levar a garrafa para
ele , era 6 hs da manhã, estava escuro, eu não vi um gancho que tem no chão de
segurar toldo, tropecei e apoiei a mão no carro para não cair, na hora senti
uma or no braço esquerdo, arrebentei o tendão supra espinhoso , não total, mas
até hoje sinto muitas dores no braço esquerdo.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> O ano passado sofri uma queda na rua, tropecei na calçada
e caí apoiei o braço esquerdo, mas devido as dores que são intensas não
consegui segurar caí de rosto no asfalto
e quebrei o osso em baixo do olho esquerdo, fiquei com o lado esquerdo
da boca dormente.</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjyexMpT5ItPasT3oDewvpyu8q7tCy8lqGwFqUBBOmlCFrxNx2ecCxLNz8mSWdkbYUKOhPm-B-wOKfUYIGvfYuc7MyM8hJdsN2OuCzfVDHJ5kBgnJirlrmOLl83X-0QBx4iSrC9ikcVFEpi/s1600/11698514_484793028342571_3064158758197226054_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="214" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjyexMpT5ItPasT3oDewvpyu8q7tCy8lqGwFqUBBOmlCFrxNx2ecCxLNz8mSWdkbYUKOhPm-B-wOKfUYIGvfYuc7MyM8hJdsN2OuCzfVDHJ5kBgnJirlrmOLl83X-0QBx4iSrC9ikcVFEpi/s320/11698514_484793028342571_3064158758197226054_n.jpg" width="320" /></a></div>
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"> Bom pessoal, essas são algumas coisas da minha vida,
espero que leiam e que sirva para o propósito desse blog. Só uma coisa, nós que
somos portadores da DW ou até mesmo aqueles que tem outros problemas, sofremos
sim, mas tem um ser humano que sofre mais
a (MÂE)<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: PT-BR; mso-bidi-language: AR-SA; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-fareast-language: EN-US; mso-fareast-theme-font: minor-latin;">Nilson Maciel Lopes
Junior</span><br />
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: PT-BR; mso-bidi-language: AR-SA; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-fareast-language: EN-US; mso-fareast-theme-font: minor-latin;"><br /></span>
<br />
<div style="text-align: center;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: PT-BR; mso-bidi-language: AR-SA; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-fareast-language: EN-US; mso-fareast-theme-font: minor-latin;"><b>TRABALHOS DO NILSON</b></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhjZL4mxyuA_CQ95Skb2LT_egcvaScAfvZyqY290-64WhfVD7dTha7XSBPCuOzVnJo3Iva71tjO8Q7LIya4LsGSNU-wjJbm-8ncs2VTWz162IfGxLHDKf2M_Srn5orHl619w00-atGET5HQ/s1600/10565138_484793405009200_3292502403674371245_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="276" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhjZL4mxyuA_CQ95Skb2LT_egcvaScAfvZyqY290-64WhfVD7dTha7XSBPCuOzVnJo3Iva71tjO8Q7LIya4LsGSNU-wjJbm-8ncs2VTWz162IfGxLHDKf2M_Srn5orHl619w00-atGET5HQ/s400/10565138_484793405009200_3292502403674371245_n.jpg" width="400" /></a></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
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<b>OUTRAS FOTOS DE NILSON</b></div>
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<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgIVKEngtFm_WH1rEWy1TedbTRwpKrUQlttDNR_p7A4Lc3YxBA7jHUCanJvQ59aLv6unNY3vr3StJjGMHAw9jqAA64BS1PJM8Ibu3iJ9gr37UDJxoKlGVuBBX9WgOGWpGHfV8zH08AoQ-YP/s1600/11745446_484793311675876_2282051648585205246_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="388" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgIVKEngtFm_WH1rEWy1TedbTRwpKrUQlttDNR_p7A4Lc3YxBA7jHUCanJvQ59aLv6unNY3vr3StJjGMHAw9jqAA64BS1PJM8Ibu3iJ9gr37UDJxoKlGVuBBX9WgOGWpGHfV8zH08AoQ-YP/s400/11745446_484793311675876_2282051648585205246_n.jpg" width="400" /></a></div>
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VANhttp://www.blogger.com/profile/06044774887582072882noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-2867589258302084392015-07-13T03:46:00.002-07:002015-07-13T08:35:18.934-07:00Depoimento de Eliandra Pegorini <div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
Outro dia estava conversando com a Eliandra e ela comentava da mudança na vida de Christian depois da Doença de Wilson, após algum tempo de conversa chegamos a conclusão que era importante mostrar para as pessoas a gravidade dessa doença e como é importante um diagnóstico ainda no inicio dela,</div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
Eliandra é a primeira mãe que expôs as dificuldades do seu filho, disponibilizando fotos e autorizando depoimentos para postagem no blog..Uma mãe totalmente desprovida de vaidade com um único objetivo: ajudar as pessoas através de sua experiência enquanto mãe e do seu filho enquanto portador da Doença de Wilson.</div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
Agradeço em nome dos portadores da Doença de Wilson. pela imensa contribuição em compartilhar nesse momento a sua experiência com familiares que passam pelo mesmo processo.</div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<b style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt; text-align: center;">Christian antes da Doença de Wilson</b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="background: white; color: #222222; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; mso-fareast-font-family: "Times New Roman"; mso-fareast-language: PT-BR;"><b><br /></b></span></div>
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<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiTa4ObH6zGu5pJhaWiwYmuFtqhsHCQACIzOrEi7u8WaRup5XtMGjRhTLmWQu3R283wUe72O9-VF9Az4u5JsidglYMi3d7qQo6EitfMHg24i_LAuy_vKES-umQMB7UkStRF5M3EpvY9Dpw/s1600/46453_481676105208050_918291673_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="266" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiTa4ObH6zGu5pJhaWiwYmuFtqhsHCQACIzOrEi7u8WaRup5XtMGjRhTLmWQu3R283wUe72O9-VF9Az4u5JsidglYMi3d7qQo6EitfMHg24i_LAuy_vKES-umQMB7UkStRF5M3EpvY9Dpw/s400/46453_481676105208050_918291673_n.jpg" width="400" /></a></div>
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
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<br />
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<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
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<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjoFVBlb1VsD_sW4VmOfgbOG_Fn2pLqmlFO5Y2IaznDZS81vQX2o6zVThLhfhX6Ae-lzyZ300qxKIp1lZjMSqCZC3JyRtDXPVq9SOEYhOta1kFG49kYU5Zr_KCpsEa7KIgjc9gxxxyQEKM/s1600/599556_441703095865297_91815914_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="300" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjoFVBlb1VsD_sW4VmOfgbOG_Fn2pLqmlFO5Y2IaznDZS81vQX2o6zVThLhfhX6Ae-lzyZ300qxKIp1lZjMSqCZC3JyRtDXPVq9SOEYhOta1kFG49kYU5Zr_KCpsEa7KIgjc9gxxxyQEKM/s400/599556_441703095865297_91815914_n.jpg" width="400" /></a></div>
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEizGScH5n-pyfqYBjAeHLnbzNbJl2pqgbVTyeyC3nULk0LToLgpfsCUvMlshsELRcH9dKhpfhPjguxdpuskflYDc8zEL-SQMUn27qhEPnDiTvHg_eX-xbqibnXWyXOUBKJM3SftUI8xqFw/s1600/969292_458337797576699_649591890_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="400" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEizGScH5n-pyfqYBjAeHLnbzNbJl2pqgbVTyeyC3nULk0LToLgpfsCUvMlshsELRcH9dKhpfhPjguxdpuskflYDc8zEL-SQMUn27qhEPnDiTvHg_eX-xbqibnXWyXOUBKJM3SftUI8xqFw/s400/969292_458337797576699_649591890_n.jpg" width="266" /></a></div>
<div style="text-align: justify;">
</div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="background: white; color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Oi Vaneide tudo bem?<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="background: white; color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Vou relatar a história do meu filho, mas, não lembro de datas exatas mas vou fazer o possível para contar toda a história como descobrimos a DW.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Meu filho Christian Ricardo aos 16 anos começou perder muito peso, percebemos isso em Julho de 2012 . Na época ele treinava Rugby futebol americano, como este esporte exige muito esforço físico achavámos que era a causa do emagrecimento dele, mesmo assim eu o levei ao clinico geral porque estava preocupada por ele estar emagrecendo repentinamente. A doutora pediu todos os exames de rotina e constatou que estava tudo normal.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Na época meu filho trabalhava, estudava e praticava esporte como uma pessoa normal.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Passaram-se 2 meses, isso foi em Setembro. Levei ele novamente a médica e disse a ela: doutora não acho normal ele estar emagrecendo tanto, estamos preocupados, novamente ela pediu vários exames: rx do tórax e pulmão e não constatou nada.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Ele sentia muito sono e canseira, a médica então me falou mãe é normal na idade dele sentir canseira e emagrecer assim, porque ele faz bastante esporte. Ela receitou vitamina para ele, e em novembro do mesmo ano levei ele novamente e falei doutora ele esta pior , ai ela retornou fazer exames de novo, mas exames normal, de sangue , anemia e outros exames de rotina, novamente tudo norma. l Então ela me disse mãe o Christian deve estar com algum problema emocional seria bom você levá-lo a um psiquiatra.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Fui contra porque não acreditava que ele tinha problema emocional.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Em Janeiro de 2013 pegamos férias e fomos viajar, meus cunhados foram juntos e ele foi no carro do meu cunhado, fomos para Mato Grosso na casa do irmão meu marido, lá meu cunhado comentou que o Chris não falou quase nada durante a viagem toda.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Ele me falou: achei ele estranho, então falei que teria que levá-lo em um psiquiatra porque a médica achou que ele estava com algum problema, disse que ia levá-lo contra minha vontade. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Minha sobrinha é psicóloga e me disse: tia leva sim, porque ele deve estar com algum problema e para vocês as vezes ele não consegue falar.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Então voltamos da viagem e levei ele ao psiquiatra, o mesmo conversou com meu filho, depois com meu marido e comigo, ele concluiu que ele era apenas ansioso e nos disse que era devido a idade dele e receitou um medicamento para ansiedade, meu filho tomou este medicamento uma semana ai caiu de vez, ele falava muito arrastado, tinha dificuldade para andar, ele arrastava a perna direita mas tadinho não reclamava de nada.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Em Fevereiro começou a aula e no terceiro dia de aula meu filho menor Eduardo chegou em casa todo sem graça e veio perto de mim e disse mãe os amigos do Christian me perguntaram hoje se ele ta ficando retardado, eu entrei em desespero e liguei para minha cunhada Silvera chorrando e contei para ela e pedi ajuda por que já não sabia mais o que fazer, eu estava desesperada. Ela me pediu algumas horas que ela iria me ajudar, e após algum tempo ela me retornou com uma noticia que tinha marcado uma consulta com um neuro e que ela iria comigo levar ele.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Na Terça-Feira da outra semana eu e minha cunhada fomos levá-lo ao médico, o meu esposo não pode ir.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Chegamos, o Doutor Guilherme Xavier neuro pediatra nos atendeu, examinou meu filho muito bem, pediu para que ele repetisse algumas palavras e pediu para ele andar em cima de uma linha que tinha no chão, também perguntou se ele estava usando drogas.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Um médico excelente, no mesmo instante ele me olhou e falou mãe: eu quero uma ressonância do Christian ainda hoje, e não quero que seja feita aqui em Toledo, mas em Cascavel. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Minha cunhada correu para marcar a ressonância, ela nos ajudou muito foi um anjo na vida do meu filho. levou ele para tirar o aparelho ortodôntico.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;"> Eu e o meu esposo fomos levar ele para Cascavel porque as 19:00 horas ele tinha a ressonância para fazer, fizemos, nos informaram que iria ficar pronta só no outro dia, passamos uma noite terrível. No outro dia minha cunhada ligava de hora em hora para saber se estava pronta até que falaram que podia ir buscar., meu irmão foi buscar e nós fomos ao consultório esperar para \mostrar para o médico.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Assim que o doutor viu, ele só nos falou que precisava de 24 horas para ,ter certeza do que se tratava e não me deixou trazer por que ele disse que eu iria procurar na internet e iria ficar maluca.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Cheguei em casa minha cunhada me ligou e disse que o doutor tinha ligado pra ela e pediu vários outros exames o mais rápido possível, ele pediu urina 24 horas pediu o exame de anel de kayser fleischer, no outro dia mesmo levamos meu filho para fazer os exames assim que ficava pronto um, nós levavamos para ele ver e após uma semana de muita angustia ele confirmou que meu filho tinha DOENÇA DE WILSON, e pior ele nos disse, eu não conheço e pedi para vários colegas e também me falaram o mesmo, não conhecem a doença, mas ai ele nos falou que sabia de um médico neurologista de Curitiba que era professor na universidade onde ele estudou e que era especialista em doenças raras, mas que ele tinha perdido o contato dele mas também ele prometeu que iria fazer o possível nos ajudar a encontrar este médico.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;"> Vaneide foram os piores dias da minha vida eu não dormia eu não comia eu só chorava porque ai fui buscar informação na internet e vi que esta doença é devastadora ia trabalhar só chorava, não conseguia fazer nada. Na época eu fazia faculdade mas não consegui levar adiante tranquei pois no momento eu queria cuidar do meu filho, até que alguns dias depois uma colega do meu trabalho veio me perguntar sobre este médico que eu estava procurando e me disse que a mãe dela sabia onde era a clinica dele nossa na hora vi que Deus é maravilhoso então no mesmo dia a mãe dele foi lá e marcou uma consulta com ele mas tinha vaga só para o mês de maio de 2013, mas o doutor pediu que nós enviasse por fax os exames no mesmo dia enviamos e no outro dia quinta feira ele ligou as 19:30 hrs na minha casa e pediu que nós levasse ele não mais em maio como seria mas sim na próxima terça-feira lembro bem a data a consulta dele foi no dia 12/03/2013.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">O doutor olhou para meu filho e nos falou não preciso nem pedir mais exames, com certeza é a doença de wilson. Ele explicou tudo sobre a mesma. M</span><span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">eu filho começou o tratamento com Cuprimine, tomou Cuprimine de Março até Julho onde ele teve vários desmaios e muita perda de peso. Ele tinha dificuldades para falar e para andar,.</span><br />
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;"><br /></span>
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Nessa ocasião o médico mudou o tratamento para o Acetato Zinco, de Julho até Novembro ele tomou Acetato, em Novembro ele teve duas paradas respiratórias no dia 12/11/2013 onde ele foi para uti, mas já não falava mais , então o médico falou que ele iria ter que tomar Trientin. Começamos a brigar na justiça para conseguir, graças a Deus conseguimos através da empresa onde eu trabalhava, o setor jurídico ajudou muito.</span><br />
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;"><br /></span>
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Meu filho passou de novembro até março de 2014 muito ruim, não andava, tinha que usar fraldas, usou sonda. Achavámos que iriamos perde-lo, ele, não conseguia dormir, foram os piores meses das nossas vidas, mas com a graça de Deus ele foi melhorando gradativamente..</span><br />
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;"><br /></span>
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Atualmente ele anda, mas infelizmente ainda não fala e as mãos dele estão atrofiadas , ele depende de nós para tudo. Hoje ele fica mexendo no not, brinca com o irmão dele, apesar de tudo ele é um menino feliz. Lembro que quando ele me via chorando, ele falava "mãe não chora não porque Deus quis assim" . A vida do meu filho teve uma virada de 360º, porque ele era um menino ativo que trabalhava, estudava, praticava esportes e adorava a vida, ele sempre foi um menino de ouro e agora esta aqui com limitações.</span><span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;"> por isso Vaneide vamos fazer um apelo para que os governantes olhem mais para a saúde da nossa população e principalmente para os que tem doenças raras. </span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Vaneide agradeço muito minha família pelo apoio que sempre nos deram e ao doutor Guilherme Xavier que descobriu a doença do meu filho, ao Grupo Doença de Wilson &; Amigos Solidários e a Associação pelo apoio que sempre dá as famílias dos doentes.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif;">Vaneide é mais ou menos isso se eu puder ajudar com mais alguma coisa estarei a disposição.<o:p></o:p></span></div>
<br />
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="line-height: 21.466667175293px;">Eliandra </span><span style="background-color: white; color: #141823; font-family: helvetica, arial, sans-serif; line-height: 19.3199996948242px;">Pegorini</span><span style="background-color: white; color: #141823; font-family: helvetica, arial, sans-serif; line-height: 19.3199996948242px;"> </span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;"><br /></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="color: #222222; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;"><b>Christian depois da Doença de Wilson</b></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgH7ExlpBj2_uejKUh4cZYqIZBORAJkrNXPkNecQkUOflJbosgU3Bt8tIO4z-JVx18xBLg4J9JJygiFRyA_qXPr27aF9hKk_12G02YptOBto4NwjGHvqoEb5Ne_B7TNfk20XUvarMZEJ3k/s1600/1450698_408539075942159_1376294571_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="400" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgH7ExlpBj2_uejKUh4cZYqIZBORAJkrNXPkNecQkUOflJbosgU3Bt8tIO4z-JVx18xBLg4J9JJygiFRyA_qXPr27aF9hKk_12G02YptOBto4NwjGHvqoEb5Ne_B7TNfk20XUvarMZEJ3k/s400/1450698_408539075942159_1376294571_n.jpg" width="300" /></a></div>
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjEEskmDdTzp_mcliocD5TwHZQT09CkNchNPospvVWZHYZeBr_lwyIwBOUnKpQY7PiStSUo1tooVbW1f6QyPf7NCXGdLYLDHsLIMO2JzPGB46seXi-yfH5Sf2ms2pPmBdaOyhxJpxAvjFU/s1600/1455903_405013396294727_1316931114_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="300" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjEEskmDdTzp_mcliocD5TwHZQT09CkNchNPospvVWZHYZeBr_lwyIwBOUnKpQY7PiStSUo1tooVbW1f6QyPf7NCXGdLYLDHsLIMO2JzPGB46seXi-yfH5Sf2ms2pPmBdaOyhxJpxAvjFU/s400/1455903_405013396294727_1316931114_n.jpg" width="400" /></a></div>
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiYnj5bIAxPspVXY_X9XfiQG9__ZPL-r2C2MkJDCHupM7yJ9XXFgM95CWgRnJ6M8-1X5KvHj6RLxoEEKVcaDpaH1VssqZqwj-uJpHfntOLAwt5XmCeYYRfs3KsjcKNWYuRsrLg9umqtC44/s1600/10989107_417246665104919_6966522971788599978_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="300" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiYnj5bIAxPspVXY_X9XfiQG9__ZPL-r2C2MkJDCHupM7yJ9XXFgM95CWgRnJ6M8-1X5KvHj6RLxoEEKVcaDpaH1VssqZqwj-uJpHfntOLAwt5XmCeYYRfs3KsjcKNWYuRsrLg9umqtC44/s400/10989107_417246665104919_6966522971788599978_n.jpg" width="400" /></a></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-17875472169840478172015-07-13T03:11:00.000-07:002015-07-13T03:11:03.930-07:00Glossário<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Acetato
de zinco<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Droga usada na terapia
de manutenção na doença de Wilson que age bloqueando a absorção de cobre pelo
aparelho digestivo, prevenindo qualquer novo acúmulo de cobre. O doente precisa
antes ser “limpo”de cobre com o uso de um agente quelante. Nome comercial
Galzin.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Anéis
de Kaiser-Fleisher<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Descoloração da membrana
externa da íris causada pelo depósito de cobre. Embora os anéis nem sempre
sejam visíveis em todos os pacientes, nunca aparece numa pessoa sem a doença de
Wilson. Os anéis não são visíveis a olho nu.Veja fotos (foto 1 olho sadio
e foto 2 olho com os anéis).<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Anemia
hemolítica<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Anemia causada pela
destruição (e também pela sub-produção) dos glóbulos vermelhos do sangue.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Assintomático<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Algumas pessoas com a doença
de Wilson nunca apresentam sintomas característicos da doença. Essas
pessoas são as consideradas assintomáticas.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">BAL
(British anti-Lewisite)<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">A primeira droga descoberta
para o tratamento da doença de Wilson. É administrada por meio de uma série de
injeções dolorosas. O Bal foi desenvolvido originariamente como um antídoto
para Lewisite (uma arma química similar ao gás mostarda) .<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Biópsia
do fígado<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Procedimento feito,
geralmente com o paciente acordado, em que uma porção minúscula do fígado é
extraída com uma agulha especial.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Ceruloplasmina<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Uma proteína simples
encontrada no sangue que se gruda ao cobre, de tal maneira que o cobre
pode ser removido do corpo através do aparelho circulatório. Mais de 90% dos
pacientes de Wilson têm um índice de ceruloplasmina no sangue abaixo do
normal.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Cirrose<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Doença do fígado em que as
células normais são substituídas por tecido necrosado, que inibe várias
funções do órgão.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Disfagia<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Dificuldade para engolir. É
comum que o reflexo de engolir seja dificultado nas pessoas com a doença de
Wilson. Alimentos e a salivação “descem pelo tubo errado”<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Distonia<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Movimentos involuntários e
prolongadas contrações musculares. O tipo de distonia provocado pela doença de
Wilson obriga os doentes de Wilson a assumirem posições não
naturais.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Doença
de Menkes<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Outra desordem genética no
metabolismo do cobre em que há um excessivo acúmulo de cobre no fígado e
uma absorção de cobre deficiente na maior parte dos outros tecidos do
corpo.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Doença
autossomica recessiva<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Anomalia hereditária
que pode ocorrer a ambos os sexos. A doença de Wilson é uma doença
autossômica recessiva.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Gastroenterologia<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Diagnóstico e tratamento de
doenças do aparelho digestivo.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Gene<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Parte da molécula do DNA que
é responsável pelo desenvolvimento de certas características.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Icterícia<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Amarelamento da pele e da
parte branca dos olhos, usualmente causada por doenças do fígado ou dos
canais condutores da bile.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Penicilamina<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Possivelmente a droga mais
comumente utilizada no tratamento da doença de Wilson. É uma variante da
penicilina e também utilizada no tratamento de artrite reumatóide. Marcas
comerciais Cuprimine e Depen .( Vide também Trientine.)<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Piredoxina<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Veja vitamina B6.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Quelante<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Agente que provoca uma
reação química com um metal (como o cobre). Muitas drogas usadas no
tratamento da doença de Wilson “reagem” com o cobre de tal maneira que o corpo
do paciente possa eliminá-lo.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Renal<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Relativo ao rins. A doença
de Wilson algumas vezes provoca o mal funcionamento dos rins.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Trientine<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Um quelante do cobre algumas
vezes usado no tratamento da doença de Wilson. Nome comercial Syprine –
disponível no Brasil somente através de importação dos USA.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Vitamina
B6<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; line-height: 115%;">Utilizada sob prescrição
médica para combater os efeitos colaterais da Penicilamina<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal">
<br /></div>
<div class="MsoNormal">
<br /></div>
<br />
<div class="MsoNormal">
<br /></div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-76700898830692173982015-07-13T03:04:00.002-07:002015-07-13T03:04:37.057-07:00Tratamento<h2 align="center" style="background: white; line-height: 25.5pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: center;">
<br /></h2>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">A Doença de Wilson é facilmente tratável. Com a terapia
adequada, o desenvolvimento da doença pode ser interrompido e muitas vezes os
sintomas podem ser revertidos. O tratamento visa remover o excesso de cobre
acumulado e prevenir um novo acúmulo. É importante que o tratamento seja
mantido para o resto da vida.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">Uma vez diagnosticada a doença, deve-se imediatamente iniciar o
tratamento: um atraso de apenas alguns dias pode provocar um agravamento
irreversível.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">O tratamento consiste em medicação associada a uma dieta
alimentar com o mínimo possível de ingestão de cobre, pelo menos na fase da
retirada do metal acumulado antes do diagnóstico (ver adiante a tabela com a
quantidade de cobre nos alimentos).<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">No momento, os médicos escolhem uma dentre tres substâncias para
tratar a doença: a <strong>penicilamina </strong>(distribuída
no Brasil pela Prodome, da Merck Sharp & Dohme, com o nome de CUPRIMINE);
o <strong>trientine </strong>(SYPRINE),
do mesmo laboratório (ainda não disponível no Brasil); o <strong>acetato de zinco </strong>(no
Brasil, manipulado; nos Estados Unidos, distribuído com o nome de GALZIN). Os
tres foram aprovados pela FDA americana, o rigoroso órgão de controle dos
medicamentos produzidos e comercializados nos Estados Unidos.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">A <strong>penicilamina</strong> (CUPRIMINE)
tem sido usada nos últimos 20 anos; é um agente quelante útil no tratamento de
diversas doenças; na doença de Wilson, destina-se a retirar o cobre depositado
em tecidos do organismo: associa-se ao cobre (e outros metais pesados) para
formar complexos estáveis que são expelidos pela urina. Entretanto, "é um
medicamento com alta incidência de efeitos indesejáveis, alguns dos quais podem
ser graves", conforme sua própria bula. Sua ingestão deve ser seguida pelo
médico especialista. Costuma-se acompanhá-la de vitamina B6, que parece
proteger o sistema nervoso dos efeitos colaterais desta medicação.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">O <strong>acetato
de zinco</strong> (GALZIN) foi o mais recente medicamento a ser
aprovado pela FDA. Ele age bloqueando a absorção de cobre pelo trato
intestinal; sua ação remove o cobre acumulado (embora lentamente) e previne um
novo acúmulo. Sua maior vantagem é a ausência de efeitos colaterais. A eficácia
do acetato de zinco tem sido demontrada há quinze anos, com experiências
internacionais; constitui-se em uma alternativa efetiva para a manutenção do
tratamento, logo após a retirada do cobre acumulado anteriormente.Pode ser
tomado durante toda a gravidez sem causar anomalias no feto; pode também ser
usado mesmo por crianças pequenas. O acetato de zinco é particularmente
interessante para os pacientes que tenham desenvolvido reações adversas aos
agentes quelantes. Ele parece induzir a produção intestinal de metalotionina,
uma proteína com grande afinidade com o cobre; essa ação bloqueia a absorção de
cobre envolvendo-o com enterócitos. Isto quer dizer que novas ingestões de
cobre não atingem o sistema circulatório, sendo excretado.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">O <strong>trientine </strong>é
um quelante que está sendo utilizado nos Estados Unidos com bons resultados.
Pacientes que não toleraram a penicilamina têm, muitas vezes, se beneficiado
bastante com o uso do trientine. Ainda não está à venda no Brasil. Para
utilizá-lo aqui, é preciso importá-lo.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">Há uma outra substância sob investigação inicial para o
tratamento da Doença de Wilson: o <strong>Tetrathiomolybdate</strong>.
Embora seus efeitos colaterais não estejam ainda claramente estabelecidos, as
indicações são de que é bastante seguro.Tem-se a esperança de que não cause uma
piora no quadro neurológico, como pode ocorrer com a penicilamina.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">Pacientes portadores de hepatite grave podem precisar de um
transplante de fígado.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">A interrupção completa do tratamento resultará em morte, algumas
vezes num prazo de tres meses. A diminuição da dosagem pode resultar numa
progressão desnecessária da doença.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">ATENÇÃO</span></strong><span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">Todas essas informações são apenas uma apresentação da Doença de
Wilson e seu tratamento. <strong>Não
substituem</strong>, de maneira nenhuma, <strong>uma orientação médica</strong>.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">Consulte sempre o seu médico.</span></strong><span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<br />
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-18193144542354001102015-07-13T03:03:00.000-07:002015-07-13T03:06:49.881-07:00Diagnóstico<div align="center" class="MsoNormal" style="text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="text-align: center;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">O diagnóstico da Doença de Wilson é feito de
maneira relativamente simples.Os exames de laboratório são,
principalmente: nível de cobre na urina de 24 horas (maior do que 100
microgramas/24hs), cobre no sangue, contagem de ceruloplasmina no
sangue; verificação da existência do anel de Kaiser-Fleischer nos
olhos (nem sempre presente).Esse anel, quando presente, é sinal decisivo da
doença de Wilson; pode ser invisível a olho nu, por isso é necessário o exame
com lâmpada de fenda por um oftalmologista. Estes exames são os principais, e
muitos vezes bastam para o diagnóstico.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">Se muito necessário, faz-se uma biópsia
do fígado (que revelaria mais que 250mg/grama de tecido hepático seco no
caso de existir a doença). Frequentemente, anormalidades no cérebro podem ser
diagnosticadas pelo exame de ressonância magnética: os gânglios da base e o
putâmen são os mais comumente lesados; cerebelo, córtex cerebral e substância
branca podem também estar envolvidos. Existem também alterações no PET
scan envolvendo uma diminuição do consumo de glicose. Existem também
alterações microscópicas características (presença de glicogênio nuclear,
esteatose macro e microgoticular e fibrose). Quando há uma hepatite fulminante
na doença de Wilson, estão presentes Corpúsculos de Mallory e necrose hepática
submaciça.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">Os testes podem diagnosticar a doença tanto
em pacientes com sintomas, como naqueles que não apresentam nenhum sinal da
doença.É muito importante fazer o diagnóstico da Doença de Wilson o mais cedo
possível, para evitar sérios danos no fígado mesmo antes de quaisquer sinais da
doença se manifestarem. Pessoas com a Doença de Wilson podem falsamente
aparentar excelente saúde.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;">Para os parentes não afetados
(assintomáticos), um exame de urina deve ser feito aos cinco e outro aos quinze
anos de idade.A averiguação para um baixo nível de ceruloplasmina e de um
funcionamento anormal do fígado pode ser feita aos dois anos de idade. 20% dos
heterozigotos (portadores), também têm baixo nível de ceruloplasmina no sangue,
como os doentes de Wilson.<br />
<br />
Todos os irmãos, tios, tias, filhos, sobrinhas, sobrinhos e primos devem fazer
o teste para a Doença de Wilson. Os doentes de Wilson podem não apresentar
nenhum sinal, sintomas ou evidências da doença.No entanto, todas eles, com
traços mínimos ou não aparentes da doença, sempre acabarão ficando muito
doentes e eventualmente morrerão se não forem tratados.<br />
<br />
Os testes são simples e seguros.Há excelentes tratamentos disponíveis.<br />
<br />
O descaso com o tratamento da Doença de Wilson provoca deficiências graves e
eventualmente até a morte.</span><span style="color: #141823; font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt; mso-fareast-font-family: "Times New Roman"; mso-fareast-language: PT-BR;"><o:p></o:p></span><br />
<span style="font-family: "Arial","sans-serif"; font-size: 14.0pt;"><br /></span>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">ATENÇÃO</span></strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">Todas essas informações são apenas uma apresentação da Doença de Wilson e seu tratamento. <strong>Não substituem</strong>, de maneira nenhuma, <strong>uma orientação médica</strong>.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">Consulte sempre o seu médico.</span></strong></div>
</div>
<br />
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com1tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-50328462279626281852015-07-13T02:57:00.000-07:002015-07-13T03:07:32.105-07:00Genética<div align="center" class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="background: white; color: #141823;">A Doença de Wilson é uma doença hereditária
recessiva. Isto significa que uma pessoa precisa receber um gene anormal do pai</span><span style="color: #141823;"> <b><span style="background: white;">e</span></b> <span style="background: white;">da
mãe para ser um doente de Wilson: <b>a doença só acontece se a pessoa tiver
dois genes anormais.</b> </span><b>Cada um dos pais tem que ser um portador do
gene anormal.</b><o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #141823;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Se ambos os pais forem portadores do gene da Doença de Wilson, então a
chance de a criança ter a doença é de 25%.<o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="color: #141823;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">O gene responsável está localizado precisamente no cromossomo 13. O
gene é chamado de ATP7B.<span style="background: white;"><o:p></o:p></span></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Muitos casos da Doença de Wilson
ocorrem devido à mutação espontânea do gene. Muitos são simplesmente
transmitidos de geração para geração. Um número significativo de casos não tem
uma história familiar da doença.<o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><b><span style="color: #141823;">As pessoas com apenas um gene anormal
são chamadas de portadoras. </span></b><span style="color: #141823;"><o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><b><span style="color: #141823;">Elas não desenvolvem a doença e nem
precisam de tratamento.</span></b><span style="color: #141823;"><br />
<br />
Mais de trinta mutações foram identificadas. Por isso, tem sido difícil
encontrar um único teste genético para diagnosticar a doença. Mas se em uma
determinada família a mutação for identificada, um diagnóstico genético é
possível. Isso pode ajudar no caso de um parente assintomático, de modo que
possa ser tratado antes que fique doente ou que seja fisicamente prejudicado.<o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><b><span style="color: #141823;">No futuro, um teste genético
possibilitará um diagnóstico pré-natal.</span></b><span style="color: #141823;"><o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><b><span style="color: #141823;">Detalhes genéticos:</span></b><span style="color: #141823;"><o:p></o:p></span></span><br />
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><b><span style="color: #141823;"><br /></span></b></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-left: 0cm; mso-list: l4 level1 lfo1; mso-margin-bottom-alt: auto; mso-margin-top-alt: auto; tab-stops: list 36.0pt; text-align: justify; text-indent: -18.0pt;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="color: #141823;"><span style="font-stretch: normal; line-height: normal;"> </span></span><!--[endif]--><span style="color: #141823;">1 em cada 100
pessoas da população são portadoras do gene da Doença de Wilson.Os portadores
têm um gene normal e um anormal.</span></span><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="font-stretch: normal;"> </span></span><br />
<b style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="color: #141823;"><br /></span></b>
<b style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="color: #141823;">100% dos pacientes
da Doença de Wilson receberam dois genes da Doença de Wilson.</span></b><br />
<b style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="color: #141823;"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; mso-list: l5 level1 lfo3; tab-stops: list 36.0pt; text-align: justify; text-indent: -18.0pt;">
<br />
<ul>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">50% das crianças
portadoras receberão o gene da Doença de Wilson, desde que o portador tenha um
gene normal e um anormal.</span></li>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="font-stretch: normal;"> </span></span><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Irmãos de pacientes
doentes de Wilson têm uma chance de 25% de ter a doença. Desde que ambos os
pais de um irmão de paciente sejam portadores, ¼ dessas crianças terão a Doença
de Wilson, ½ (2/4) serão portadores e ¼ não terão a doença e nem o gene da
doença</span></li>
<li><b style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="color: #141823;">Crianças filhas de
pacientes têm 1 chance em 200 de terem a doença.</span></b></li>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Do paciente, seus
filhos terão 100% de chance de terem o gene anormal.O cônjuge do paciente,
sendo uma pessoa normal, tem 1 chance em 100 de ser portador do gene e metade
disto de transmiti-lo.</span></li>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Netos de pacientes
têm uma chance em 400 de ter a doença.</span></li>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="font-stretch: normal;"> </span></span><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Dos filhos de
pacientes, seus netos têm 50% de chance de terem o gene, já que todos os filhos
de pacientes são portadores.Do outro pai/mãe eles têm 1 chance em 200 de
receber o gene:1/2 vezes (1/2 vezes 1 em 100) do pai/mãe normal 1 vez em 400.</span></li>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="font-stretch: normal;"> </span></span><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Sobrinhos e
sobrinhas de irmãos que não têm a Doença de Wilson, têm 1 chance em 600 de
terem a doença.</span></li>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="font-stretch: normal;"> </span></span><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">2/3 dos irmãos não
afetados são portadores do gene.Portanto, o risco de ambos os irmãos se
tornarem portadores é de 2/3 vezes 1 em 100 =1em 150; o risco de seus filhos
terem a doença é de ¼ vezes 1/150 = 1/600.</span></li>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="font-stretch: normal;"> </span></span><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Primos têm 1 chance
em 800 de terem a doença.</span></li>
<li><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="font-stretch: normal;"> </span></span><span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">50% dos tios e tias
são portadores. No entanto, ½ vezes 1/100 = 1/200 são casais em que cada um é
um portador e ¼ de seus filhos – 1/800 – serão afetados.</span></li>
</ul>
</div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">ATENÇÃO</span></strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">Todas essas informações são apenas uma apresentação da Doença de Wilson e seu tratamento. <strong>Não substituem</strong>, de maneira nenhuma, <strong>uma orientação médica</strong>.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">Consulte sempre o seu médico.</span></strong></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<br /></div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com1tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-40957506610792564122015-07-13T02:55:00.000-07:002015-07-13T03:08:13.718-07:00Doença de Wilson<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: center;">
<br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: 18.6666660308838px; font-weight: bold;"><br /></span></div>
<b><div style="text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: 18.6666660308838px;"><br /></span></div>
<span style="color: #141823; font-size: 14pt;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">
<!--[if !supportLineBreakNewLine]-->
<!--[endif]--><o:p></o:p></span></span></b></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-size: 14pt;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">A Doença de Wilson é uma disfunção genética que provoca um
acúmulo excessivo de cobre no organismo.Deve ser diagnosticada e tratada antes
que o envenenamento por cobre provoque danos graves e até mesmo a morte.<o:p></o:p></span></span></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-size: 14pt;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">O cobre está presente na maioria dos alimentos, e pequenas
parcelas dele são tão essenciais quanto as vitaminas.Às vezes se ingere mais
cobre do que se necessita; as pessoas saudáveis eliminam o cobre de que não
precisam, mas os doentes de Wilson não fazem isso espontaneamente.<o:p></o:p></span></span></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-size: 14pt;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Nos doentes de Wilson, o cobre começa a se acumular logo após o
nascimento.Seu excesso ataca o fígado e o cérebro, provocando hepatite e
sintomas neurológicos e psiquiátricos.<o:p></o:p></span></span></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-size: 14pt;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">Os sintomas geralmente aparecem no fim da adolescência. Os
pacientes podem apresentar doença do fígado ou anomalias na função hepática,
icterícia, inchaço do abdome, vômito de sangue ou dor de estômago. Podem
apresentar anomalias motoras várias: tremores ou descoordenação motora (ex:
para escrever à mão), dificuldade para caminhar, descoordenação no andar,
enrijecimento ou rigidez (distonia), reflexos anormais, dificuldade para falar
e para engolir, baba, reações oculares anormais (sintoma incomum). Podem
desenvolver alguma doença mental: depressão, agressividade, comportamento
anti-social que pode levar até o aprisionamento; a impulsividade pode,
inclusive, levar ao suicídio ou ao homicídio. <o:p></o:p></span></span></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-size: 14pt;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">O sintoma pode ser uma anemia hemolítica ou sintomas semelhantes
aos do parkinsonismo. As mulheres podem apresentar irregularidade na
menstruação, períodos de ausência de menstruação, infertilidade ou abortos
múltiplos. Não importa como a doença começa, ela é sempre fatal se não for
diagnosticada e tratada. Por outro lado, é importante se saber que os
sintomas podem ser revertidos quando a doença é tratada.<o:p></o:p></span></span></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
</div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-size: 14pt;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">O primeiro lugar do corpo que o cobre ataca, é o fígado. Em
cerca de metade dos pacientes de Wilson, o fígado é o único órgão afetado. As
alterações nas células do fígado são visíveis apenas no microscópio. Quando a
doença evolui, costuma-se pensar que se trata de uma hepatite infecciosa ou de
uma mononucleose infecciosa, quando na verdade o que eles têm é a hepatite da
doença de Wilson. Um resultado inexplicável em um teste de fígado deve sempre
levar a se pensar em um diagnóstico de Doença de Wilson. </span><span style="font-family: Arial, sans-serif;"><o:p></o:p></span></span></div>
</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="background: white; line-height: 18.25pt; margin-bottom: .0001pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">ATENÇÃO</span></strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;"><br /></span></strong></div>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">Todas essas informações são apenas uma apresentação da Doença de Wilson e seu tratamento. <strong>Não substituem</strong>, de maneira nenhuma, <strong>uma orientação médica</strong>.<o:p></o:p></span></div>
<div style="background: white; font-family: Arial, Tahoma, Helvetica, FreeSans, sans-serif; font-size: 19.7999992370605px; line-height: 18.25pt; margin: 0cm; text-align: justify;">
<strong><span style="color: #141823; font-family: Arial, sans-serif; font-size: 14pt;">Consulte sempre o seu médico.</span></strong></div>
</div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-5644513197901641872015-07-13T02:50:00.000-07:002015-07-13T03:23:42.839-07:00Depoimento de Ciderlei no aniversário de Cristhian<br />
<div style="text-align: justify;">
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<span style="background-color: white; color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; line-height: 18px;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEirFiHzQA8r9HOZvZ84wf7wBmvOU57WQ9j_Q_DaopK9qoHnepAQX_eWG5Aa7qZ9gDs_rgFDIca4nQXC1hdXc82NIv4re6BmDSDxxlimy6k4PB50SdDHSLP5cARc2YVoxa_6haVgdzDm20w/s1600/11030534_818551831561417_7175864154190609616_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="308" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEirFiHzQA8r9HOZvZ84wf7wBmvOU57WQ9j_Q_DaopK9qoHnepAQX_eWG5Aa7qZ9gDs_rgFDIca4nQXC1hdXc82NIv4re6BmDSDxxlimy6k4PB50SdDHSLP5cARc2YVoxa_6haVgdzDm20w/s400/11030534_818551831561417_7175864154190609616_n.jpg" width="400" /></a></span></div>
<span style="background-color: white; color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; line-height: 18px;">
</span>
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<span style="background-color: white; color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; line-height: 18px;"><br /></span></div>
<span style="background-color: white; color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; line-height: 18px;">
</span></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"></span><br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="background-color: white; color: #141823; line-height: 18px;">Ja é quase dia 25/05 e a quase 19 anos atrás eu iria ficar tia vó,de um menino que pesava pouco mais de um kg quinhentos e sessenta,mas foi guerreiro e venceu.Cresceu, forte, sadio,cheio de saúde,com uma vitalidade invejável, um menino obediente, estudioso, temente a Deus, graças a Deus, que ama esportes, trabalhador.Mas que adoeceu para mostrar</span><span class="text_exposed_show" style="background-color: white; color: #141823; display: inline; line-height: 18px;"> ao mundo que Deus é a força,que precisamos,lutar dia após dia, prá ficar em pé, assim te amamos cada dia mais. Desde do dia 25/05/96 até agora, que faz ja 19 anos,só posso te dizer, nesta data importante para todos nós parentes e amigos que te cercam, obrigada por você existir em nossas vidas, que Deus com sua infinita bondade te cubra cada dia mais com suas bençãos e sei que cada dia esta mais perto, com muita saúde, muita felicidade e paz. Parabéns, saudades , que já já vou matar, estou quase chegando, prá te dar muitos bjs e abraços pessoalmente, mas tua mãe Eliandra Pegorini,que dê uns ai por mim agora,te amamos hoje e sempre,fica com os anjos....</span></span></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;">
</span>
<br />
<div style="text-align: justify;">
<span class="text_exposed_show" style="background-color: white; color: #141823; display: inline; line-height: 18px;"><span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"> Ciderlei Angela De Moraes</span></span></div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-59587444837956884642015-07-13T02:28:00.000-07:002015-07-13T02:29:06.808-07:00Cirurgia de Correção<span style="background-color: white; color: #141823; font-family: helvetica, arial, sans-serif; font-size: 14px; line-height: 19.3199996948242px;">Maria Leide, nossa amiguinha de Serra Talhada, fez a cirurgia de correção nos pés, em seguida irá fazer nas mãos., (sequelas deixadas pela Doença de Wilson)</span><br />
<span style="background-color: white; color: #141823; font-family: helvetica, arial, sans-serif; font-size: 14px; line-height: 19.3199996948242px;">Obrigada senhor por mais essa vit</span><span style="background-color: white; color: #141823; font-family: helvetica, arial, sans-serif; font-size: 14px; line-height: 19.3199996948242px;">iória </span><br />
<span style="color: #141823; font-family: helvetica, arial, sans-serif;"><span style="font-size: 14px; line-height: 19.3199996948242px;"><br /></span></span><span style="background-color: white; color: #141823; font-family: helvetica, arial, sans-serif; font-size: 14px; line-height: 19.3199996948242px;"></span>
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhv47jzNzAsI0mo5udCiav_68gCDZaOazn21n3OJOVtVenu7qSeSSf8nECP5jXs2d1xvr4fqctERh0Vlbq9-F26QJ8fhu7yMrZNgldqasZD4RFGrvs8whU3IALmijaM3WZoIu-IsP7Wzp0/s1600/1475838_557396441010292_38937537_n.jpg" imageanchor="1" style="clear: right; float: right; margin-bottom: 1em; margin-left: 1em;"><img border="0" height="400" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhv47jzNzAsI0mo5udCiav_68gCDZaOazn21n3OJOVtVenu7qSeSSf8nECP5jXs2d1xvr4fqctERh0Vlbq9-F26QJ8fhu7yMrZNgldqasZD4RFGrvs8whU3IALmijaM3WZoIu-IsP7Wzp0/s400/1475838_557396441010292_38937537_n.jpg" width="238" /></a><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhgXtT29ozgHHSlWtO7gjdNYIVdd4-QaRjRds5Vbr-0m5JH4ZdBQRQrRqYwLlgrKdRL2onc72wXmdBwZn1g16iyBjcwYpNa4wyixmBvVN3ybG5Km6_-czXd81fCuWk2D7aZWKKf8HEWBl8/s1600/1462932_557395931010343_119224165_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="400" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhgXtT29ozgHHSlWtO7gjdNYIVdd4-QaRjRds5Vbr-0m5JH4ZdBQRQrRqYwLlgrKdRL2onc72wXmdBwZn1g16iyBjcwYpNa4wyixmBvVN3ybG5Km6_-czXd81fCuWk2D7aZWKKf8HEWBl8/s400/1462932_557395931010343_119224165_n.jpg" width="236" /></a></div>
<br />
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgu727Xu4GQb9KbVtfMq2VhsesJmrZyn1w45r8DPUmv_iho5B8a_-H7FWow1EgmF62X8Z_vYxuoeK-CO16i5X-gUEpArKYbbU_G28Mjqz6aAwhQfphxZ5iWGAUYk6-iwdmmamj3-LzIGTc/s1600/1526282_557396064343663_1835363961_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="239" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgu727Xu4GQb9KbVtfMq2VhsesJmrZyn1w45r8DPUmv_iho5B8a_-H7FWow1EgmF62X8Z_vYxuoeK-CO16i5X-gUEpArKYbbU_G28Mjqz6aAwhQfphxZ5iWGAUYk6-iwdmmamj3-LzIGTc/s400/1526282_557396064343663_1835363961_n.jpg" width="400" /></a></div>
<br />Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com1tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-54121060255690257562015-05-23T07:23:00.001-07:002015-07-13T02:52:01.860-07:00BENEFICIOS DO BOTOX<div class="clearfix" style="background-color: white; zoom: 1;">
<div style="text-align: center;">
<div style="text-align: left;">
<div style="color: #141823; line-height: 14.6181812286377px;">
<br /></div>
<br /></div>
<div style="color: #141823; line-height: 14.6181812286377px; text-align: left;">
<br /></div>
<div style="color: #141823; line-height: 14.6181812286377px; text-align: left;">
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiOBtn7DDXjFDhmASEtQC0EruzFONn1vXnv4eRjJgbzKJU5LkzgOvG4aldY14tLKmBEec-v13jU_YsMqatngDNl1YlzziqsgznIzadqK68XdFk2aNOBV6E3Q12OFryTJmCez2YC2nEhyphenhyphen8g/s1600/botox-5_1.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em; text-align: center;"><img border="0" height="320" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiOBtn7DDXjFDhmASEtQC0EruzFONn1vXnv4eRjJgbzKJU5LkzgOvG4aldY14tLKmBEec-v13jU_YsMqatngDNl1YlzziqsgznIzadqK68XdFk2aNOBV6E3Q12OFryTJmCez2YC2nEhyphenhyphen8g/s320/botox-5_1.jpg" width="320" /></a></div>
</div>
</div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><br /></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; line-height: 20px; text-align: left;">Quanto ao Botox é um potente paralisante muscular. Todos os estímulos elétricos para a contração de qualquer músculo no corpo parte de comandos no cérebro. A passagem da informação entre o nervo e o músculo é feito através da liberação de uma substância chamada de acetilcolina, a qual é liberada pelo nervo. O Botox tem a capacidade de bloquear a liberação da substância pela terminação do nervo e se o músculo não recebe a acetilcolina, ele não contrai. Deste modo, a toxina botulínica tem a função de paralisar a musculatura, bloqueando todas as informações do estímulo elétrico de chegar até o músculo. A substância é aplicada no músculo que está atrofiado em decorrência de alguma lesão do sistema nervoso central. Ela inibe a liberação da acetilcolina diminuindo o estímulo nervoso, relaxando a musculatura",</span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: justify;">
<span style="color: #141823; font-family: Georgia, Times New Roman, serif; line-height: 20px; text-align: left;"><br /></span></div>
<span style="color: #333333; font-family: Georgia, Times New Roman, serif; line-height: 20.7900009155273px; text-align: justify;"><b> Meu filho usou Botox no tratamento da Doença de Wilson</b></span><br />
<div style="color: #141823; line-height: 14.6181812286377px;">
<span style="color: #333333; font-family: Georgia, Times New Roman, serif; line-height: 20.7900009155273px; text-align: justify;"><br /></span></div>
<div style="color: #141823; line-height: 14.6181812286377px;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif;"><span style="color: #333333; line-height: 20.7900009155273px; text-align: justify;">Meu filho tinha uma contração muscular sustentada involuntária de seu pé esquerdo, com hiperflexão dorsal do hálux e plantar dos artilhos (simultâneas). Ele sentia muitas dores, ele não gemia , urrava, balançavamos o pé dele até que passava a contração e consequentemente as dores.</span><span style="color: #333333; line-height: 20.7900009155273px; text-align: justify;">Nós conseguiamos a autorização para pegar o botox, com uma médica no Hospital da Restauração, (só ela autoriza). Pegavamos o remédio na Farmácia do Estado e o Botox era aplicado por Dr. Márcio no Hospital da Clínicas de Pernambuco. Espero ter controbuído com essa informação</span><span style="color: #333333; line-height: 20.7900009155273px; text-align: justify;">.</span></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: justify;">
<br /></div>
</div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-60991090912651531742015-05-23T06:30:00.000-07:002015-05-24T08:44:44.618-07:00Quero apresentar prá vocês o <a href="https://www.facebook.com/profile.php?id=100005083516980">Vitor</a> e a mãe dele a Rosemary, eles são do Cabo de Santo Agostinho-PE. Quando ele ainda não tinha adoecido, ele estava estudando e trabalhava com a mãe (vendendo CD na praia). Essa visita aconteceu na quinta feira santa (2015).<br /><br /><div>
Esse garotinho adoeceu e foi internado no HGV de Recife e lá ele teve a sorte de encontrar o Dr Felipe Andrade neurologista (médico que cuida do meu filho até os dias de hoje),<br /><br />Graças a Deus e a experiência de Dr Felipe ele teve um diagnostico em tempo hábil. Conseguimos a medicação, e de imediato ele deu inicio ao tratamento. Isso foi possivel devido a generosidade de <a href="https://www.facebook.com/marcia.pipolo">Marcia Pipolo</a>, <a href="https://www.facebook.com/valmero.kika">Valmero Kika</a> e <a href="https://www.facebook.com/adeildo.tavares.1">Ade Tavares</a>,</div>
<div>
<br /><div class="text_exposed_show" style="background-color: white; color: #141823; display: inline; line-height: 17.5636348724365px;">
<div class="separator" style="clear: both; font-size: 14px; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi6BiijzEvDZDFzs56ElOn93ImSXjIE_Sdar0jW1E4XDdWO-CHBlfr6V4KIG7O3Sp3xWZ9khn4HMSSNgjkC7ef23JHoxvhygWDcEpZjv7iWKf-yKf9Ywq3yaYZ9yuzYocFJrDe8hL7JwCc/s1600/1526736_852894518099480_5910257759195129490_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="300" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi6BiijzEvDZDFzs56ElOn93ImSXjIE_Sdar0jW1E4XDdWO-CHBlfr6V4KIG7O3Sp3xWZ9khn4HMSSNgjkC7ef23JHoxvhygWDcEpZjv7iWKf-yKf9Ywq3yaYZ9yuzYocFJrDe8hL7JwCc/s400/1526736_852894518099480_5910257759195129490_n.jpg" width="400" /></a></div>
<div class="separator" style="clear: both; font-size: 14px; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; font-size: 14px; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; font-size: 14px; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjOqFPh4fAbpmbO1i04wtuVtjf7xqFd-q2T8bWsa5ZpERNJnAiD1yeSdIX3Mj4bwZt5ipdFO_jMl-DjJ00VExeP4RaqFoT6vF7lT19_5tPNdaC7Q07xDAuipGrirXIihvFtDE_f1X0QhoY/s1600/11225462_852894684766130_5421595194278470552_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="238" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjOqFPh4fAbpmbO1i04wtuVtjf7xqFd-q2T8bWsa5ZpERNJnAiD1yeSdIX3Mj4bwZt5ipdFO_jMl-DjJ00VExeP4RaqFoT6vF7lT19_5tPNdaC7Q07xDAuipGrirXIihvFtDE_f1X0QhoY/s400/11225462_852894684766130_5421595194278470552_n.jpg" width="400" /></a></div>
<div class="separator" style="clear: both; font-size: 14px; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; font-size: 14px; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; font-size: 14px; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiiQ-RV4zrzFTkLlkNjQo-1MVhzJoybG11FSGkJjVjG8SsVts29xnJtfLY4_ubMcTWUzRdP6peZZ4nVtq6AA_CydGNeJazLgzx56huapgTJyQ5PkV3Rz3fzDljuhzH9uonswlYRP6LcKVQ/s1600/11233561_852894614766137_2508708755133274409_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="400" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiiQ-RV4zrzFTkLlkNjQo-1MVhzJoybG11FSGkJjVjG8SsVts29xnJtfLY4_ubMcTWUzRdP6peZZ4nVtq6AA_CydGNeJazLgzx56huapgTJyQ5PkV3Rz3fzDljuhzH9uonswlYRP6LcKVQ/s400/11233561_852894614766137_2508708755133274409_n.jpg" width="238" /></a></div>
<div class="separator" style="clear: both; font-size: 14px; text-align: center;">
<br /></div>
<div style="font-size: 14px; margin-bottom: 6px;">
<span style="font-family: Georgia, Times New Roman, serif;"><br /></span></div>
</div>
</div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-65096597247284458402014-11-08T15:01:00.002-08:002015-05-24T09:51:17.925-07:00UM RESUMO SOBRE A DOENÇA DE WILSON - O quê é, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento.<div dir="ltr" style="text-align: left;" trbidi="on">
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Olá amigos, companheiros de luta contra a Doença de Wilson. Há algum tempo não posto algo aqui. Hoje senti vontade. Especialmente porque é uma doença desconhecida, quando buscamos no "Dr. Google" as informações são alarmantes e assustadoras... Outro dia uma mãe desesperada me procurou para falar da suspeita de sua filha de pouco mais de um ano ser portadora. Ela estava realmente assustada.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Lembro-me quando fui diagnosticado... Os artigos que lia me deixavam muito preocupado também. À época do meu diagnóstico meu fígado estava muito mal, e isso porque não bebia bebida alcoólica, se bebesse, segundo palavra da minha própria hepatologista: "Já teria morrido com a fama de bêbado..." Teria morrido pela Doença de Wilson e ninguém saberia. Meu fígado estava a um ponto de fazer uma Hepatite. Níveis de funções hepáticas elevadíssimas, algumas três vezes mais o valor da normalidade.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Encontrava-me com grave depressão, síndrome do pânico, agorafobia... Não saia de casa. Para ir aos médicos (sim, médicos, pois fiz um tour por vários médicos até que uma me diagnosticou), tinha que ir acompanhado.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Comecei a ter tremores, similares ao Mal de Parkinson, descer escada? Só um passo de cada vez. Me tremia todo. Até para digitar no celular não conseguia. Para levantar da posição de deitado me tremia mais que pessoa com frio sem agasalho ou com febre alta.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">As preocupações foram imediatas. E eu que já estava em depressão me afundei mais ainda em pensamentos mórbidos. Mas com os tratamentos certos, hoje me encontro bem, os sintomas controlados, já consigo até descer escadas normalmente e já voltei até a trabalhar. Meus níveis de cobre no sangue já se encontram estabilizados.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Se você chegou até este blog é porque você ou é parente de um portador buscando informações, o próprio portador, ou algum estudante de medicina. Se você ler as matérias anteriores vai ler muitas informações. Casos tristes e felizes. Mas todos de pessoas guerreiras. Encontrará detalhadamente minha história. Minha via crucis até ser diagnosticado. E todos os Protocolos Clínicos do Ministério da Saúde sobre a Doença de Wilson - O que é, Diagnóstico e Tratamento. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Para que você não tenha que ler muitas coisas vou fazer um breve resumo sobre o quê é, como se diagnosticar a Doença de Wilson, seus sintomas e tratamento.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Antes quero escrever o que minha hepatologista me disse no dia 15/03/2013, quando me diagnosticou: "Calma. A Doença de Wilson hoje em dia é perfeitamente tratável. O governo estadual fornece gratuitamente o remédio (no meu caso o Cuprimine ou Penicilamina). Vamos fazer exames de sangue regularmente para vermos como está a ação do remédio e uma dieta pobre em cobre." É isso, calma! Sei que há estados onde é um custo para conseguir o remédio, etc. Mas este blog tem um grupo no Facebook: "Doença de Wilson e Amigos Solidários" onde buscamos nos ajudar mutuamente, deste grupo faz parte a ABDW (Associação Brasileira de Doentes de Winson) que nos ajuda bastante na pessoa de seu vice-presidente, o Sr. Lúcio Mazza. Temos conseguido muita ajuda deles e dos membros deste grupo. Portanto, mais uma vez, calma. Você achou as pessoas certas para te ajudar. Em tempo, não sou médico, sou leigo, sou apenas um portador que gosta de ler, de pesquisar e com facilidade de escrita, se comunicando com seus iguais.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Bom, como é resumo vamos por pontos:</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">1. O que é a Doença de Wilson? É uma doença rara que acomete uma pessoa em cada trinta mil. É de origem genética recessiva, isto quer dizer que para uma pessoa ser portadora tanto o pai, quanto a mãe precisam ter um gene defeituoso que passaram para o filho. Os pais podem nem ser portadores da doença, basta terem um defeito genético. Irmãos de portadores tem 50% de chance de também desenvolverem a doença. Filhos, 25% e assim por diante. Por isso recessiva. Ela é caracterizada pela incapacidade do organismo do portador eliminar o cobre contido nos alimentos. Cobre este que não eliminado pelo portador se torna um veneno, como qualquer outro metal ingerido pelo ser humano. Portanto, sim, infelizmente é uma doença fatal. SE NÃO TRATADA.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">2. Quais os sintomas? O cobre não eliminado pelo portador pode se acumular em qualquer parte do corpo, em teoria e começar a afetá-lo. Mas o que ocorre é que por razões que a própria razão desconhece o cobre prefere dois órgãos em primeiro lugar, o fígado e o cérebro, depois pode passar para mais dois, os olhos e os rins. Isto não quer dizer que não possa se depositar em outros órgãos. Isto com base em estudos realizados. O primeiro órgão atacado depende da idade do portador. O Fígado fica reservado para crianças a partir dos 5 anos e adultos a partir dos 40 anos. O Cérebro geralmente fica reservado aos adolescentes, a partir da puberdade e casos que ficam à margem do que é esperado, como um portador com 20 e poucos anos ou até 30 e poucos... </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"></span><br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Sintomas no Fígado: Acometimento hepático. Sem tratamento, a doença evolui para insuficiência hepática, falência hepática e morte. As manifestações hepáticas podem variar de um quadro assintomático (sem sintomas aparentes) até cirrose descompensada. Alguns casos podem se apresentar</span></div>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">
</span>
<br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">como hepatite fulminante. </span></div>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">
</span>
<br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">
</span>
<br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Sintomas no Cérebro: As manifestações clínicas devem-se, principalmente, ao acometimento do sistema nervoso central, sendo extremamente <span style="font-family: Verdana, sans-serif;">variável. A doença evolui para </span>doença neuropsiquiátrica. As manifestações clínicas do sistema nervoso central podem, em algumas situações, ser a forma de apresentação da doença. Os sinais e sintomas mais frequentes são anormalidades motoras similares às da doença de Parkinson, incluindo <span style="font-family: Verdana, sans-serif;">distonia, hipertonia, rigidez, tremores e disartria. Até 20% dos </span>pacientes podem ter sintomas exclusivamente psiquiátricos, muito variáveis, incluindo depressão, fobias, comportamento compulsivo, agressivo ou antissocial.</span></div>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">
</span>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">
<div style="text-align: justify;">
Sintomas Oculares: Quando o cérebro está comprometido, ou seja o órgão já apresenta cobre, isto se reflete nos olhos, causando <span style="background-color: white; color: #252525; line-height: 22.3999996185303px; text-align: left;">o aparecimento de anéis normalmente escuro-avermelhados (podendo apresentar colorações amarelo-esverdeada, marrom-esverdeada, amarelo-dourada ou marrom-dourada) ao redor da </span><a href="http://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%8Dris" style="background: none rgb(255, 255, 255); color: #0b0080; line-height: 22.3999996185303px; text-align: left; text-decoration: none;" title="Íris">íris</a><span style="background-color: white; color: #252525; line-height: 22.3999996185303px; text-align: left;"> chamados de </span><a class="mw-redirect" href="http://pt.wikipedia.org/wiki/An%C3%A9is_de_Kayser-Fleischer" style="background: none rgb(255, 255, 255); color: #0b0080; line-height: 22.3999996185303px; text-align: left; text-decoration: none;" title="Anéis de Kayser-Fleischer">anéis de Kayser-Fleischer</a><span style="background-color: white; color: #252525; line-height: 22.3999996185303px; text-align: left;">. A presença dos </span><a class="mw-redirect" href="http://pt.wikipedia.org/wiki/An%C3%A9is_de_Kayser-Fleischer" style="background: none rgb(255, 255, 255); color: #0b0080; line-height: 22.3999996185303px; text-align: left; text-decoration: none;" title="Anéis de Kayser-Fleischer">anéis de Kayser-Fleischer</a><span style="background-color: white; color: #252525; line-height: 22.3999996185303px; text-align: left;"> configura uma manifestação oftalmológica característica de pacientes com Doença de Wilson. Outra importante é a chamada Catarata em Girassóis.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Sintomas Renais: Nefrocalcinose, hematúria, Proteinúria e aminoacidúria.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Outros sintomas correlacionados: Hemólise, hipoparatireoidismo, artrite, artralgias, osteoartrose, miocardiopatias e arritmias.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
3. Qual o Tratamento? O tratamento medicamentoso e transplante hepático são as opções terapêuticas. Também deve ser adotada dieta com baixa quantidade de cobre, principalmente nas fases iniciais da doença. Os alimentos com quantidade mais elevada de cobre são frutos do mar, chocolate, amêndoas, café, feijão, fígado, cogumelos e soja. Contudo, a dieta isoladamente não é suficiente para o tratamento.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
</span><br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O transplante deve ser reservado para pacientes com doença </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">hepática terminal ou fulminante.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O tratamento medicamentoso é baseado na administração de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">quelantes e sais de zinco. Os quelantes são penicilamina e a </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">trientina. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Agem removendo e destoxificando o cobre intra e extracelular</span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">. Os sais de zinco diminuem a absorção intestinal de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">cobre.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Normalmente o tratamento é iniciado com os quelantes, associados </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">ou não aos sais de zinco, para a remoção do excesso de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">cobre depositado. Alguns autores recomendam que, após a remoção </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">deste excesso pelos quelantes, os sais de zinco poderiam ser utilizados </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">em monoterapia para prevenir o reacúmulo do metal. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Contudo, esta conduta não é uniforme, pois há relatos na literatura de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">casos de piora neurológica e de descompensação hepática progressiva </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">refratária à reinstituição do tratamento causadas pela interrupção dos </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">quelantes.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A identificação da doença em seu estágio inicial e o encaminhamento </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">ágil e adequado para o atendimento especializado dão </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">à Atenção Básica um caráter essencial para um melhor resultado </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">terapêutico e prognóstico dos casos.</span></div>
</div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">5. Como diagnosticar? A Doença de Wilson deve ser especialmente considerada em pacientes:</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">1. Jovens </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">com sintomas extrapiramidais;</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">2. Nos com doença psiquiátrica atípica;</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">3. N</span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">aqueles com hemólise inexplicada;</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">4. Com manifestação de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">doença hepática sem outra causa aparente. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Segundo o Ministério da Saúde o diagnóstico é feito </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">pela soma dos achados clínicos e laboratoriais. Tendo o portador que apresentar pelo menos dois dos indicativos abaixo:</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">1. A presença de anéis de Kayser-Fleisher na córnea (</span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Com Exame com Lâmpada de Fenda feito pelo Oftalmologista);</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">2. N</span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">íveis de ceruloplasmina </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">sérica baixos (< 20 mcg/g - Quanto menor, mais sugestivo);</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">3. C</span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">oncentração hepática de cobre elevada (acima </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">de 250 mcg/g de tecido hepático seco) em Biópsia do Fígado - Este é o padrão ouro, dando positivo, nem é preciso os demais, mas é o mais invasivo e traumático para o paciente, reservado só para casos extremos.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">4. Excreção urinária de cobre </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">elevada (cobre urinário basal de 24 horas acima de 100 mcg);</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">5. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Sintomas neuropsiquiátricos sugestivos ou </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">ressonância magnética cerebral típica, onde apareçam as chamadas "Faces do Panda";</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">6. C</span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">obre sérico livre acima de 25 µg/dl (calculado da seguinte forma: cobre sérico </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">total - (ceruloplasmina em mg/dl x 3,15)).</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Bom espero com este texto ter-lhe ajudado. Qualquer dúvida é só solicitar entrar no Grupo Doença de Wilson e Amigos Solidários no Facebook (</span><span style="text-align: left;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">https://www.facebook.com/groups/176755042445493/?fref=ts) e estaremos prontos a lhe ajudar no que você precisar. Não se esqueça "JUNTOS SOMOS MAIS!" Após o texto vou deixar a imagem do "Homem de Wilson" para que você possa ter uma imagem para fixar o texto.</span></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="text-align: left;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="text-align: left;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Força Sempre!</span></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="text-align: left;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="text-align: left;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Hiran Barreto.</span></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="text-align: left;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Portador da Doença de Wilson.</span></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="text-align: left;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgtnJ3vXaHXNYDXBpMHxSc9p4ILtWsiqiHx-KmkXpQczxmljG85u5VyR3qkHqF5SXH3TIV1Y60KPUBn0NnekYYMoP7mUIPSHdC3I4QPsbozDJIxQuBzA6qREdDerZ4g3irp7JKcft06ZkM/s1600/doen%C3%A7a+de+wilson+imagem2.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="505" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgtnJ3vXaHXNYDXBpMHxSc9p4ILtWsiqiHx-KmkXpQczxmljG85u5VyR3qkHqF5SXH3TIV1Y60KPUBn0NnekYYMoP7mUIPSHdC3I4QPsbozDJIxQuBzA6qREdDerZ4g3irp7JKcft06ZkM/s1600/doen%C3%A7a+de+wilson+imagem2.jpg" width="640" /></a></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="text-align: left;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
</div>
</div>
Unknownnoreply@blogger.com4tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-31761087843727269982014-10-25T19:43:00.002-07:002014-10-25T20:04:32.790-07:00Indignação<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;">Meu filho tem uma doença progressiva e degenerativa (DW), ele tem deficiênca.</span></div>
<div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;"><br /></span></div>
<span style="font-size: large;"></span><br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<span style="font-size: large;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgKUKBCDQZxVLAUKZiZ8mrP390GIRxVgRSFUDMwWogyIJac2XvhP-oMIiTk1thcEfhyphenhypheniQxH329pqkr2cxwPphlKBbmhRFvsfIGZkj3XWbVDGnlBcy3i4gDcANyhGHnSBirrCiAmS5i6AHE/s1600/10728946_548074091989841_1877701251_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgKUKBCDQZxVLAUKZiZ8mrP390GIRxVgRSFUDMwWogyIJac2XvhP-oMIiTk1thcEfhyphenhypheniQxH329pqkr2cxwPphlKBbmhRFvsfIGZkj3XWbVDGnlBcy3i4gDcANyhGHnSBirrCiAmS5i6AHE/s1600/10728946_548074091989841_1877701251_n.jpg" height="240" width="320" /></a></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<br /></div>
<span style="font-size: large;">
</span>
<br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;">Ontem (dia 24)ele caiu e fraturou o punho. Procurou socorro no Hospital de Fraturas do Recife, se identificou como portador de deficiência.</span><br />
<span style="font-size: large;"><br /></span>
<span style="font-size: large;">Passou algum tempo aguardando, como não tinha sido chamado, foi questionar pela demora no atendimento (ele estava sentindo muita dor).</span></div>
<span style="font-size: large;">
</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;">O médico perguntou o nome dele e disse que ele seria o próximo a ser atendido, depois que a paciente saiu da sala, meu filho se dirigiu ao consultóro, foi nesse momento que foi informado pelo </span><span style="font-size: large;"> médico do plantão ( Marcelo Correia) que não seria atendido. </span><br />
<span style="font-size: large;"><br /></span>
<span style="font-size: large;">O referido médico insatisfeito porque ele foi reclamar na demora do atendimento disse que não iria atendê-lo </span><span style="font-size: large;">Meu filho pediu desculpas por ter se exaltado (mas não ofendeu ninguém), chorou, implorou para ser atendido, o médico foi irredutível e disse que não ia atendê-lo. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;">E assim ele fez. Em nome da vaidade ele omitiu socorro ao meu filho, bem como o fez passar por constragimento na presença de sua esposa, de um amigo e de funcionários daquele Hospital.</span><br />
<span style="font-size: large;"><br /></span>
<span style="font-size: large;">Minha nora me ligou contando o fato, orientei que ela acionasse a policia. Mas ela achou por bem recorrer a outro Hospital e assim e</span><span style="font-size: large;">le saiu sem atendimento. </span></div>
<div>
<span style="font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;">Ao tomar conhecimento do ocorrido liguei para o número 3423-2399, fui atendida pelo Augusto fucionário da recepção e solicitei falar com a enfermeira chefe responsável pelo plantão, mas infelizmente não consegui falar com ela.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: large;">Meu filho foi atendido no SOS Mãos</span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjzgkHHxGjBfwAoMn59ChdkFY1MS0WcCxXbD7yYm85GVggsIRdVyeZoFtBLBJIQ6WxQ4phnYmLp3avPMGhsQra64EjE-w37Zor2jPuEKUKFJNYfUSqb8G1_dawjBNbJIUhBpQAlrsLEo2M/s1600/10744711_548160248647892_57074130_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjzgkHHxGjBfwAoMn59ChdkFY1MS0WcCxXbD7yYm85GVggsIRdVyeZoFtBLBJIQ6WxQ4phnYmLp3avPMGhsQra64EjE-w37Zor2jPuEKUKFJNYfUSqb8G1_dawjBNbJIUhBpQAlrsLEo2M/s1600/10744711_548160248647892_57074130_n.jpg" height="320" width="191" /></a></div>
<div>
<span style="font-size: large;"><br />Deixo aqui o meu repudio a esse senhor que tem o diploma de medicina. </span><br />
<span style="font-size: large;"><br /></span>
<span style="font-size: large;">Estou indignada.</span></div>
Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-50239853235537561702013-11-15T15:28:00.000-08:002015-05-24T09:06:31.813-07:00Doentes de Wilson pedem AJUDA!<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><i>Pessoal, </i></span><br />
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><i><br /></i></span>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><i>Este é mais um vídeo-campanha a nosso favor. As autoridades tem que acordar para nossa realidade. Vejam e repassem... Obrigado!</i></span><br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<iframe allowfullscreen="" class="YOUTUBE-iframe-video" data-thumbnail-src="https://i.ytimg.com/vi/yayfcWii3Zw/0.jpg" frameborder="0" height="266" src="https://www.youtube.com/embed/yayfcWii3Zw?feature=player_embedded" width="320"></iframe></div>
<br />
<a name='more'></a><br />Unknownnoreply@blogger.com0Rio de Janeiro, República Federativa do Brasil-22.928041665651762 -43.1982421875-23.396052665651762 -43.8436891875 -22.460030665651761 -42.5527951875tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-50334166299134419992013-10-13T12:13:00.001-07:002013-10-13T12:16:06.904-07:00<div style="text-align: center;">
<b><i><u>FLORES NA SUJEIRA</u></i></b></div>
<div style="text-align: center;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Este é o nome de um álbum (CD) do Paul McCartney, ex-Beatle. O utilizei pois achei que tem tudo a ver com o que aconteceu comigo no último dia 24/09/2013.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Estava indo operar a mão (um problema provavelmente não relacionado com a Doença de Wilson), a operação estava marcada para as 06 h da manhã num bairro relativamente longe de onde moro, então saí de casa por volta das 04 h e 15 min. da manhã... menos de 10 minutos depois, fui assaltado.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Um carro parou perto de mim e dois indivíduos armados saltaram, me renderam e levaram tudo o que eu tinha: celular, carteira de dinheiro com cartões de crédito, RG, e minha mochila... A pior parte? Dentro da mochila estava um pote de CUPRIMINE 250 mg, que continha os comprimidos que dariam até 02/10/2013, para mim... Pois como já sabem, ele está em falta no Brasil... E agora???</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Consegui que os bandidos me devolvessem os exames para operar a mão. Mantive a calma, enquanto me dirigia ao Hospital, fui ligando paras as operadoras de cartão de crédito e celular para cancelá-los, e... Operei a mão. Na saída do hospital, já que a operação foi rápida, às 11 h e 20 min. já estava com alta hospitalar. Fui à Delegacia fazer o B.O. do assalto, depois comprar outros remédios que se encontravam na mochila e por fim na operadora do Celular, para finalizar umas questões burocráticas.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Essa foi a SUJEIRA...</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Vamos às FLORES.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Enquanto eu operava, minha cunhada ligou para várias rádios aqui do RJ e tentou contato com várias emissoras de TV, relatando o caso e a gravidade que eu me encontraria com a falta do CUPRIMINE. Com isso foram ao ar, torno a frisar, enquanto eu estava sendo operado, duas matérias denunciando o caso e pedindo doações de CUPRIMINE em duas das mais ouvidas emissoras de rádio do RJ,a Band News e a Super Rádio Tupi. Destas matérias consegui contato com um médico que me atendeu depois de uns dias de operado e está se empenhando em me ajudar. Mas a cereja do bolo foi uma matéria que ela conseguiu com a TV Record Rio. Já no dia seguinte à minha operação, a equipe de TV esteve em minha casa e gravou uma matéria comigo, onde o assalto acabou sendo só um pretexto, para se falar da DOENÇA DE WILSON e fazê-la mais conhecida da população em geral, que é um dos nossos objetivos com este Blog. A matéria passou no mesmo dia no Cidade Alerta RJ, como matéria principal e repetiu-se no dia seguinte nos principais jornais da emissora!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
FLORES PODEM NASCER EM MEIO À SUJEIRA!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Através do susto do assalto, coisas boas vieram a acontecer. Recebi uma doação no dia seguinte, de um amigo portador, de 10 comprimidos, parece pouco, mas ele dividiu o pouco que já tinha comigo... E dois dias depois recebi outra doação, com 80 comprimidos. Ou seja, antes do assalto, só teria CUPRIMINE até 02/10/2013, agora tenho até 27/10/2013. E mais doações estão surgindo, a ponto de conseguir compartilhar o que tenho com quem também precisa.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Às vezes nos perguntamos, "Por que Deus deixou isso acontecer?" amigos, saibam que Deus é bom e sabe o que faz! Até hoje estou em paz enquanto ao ocorrido, não fiquei com estresse pós-traumático, nem nada disso, creio que por ver o mover de Deus após o ocorrido. Isso me lembra um texto da Bíblia Sagrada que diz: "Todas as coisas cooperam para o bem daqueles que amam a Deus". </div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Portanto amigo portador da Doença de Wilson, sei que por vezes, e muitas vezes questionamos os porquês, por trás de uma doença tão cruel, mas saiba, Deus está contigo e não te deixou em nenhum momento, aproxime-se mais e mais dele. FLORES PODEM NASCER NA SUJEIRA!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Fique firme! Força Sempre!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Abaixo, o vídeo da matéria que foi ao ar no Cidade Alerta RJ, no dia 25/09/2013.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Hiran Barreto, RJ.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<iframe allowfullscreen='allowfullscreen' webkitallowfullscreen='webkitallowfullscreen' mozallowfullscreen='mozallowfullscreen' width='320' height='266' src='https://www.blogger.com/video.g?token=AD6v5dyK7__FkNSkShxfbcvIcpRLrVOGASvxm2deRXJISoiOyDNoJ2wo7_Ytpc3vVpITyBdu7RXUrlWEZ-xkKbY6Lg' class='b-hbp-video b-uploaded' frameborder='0'></iframe></div>
<br />Unknownnoreply@blogger.com0Rio de Janeiro, República Federativa do Brasil-22.9035393 -43.209586899999977-23.3715503 -43.855033899999974 -22.435528299999998 -42.564139899999979tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-45457718316098423182013-10-13T11:26:00.001-07:002013-10-13T11:28:05.332-07:00<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<iframe allowfullscreen='allowfullscreen' webkitallowfullscreen='webkitallowfullscreen' mozallowfullscreen='mozallowfullscreen' width='320' height='266' src='https://www.blogger.com/video.g?token=AD6v5dwR0HxNGyiirbExDwlCkrfaK5nr0oYyPrYsZQwLFQ2-mF3GtvdzbwsMOAxJyekV4rMruuYO3H6Uy1TVtxH9sQ' class='b-hbp-video b-uploaded' frameborder='0'></iframe></div>
<br />
Olá amigos,<br />
<br />
Vejam esta matéria feita no Rio de Janeiro e que foi ao ar no <b>Bom Dia Rio, no dia 11/09/2013</b>. Denunciava a falta do remédio CUPRIMINE 250 mg, principal remédio no tratamento da Doença de Wilson, em todo Brasil, inclusive no Rio de Janeiro. À época foi dito que um problema burocrático entre a ANVISA e o Laboratório fabricante, uma mudança do local de fabricação, impediu a vinda dos lotes ao Brasil, mas que o problema já estava resolvido e em breve tudo se normalizaria. Bom, hoje, dia 13/10/2013, mais de um mês depois, realmente o Laboratório Meizler, responsável pela fabricação do remédio já o está fabricando. Só que somente 16 Secretarias Estaduais/Municipais de Saúde em todo Brasil o compraram! Você poderá ver isso no link que postarei abaixo. O interessante é que no próprio link, há o telefone do único local onde qualquer portador, familiar, amigo, enfim qualquer pessoa pode compra-lo. Preço? Arredondando R$ 324,00 mais o frete...<br />
<br />
<a href="http://www.meizler.com.br/">http://www.meizler.com.br/</a><br />
<br />
O que pensar? O que Falar? Sentir? <b><i>INDIGNAÇÃO</i></b>. Se você reparar no link a Secretaria de Saúde do Distrito Federal fez sua compra em 04/09/2013!!! Uma semana antes da matéria que fizeram conosco no Bom Dia Rio. E até agora a situação não se resolveu na imensa maioria dos estados brasileiros!<br />
<br />
<i><b>VAMOS FAZER PRESSÃO, campanhas no Facebook, entrada de ações no Ministério Público, etc. DO JEITO QUE ESTÁ NÃO PODE FICAR!</b></i><br />
<br />
Vamos à luta, com Força Sempre!!!<br />
<br />
<br />
Hiran Barreto, RJ.Unknownnoreply@blogger.com0Rio de Janeiro, República Federativa do Brasil-22.9035393 -43.209586899999977-23.3715503 -43.855033899999974 -22.435528299999998 -42.564139899999979tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-89583253924908749192013-10-13T11:03:00.000-07:002015-05-24T08:56:43.989-07:00<span style="font-family: Times, Times New Roman, serif;">Oi amigos de luta!</span><br />
<span style="font-family: Times, Times New Roman, serif;"><br /></span>
<span style="font-family: Times, Times New Roman, serif;">Vejam esta notícia:</span><br />
<span style="font-family: Courier New, Courier, monospace;"><br /></span>
<a href="http://globotv.globo.com/rede-amazonica-ro/rondonia-tv/v/falta-de-medicamento-compromete-paciente-portador-da-doenca-de-wilson/2850098/">http://globotv.globo.com/rede-amazonica-ro/rondonia-tv/v/falta-de-medicamento-compromete-paciente-portador-da-doenca-de-wilson/2850098/</a><br />
<br />
<br />
Esta notícia mexeu muito conosco. Fizemos uma corrente do bem e conseguimos os remédios para ajudá-lo, só que não tínhamos como conseguir o endereço do Agusto, além de não o conhecermos, ele morava longe, em Rondônia... O que fazer?<br />
<br />
Começamos uma campanha no Facebook tipo, "URGENTE! Você conhece este homem?" em menos de 24 horas descobrimos o endereço dele e na última sexta-feira (11/10/2013) enviamos o equivalente ao Cuprimine, vindo da Alemanha, 140 cápsulas com 300 mg. Na Alemanha eles o vendem assim...<br />
<br />
Para nós foi uma honra poder ajudar este homem e será sempre uma honra ajudar a quem pudermos.<br />
<br />
Saiba que você amigo portador da Doença de Wilson não está sozinho. Somos um grupo e estamos sempre prontos a mover céus e terra para ajudar quem precisar.<br />
<br />
Fique firme na luta e FORÇA SEMPRE!<br />
<br />
Hiran Barreto, RJ, 13/10/2013Unknownnoreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-23743661893096666092013-09-18T06:19:00.001-07:002015-05-23T06:50:05.822-07:00O ÚLTIMO ABRAÇO<div class="MsoNormal">
</div>
<div style="text-align: justify;">
<br />
<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjb-3of8OD4ptB__gf3-ecLMdUsdxZH6ct7bhOEpefo1FBi9KmM41q9igv92V6zeKuM5Oa80M1US4FKwmmsbcCqFDN_dQPNmiC0H8qkfb4d7uONGOsr8wcTOuRwtmIM37FmP28dqpzzo6o/s1600/gui.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="320" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjb-3of8OD4ptB__gf3-ecLMdUsdxZH6ct7bhOEpefo1FBi9KmM41q9igv92V6zeKuM5Oa80M1US4FKwmmsbcCqFDN_dQPNmiC0H8qkfb4d7uONGOsr8wcTOuRwtmIM37FmP28dqpzzo6o/s320/gui.jpg" width="236" /></a></div>
<br /></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">
</span>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Perdemos nosso filho Guilherme, vítima da Doença de Wilson, que é o acúmulo de cobre no corpo. Os detalhes da doença serão publicados em outra oportunidade numa matéria mais complexa e com dados médicos mais precisos. Nosso papel como familiares, foi o de conviver com as emoções. E estas foram fortes, muito fortes! Descrevo a seguir, uma passagem que aconteceu no Hospital São José, de nossa cidade, durante seus últimos dias.</span></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
------------------- -------------------- ------------------------</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Um momento marcante, talvez o mais significativo (para mim) em meio a esse turbilhão de emoções, fatos e conseqüências, aconteceu na noite de 14 de agosto de 2.013, quarta-feira, por volta das 23 horas. Estava preparando-me para dormir (já estava deitado no sofá, ao lado da cama do Gui), quando ele me chamou. Sim, eu o entendia perfeitamente, pois como foi citado anteriormente por sua irmã Cissa, ele havia voltado a falar. Quando lhe perguntei o porquê de me chamar, ele disse:</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
- Me dá um abraço, pai! Bem forte!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Foi um misto de surpresa e alegria, pois era o segundo dia em quatro ou cinco anos em que ele estava falando. Eu ainda não tinha assimilado essa mudança. Continuava sendo uma surpresa.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Levantei e parei a seu lado para analisar a melhor maneira de abraçá-lo, pois ele usava um dreno que saía de seu estômago, e não podia ser deslocado. Além disso, recebia soro por uma fina mangueira que estava fixada em seu pulso por meio de uma agulha, e sua barriga estava muito inchada devido a cirrose causada pela Doença de Wilson.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Tomando os devidos cuidados para não machucá-lo, encontrei uma boa posição para tocá-lo. Foi um abraço leal e verdadeiro, mas também senti que abraçava um filho desesperado, por que na sua lucidez que nunca se apagou, ele pesquisava sua doença na internet, e sabia perfeitamente o que estava acontecendo. Sabia que suas chances eram mínimas. Ou nulas.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Durante o abraço, ele me segurou firmemente e, chorando, falou:</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
- Tu é meio louco, mas eu te amo! Tu foi bom pra mim!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Não é preciso dizer que as lágrimas verteram “de balde”! Estávamos os dois chorando, como se aqueles fossem os últimos momentos de sua vida. E era, pois nós dois sabíamos da gravidade da situação.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Foi um longo e amargo abraço. Doce e assustador. Como explicar ou definir um momento desses? Acho que somente as lágrimas e o silêncio podem definir... Abraçar um filho que está partindo e ele, em meio às lágrimas, dizer que te ama, rompe até montanhas! Faz a mais dura pedra virar pó! O mais ensurdecedor dos trovões transforma-se no miado de um inofensivo gatinho.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Entre lágrimas e a gagueira da voz balbuciante, olhos nos olhos, quase emudecido, queixo tremendo, passei a mão em seu rosto e lhe disse:</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
- Eu também te amo, Gui...</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
E completei, resignado:</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
- Vamos dormir! Tente descansar...</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
E assim o Guilherme adormeceu, e eu, numa confusão de sentimentos, tentando absorver aquele momento precioso, também tornei a deitar e, pensativo, demorei mais de uma hora até que também fui derrotado pelo sono.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Guilherme faleceu oito dias depois, aos vinte e dois de agosto, às onze horas e trinta minutos. Sua agonia havia chegado ao fim, mas como ótimo músico que sempre foi, lhe prestamos uma última e justa homenagem: diante de seu corpo, os amigos Vicente Breyer, Cândido Scherer, Cláudia Queiroz e Gilson “Gi” Hoffman, executaram Wish You Were Here (Pink Floyd), Starway To Heaven (Led Zeppelin), Tente Outra Vez (Raul Seixas), É Preciso Saber Viver (Roberto Carlos), e para finalizar, um blues improvisado que afrouxou as pernas de todos que estavam presentes. Foi simplesmente demolidor!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Um momento merecido a quem sempre amou a arte musical. E diria mais: amou de uma maneira como poucas vezes vi. O Guilherme sempre teve a música a seu lado. Nos momentos de solidão e desespero, ele ouvia Led Zeppelin, Black Sabbath, Deep Purple, Yes, Pink Floyd, Jethro Tull, Birth Control, Judas Priest, Iron Maiden, Ozzy, Uriah Heep, Grand Funk Railroad, AC/DC, Star Castle, Raul Seixas, Casa das Máquinas, A bolha, Joelho de Porco, Som Nosso de Cada Dia, e mais uma infinidade de bandas, de preferência, as dos anos setenta. Era também apaixonado pela música clássica, e qualquer canção executada com piano.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
* * * * *</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Nesses oito anos e meio em que travamos essa guerra contra a Doença de Wilson, muitos foram os momentos que merecem registro, mas, sem dúvida, o último abraço foi inexplicável! Jamais sairá de minha mente. Jamais...</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Um beijo no seu coração, meu filho.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
...snif, snif..<b style="background-color: white;"><span style="color: #222222;">.</span></b></div>
</span>Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com1tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-83324092974647717572013-09-18T06:09:00.004-07:002015-07-13T02:05:25.539-07:00<div style="text-align: center;">
</div>
<br />
<div style="text-align: justify;">
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg8W0-yV4xhDbV8OB2-0QaG6UdITapJWKWAsSh84bzl3CSNc86SR2v3j9OGPrONMjGwkFQogye9w40Hxjvb6VKSs5RnDWRTWXwISyZHKycfNoTtOBKGKNA7z7vQpmwybvC3aUSzkLteZnw/s1600/10931286_1065511013474517_3363446758932702923_n.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="320" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg8W0-yV4xhDbV8OB2-0QaG6UdITapJWKWAsSh84bzl3CSNc86SR2v3j9OGPrONMjGwkFQogye9w40Hxjvb6VKSs5RnDWRTWXwISyZHKycfNoTtOBKGKNA7z7vQpmwybvC3aUSzkLteZnw/s320/10931286_1065511013474517_3363446758932702923_n.jpg" width="320" /></a></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">-- Uma noite, madrugada, muito provavelmente, enquanto eu navegava desesperadamente pela internet, sem rumo, como quem navegava por um mar completamente tempestuoso, sem esperanças de que em algum lugar haveria um porto seguro, ou um ancoradouro, ou ainda, como diriam os antigos navegantes portugueses, segundo a História: "terra à vista"!!!! Pois eis que, em meio a esse mar, deparei-me com uma página, um blog. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Era, de certa forma, simples, mas continha algum tipo de "luz no fim do túnel" (sei que agora já saí do mar e estou passando para outras metáforas...Mas a ideia é a mesma)... percebi que eu não estava sozinha, e que eu poderia, de repente, "conectar-me" a outras pessoas que haviam passado pelo o que eu estava passando, mas foram vencedoras, seguraram suas naus em ondas bravias e seguiram adiante... Era noite, já disse, mas eu vi, sim, um sol brilhando em minha frente. Comecei a ler enlouquecidamente tudo o que me apresentava a tela do computador, e fui diretamente à dona do Blog. Mandei-lhe um email me apresentando, contando minha história e pedindo para que ela entrasse em contato comigo. Sinceramente, eu não achava que ela fosse responder, e menos ainda, que ela me falasse sobre um grupo que ela tinha formado numa rede social, justamente para que pessoas como eu pudessem se conhecer, trocar experiências e, juntas, tentarem achar formas de continuar a viver, a lutar, a acreditar que tudo é possível.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">E foi assim que eu cheguei a este grupo 'DW e Amigos solidários'. Para quem não me conhece, eu me apresento novamente. Eu não sou portadora da DW. Mas meu marido, sim. E, naquela noite em que eu procurava um caminho pela internet, era justamente porque simplesmente eu tinha desistido de viver... </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Eu não era portadora de DW, repito, não era literalmente falando. Mas passei a não ter mais razão de viver, porque o amor da minha vida estava numa cama, com os movimentos completamente comprometidos... sem funções motoras, com partes neurológicas afetadas. E mais, sem nenhuma resposta concreta de médico algum. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Aliás, no hospital, onde ele ficou internado por quatro meses, durante várias vezes, eu, indagando médicos, quase de forma agressiva (já que não escutava </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">nada que me satisfizesse), ouvia: "sinto muito"... E depois repetiam: "é uma doença degenerativa progressiva, senhora. Não há muito o que se fazer."</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Depois viravam as costas e me deixavam lá, com vontade de esmurrar o mundo. Eu pedia a DEUS, gritava aos céus, chorava, me descabelava... Mas era isso. Infelizmente, minha vida tinha virado de cabeça pra baixo. E pior, sozinha, com uma filha de apenas dois anos na época. E eu clamava a DEUS, por que ele havia feito aquilo conosco, com minha família? Passava as noites em claro, rezando, chorando, entregando-me cada vez mais à depressão que, praticamente tinha tomado conta de mim. Portanto, eu também estava doente. Não tinha forças para trabalhar, para cuidar de minha filha, para nem levantar da cama. Eu só queria deixar de existir.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">E então, voltando à questão do grupo, na época eu era uma mulher, uma esposa desesperada, em busca de ajuda. E DEUS me levou a algumas pessoas que aqui no </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">grupo conheci. Através dessas pessoas, vi que eu não estava sozinha, fiz amigos, conheci histórias parecidas com a minha, algumas melhores, outras piores. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">conheci dores diversas e pessoas diversas. Mas foi este grupo que me trouxe um sopro de vida. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Eu sou católica, devota de Nossa Senhora, inclusive, mas a religião que trago em meu coração é a do amor. E ponto. O resto, em minha concepção, só serve para, muitas vezes, separar pessoas em castas, em verdades absolutas e , em cima dessas verdades, levarem à discórdia, ao preconceito, à intolerância. Então, eu costumo dizer que sou católica muito mais por respeito à criação que recebi de minha família, do que por qualquer outro motivo. Quanto à Devoção a Nossa Senhora, além também do respeito à criação familiar, é questão de fé mesmo, admiração por uma mulher que amou e aceitou os designios de DEUS em sua vida. e que perdeu um filho, da maneira que perdeu... Totalmente injustiçado, humilhado. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Fora isso, eu olho para adeptos de outras religiões da mesma maneira com que olho meus amigos, sem distinção de nada. Por este motivo, tenho amigos de todas as religiões. E aqui no grupo, eu também percebi isso, que não interessava a religião, a profissão, a cor, nada... O que interessava era que todos estávamos juntos. E formávamos uma família, cuja "mãe" foi\ é Vaneide Freitas. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">A minha amizade com a família de Vaneide se tornou tão intensa e tão verdadeira, que ultrapassou os limites da internet. E foi tão real que o filho dela, Adeildo, a esposa Sílvia e a filha Vivi, aceitaram vir a Salvador para, pessoalmente, trazerem também ao meu marido a mesma esperança, a mesma fé, a mesma luta e a mesma "unção divina" que a familia deles tiveram. Adeildo, pra mim, era uma espécie de "prova viva" de que para DEUS nada é impossível. E que se DEUS havia tirado Adeildo da cama, se Adeildo levava uma vida praticamente normal, inclusive com a esposa e a filha, por que comigo e com meu marido isso também não poderia acontecer? Mas eu não queria contar isso ao meu marido. Contar a ele seria pouco, eu queria que ele visse, que ele sentisse, que ele presenciasse o amor de DEUS na vida das pessoas através da família de Vaneide.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Fiz o convite, e eles aceitaram. Foram recebidos em minha casa, com o mais puro amor que eu poderia oferecer a alguém, deram seu testemunho ao meu marido, fizeram a sua parte, trouxeram, além de oração, o mais importante> o amor. Porque eles também, totalmente despojados de vaidades, aceitaram vir servir a um chamado de alguém em desespero. Tornei-me mais que amiga deles, tornei-me irmã. E vira e mexe, entro , como toda irmã, em "desabafos" e "cobranças", com estes seres que delicadamente entendem que ainda estou em processo de construção como um ser humano melhor (que ainda não sou)... Mas serei!! E tento, a cada dia, por DEUS, por minha família e por meu marido (que, infelizmente, ainda continua acamado, mas eu continuo na minha fé e esperança...) </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Aqui, eu também conheci uma pessoa chamada Simone Santos, uma mulher guerreira, queridíssima que, um dia, hei de conhecer pessoalmente. Conheci sua luta, sua dor e seu desespero também para tentar salvar ou buscar meios para, o seu querido e amado Luciano. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Luciano eu nunca o conheci, mas é como se o tivesse conhecido, tanto que chorei pela perda desse querido amigo. Chorei por ele, por Simone e por tantos outros que lutam e muitas vezes não conseguem o seu intento. Algumas vezes é pelos desígnios de DEUS mesmo, mas muitas vezes é pela ganância, vaidade, egoísmo, de autoridades, de ´pessoas que poderiam, que têm condições de oferecer um tratamento digno, mas não o fazem. Ao invés disso, apenas prometem, do alto de seus cargos e fogueiras de vaidades. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Tenho por Simone um dos maiores exemplos de luta. Aqui nesse grupo, conheci também outros lutadores: Vinícius, sua mãe Rosane, a amiga Yvilúcia e tanta gente que se eu for citar, terei de escrever um livro. Quem sabe uma hora não o faça? rs... </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Bom, e neste momento, nesta tarde ensolarada de minha cidade, eu passei por aqui, nesta que considero também minha casa. Este espaço criado por Vaneide, e senti vontade de falar um pouco disso, da importância que esse lugar teve e tem em minha vida. E das pessoas que aqui vou conhecendo... Aqui é um espaço onde me sinto acolhida, onde minha dor se torna a dor do outro e a dor do outro é minha também, assim como os risos, as conquistas, os devaneios, os desabafos... </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Vaneide, eu preciso muito lhe dizer isto: por favor, continue sendo essa mãe "de todos" maravilhosa (que teve sim, tristezas, inclusive com a perda de um filho real para essa doença terrível, mas teve e tem muitas alegrias através de Adeildo e da família que ele formou). </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Você, Vaneide, não imagina a importância do seu ato no dia em que me respondeu ao meu email. Ou melhor, você sabe sim, porque eu já lhe disse isso muitas vezes. mas quero repetir. A sua resposta ao meu email, um gesto tão simples, salvou a vida de uma esposa em desespero. Depois disso, obviamente, muitas outras mãos me ajudaram, inclusive profissionais, terapeutas, amigos, minha própria família, minha fé em Nossa senhora. Minha fé em DEUS. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">E quero registrar isso.. que os gestos muitas vezes podem ser pequenos, parecer pequenos, mas quando a causa é nobre, a resposta é grandiosa. Que Deus a abençoe. E continue iluminando você, Adeildo, Silvia, Vivi e todos os seus, sempre com muito amor e sem vaidades no coração </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">De minha parte, todo o meu amor a vocês. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Adriana Luz</span>Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-69808281023763827982013-09-11T05:50:00.001-07:002015-05-24T08:59:22.229-07:00Homenagem ao Gui Theves cantando Sociedade Alternativa - Doença de Wilson<iframe allowfullscreen="" frameborder="0" height="344" src="//www.youtube.com/embed/yjjoMhSA2Zg" width="459"></iframe>Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com1tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-77344750490718146142013-09-02T18:54:00.002-07:002015-05-23T06:55:18.613-07:00Texto foi enviado por Wanderley Theves<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">Esse texto foi enviado por Wanderley Theves (Xumby) Pai do Guilherme Theves (Gui)</span></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"></span><br />
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;"><br /></span></div>
<span style="font-family: Arial, Helvetica, sans-serif; font-size: large;">
<div style="text-align: justify;">
O seguinte texto, nos encheu de orgulho e satisfação. Foi redigido pela Técnica de Enfermagem, Cristiane Gräff, que acompanhou os últimos dois meses de vida de nosso filho. Ao entregar-nos sua folha de papel, seus olhos estavam marejados e vermelhos, e ela abraçando minha esposa, disse que jamais esqueceria do Guilherme</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
213, Guilherme</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Era mais um quarto e mais um paciente entre os muitos quartos e pacientes a serem vistos, avaliados e medicados pela equipe de enfermagem de cada turno. Eu, Cris, com Técnica de Enfermagem, faço o meu trabalho, como o nome diz “técnica” com os pacientes. Porém com o Gui foi diferente, muito diferente.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Na manhã do dia vinte e dois de agosto de dois mil e treze, conforme relato de colegas, o Gui deixou para trás todo seu sofrimento, e confesso que fico até grata por não ter sido no turno em que eu estava trabalhando. No entanto devo dizer que a noite do dia 22, o plantão não foi o mesmo.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Quarto 213. Escuro e fechado. Tudo organizado. Cama vazia. O corredor na escuridão da madrugada não refletia a luz do quarto 213. Não havia a luz da TV ligada. Não havia a luz do computador, sempre a seu lado com músicas expressando seu estado emocional. Nem mesmo a tela de escrever expressando todos seus anseios, conhecimentos, revoltas e incompreensões por nossa parte.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
O que fica: o piscar do olho, os apertos de mão, os abraços, o calor humano. Não posso deixar de lado a campainha: sua segurança quando o pai não suportava o cansaço, o sagu da avó e até mesmo os Flans de chocolate não compartilhados. Lágrimas escondidas que eu falhamente conseguia disfarçar colocando-me, na situação vivida pela família, além de tantos outros gestos de carinho compartilhados com o nosso sempre GUI.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Choro ao escrever, mas acredito ser importante me expressar. Devo dizer que como pessoa o GUI e sua família me ensinaram muito e que, cada um de nós está no lugar certo e na hora certa.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Força à família. Com carinho, Técnica de Enfermagem, Cristiane Gräff</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
23-08-2013 * * * * *</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Na manhã desse mesmo dia, já havíamos lido uma coluna no Jornal O Alto Taquari de nossa cidade, em que o colunista e amigo Gilberto “Nico” Jasper, já havia nos inflado de emoção. E haja lágrimas para suportar tantas manifestações de carinho e amparo emocional!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Para Xumby, Cléa e Cissa</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
É velha – e verdadeira – a certeza de que uma amizade se mede pela intensidade e respeito mútuo, e não pela quantidade de encontros. Wanderley “Xumby” Theves e Cléa – nascida Meneghini, vizinha do bairro Bela Vista – são diletos amigos pelo jeito especial de cada um. Ele, um maluco-beleza, gozador, carismático, artista, um eterno guri. Da “Gringa” lembro da personalidade oposta: introvertida, zelosa pela família, amorosa e sempre gentil com todos.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Sou um “dinossauro” em relação aos avanços tecnológicos. Sequer tenho perfil no facebook. Minha única extravagância é o uso de uma ferramenta do GMail, uma “janelinha” que permite conversar on line. Dia destes fui chamado por um “invasor”, chamado Guilherme Theves. Descobri depois que se tratava do filho do Xumby e da Cléa. Eles, juntamente com Cissa – a filha da dupla – enfrentavam uma batalha inglória contra uma doença rara.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Guilherme – ou simplesmente Gui, como era carinhosamente chamado – fez de seu notebook instrumento para se comunicar com o mundo. E eu, por algum motivo divino, fui escolhido para compartilhar de suas ideias e pensamentos. Limitados em seus movimentos, sem caminhar ou sequer falar, Gui foi direto em seu último contato comigo.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
- Nico! Estou com muitas dificuldades para digitar. Estou piorando e esta doença de m… quer me derrotar, mas vou brigar até o final! Não enfrentei tudo isso pra terminar deste jeito. Desculpe pelos erros de digitação, mas tá brabo escrever. Abração e até breve! – escreveu o amigo com quem jamais falei pessoalmente.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Guilherme jamais reclamou, jamais desistiu e fez de sua família um exemplo de amor incondicional</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Dia 22, quinta-feira, recebi uma ligação informando que Guilherme partira para o céu. Entre nós ficaram os três anjos que fizeram de tudo para mantê-lo entre nós. Xumby, Cléa e Cissa renunciaram às suas vidas, sonhos e projetos. Fizeram da recuperação de Guilherme uma obsessão. Esta semana recebi do empresário Vitor Kalsing cópia do comentário postado por Cissa no facebook. Li e reli várias vezes, chorei pelo realismo, sensibilidade e doçura das palavras.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
A demora na descoberta da Doença de Wilson dificultou a cura. A enfermidade – rara, complicada e devastadora para pacientes e familiares – foi incapaz de levar Gui a reclamar da vida.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
“Sabe o que era mais admirável nisso tudo: Em 8 anos e meio de tratamento e totalmente dependente dos outros, o Gui nunca reclamou. Nunca ouvi uma reclamação e muitos menos um ‘eu desisto’. Ele simplesmente erguia a cabeça e seguia adiante, mesmo com tantas frustrações e tentativas sem sucesso. Ele dizia que a música ‘Tente outra vez’, de Raul Seixas era o seu hino durante essa trajetória.”, escreveu a irmã Cissa.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Meu profundo respeito e admiração à família enlutada. O amor incondicional de vocês é um exemplo, uma lição de amor que doença alguma atinge!</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
Um beijo no coração de todos.</div>
</span>Van-Doença de Wilsonhttp://www.blogger.com/profile/14904632563581430115noreply@blogger.com2tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-34125749378204822252013-08-23T20:07:00.002-07:002013-09-18T06:10:38.787-07:00ABAIXO-ASSINADO<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Pessoal, criamos hoje um abaixo-assinado para que o Governo Federal assuma a responsabilidade pela compra e distribuição para os estados, dos medicamentos para o tratamento da Doença de Wilson. Ele será encaminhado para o Deputado Federal pelo RJ, Romário. Ele luta por esse tipo de causa e é a pessoa mais honesta no meio político.</span><br />
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O link para a assinatura está aqui, assine e poderemos começar a mudar a história das nossas vidas!</span><br />
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span>
<span style="background-color: white; color: #333333; line-height: 17px;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Dica: Quando clicarem no link ele vai para uma tela onde vcs tem que preencher o nome, sobrenome, e-mail, endereço e cidade e é aí que está o "pulo do gato". O site é dos EUA, então ao lado de State (que são os estados americanos), tem uma opção tipo, other country (fora dos EUA)? vcs tem que clicar ali. Aí onde estava State, passara a aparecer Country, é só selecionar Brazil, assinar e ok! QQ dúvida me chamem! </span></span><br />
<span style="background-color: white; color: #333333; line-height: 17px;"><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></span>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Juntos faremos a diferença!</span><br />
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span>
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Força Sempre!</span><br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjdt3gA4ryfGgr350sKHw2lwOvH7lIUgaVrnTpi5Yw67RpCtH6FGucYUPw9I5XJOOIybUH3UfO3DryyvbIDSoU__PMxSFB0vfv4SLwwf7CbWLGMsXBRWCtflwAt10pZ5X5kBZkoZ78aFXM/s1600/CAMPANHA.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="120" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjdt3gA4ryfGgr350sKHw2lwOvH7lIUgaVrnTpi5Yw67RpCtH6FGucYUPw9I5XJOOIybUH3UfO3DryyvbIDSoU__PMxSFB0vfv4SLwwf7CbWLGMsXBRWCtflwAt10pZ5X5kBZkoZ78aFXM/s320/CAMPANHA.jpg" width="320" /></a></div>
<br />
<br />
<a href="http://www.change.org/pt-BR/peti%C3%A7%C3%B5es/governo-federal-compre-e-distribua-para-os-estados-os-medicamentos-para-tratamento-da-doen%C3%A7a-de-wilson?share_id=sLTHpKVHYy&utm_campaign=share_button_action_box&utm_medium=facebook&utm_source=share_petition">http://www.change.org/pt-BR/peti%C3%A7%C3%B5es/governo-federal-compre-e-distribua-para-os-estados-os-medicamentos-para-tratamento-da-doen%C3%A7a-de-wilson?share_id=sLTHpKVHYy&utm_campaign=share_button_action_box&utm_medium=facebook&utm_source=share_petition</a>Unknownnoreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-36002634070378619532013-08-19T14:55:00.000-07:002013-08-19T14:55:29.544-07:00PORTARIA Nº 848, DE 05 DE DEZEMBRO DE 2011. (ATUALMENTE EM VIGOR)<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
</div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">MINISTÉRIO DA SAÚDE<o:p></o:p></span></b></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">SECRETARIA DE ATENÇÃO À SAÚDE<o:p></o:p></span></b></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">PORTARIA Nº 848, DE 05 DE DEZEMBRO
DE 2011.<o:p></o:p></span></b></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
Secretário de Atenção à Saúde, no uso das atribuições, <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Considerando
a necessidade de se atualizar parâmetros sobre a Doença de Wilson no Brasil e
de diretrizes nacionais para diagnóstico,
tratamento e acompanhamento dos indivíduos com esta doença;<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Considerando
que os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) são resultado de
consenso técnico-científico e são
formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade e precisão de indicação
e posologia; <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Considerando
as sugestões dadas à Consulta Pública SAS/MS no 9, de 10 de março de 2010; <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Considerando
a Resolução da Diretoria Colegiada da Agência Nacional de Vigilância Sanitária
- RDC/ANVISA No 28, de 9 de maio de
2008; e Considerando a avaliação do
Departamento de Assistência Farmacêutica - DAF/SCTIE e do Departamento de
Atenção Especializada - DAE/SAS,
resolve: <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Art.
1º - Aprovar, na forma do Anexo desta Portaria, o PROTOCOLO CLÍNICO E
DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - DOENÇA DE WILSON. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0.0001pt 35.4pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">§ 1º - O
Protocolo objeto deste Artigo, que contêm o conceito geral da Doença de Wilson,
critérios de diagnóstico, critérios de
inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle e
avaliação, é de caráter nacional e deve ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos
Estados e dos Municípios na regulação do acesso assistencial, autorização, registro e ressarcimento dos procedimentos
correspondentes. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0.0001pt 35.4pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">§ 2º - É
obrigatória a observância desse Protocolo para fins de dispensação de
medicamento nele previsto. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0.0001pt 35.4pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">§ 3º - É
obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos
potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados
ao uso de medicamento preconizado para o tratamento da Doença de Wilson, o que
deverá ser formalizado por meio da
assinatura do respectivo Termo de Esclarecimento e Responsabilidade, conforme o
modelo integrante do Protocolo.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0.0001pt 35.4pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">§ 4º - Os
gestores estaduais e municipais do SUS, conforme a sua competência e
pactuações, deverão estruturar a rede assistencial,
definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos
indivíduos com a doença em todas as etapas descritas no Anexo desta Portaria. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Art.
2º - Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Art.
3º - Fica revogada a Portaria SAS/MS No- 844, de 31 deoutubro de 2002. <o:p></o:p></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><i>HELVÉCIO
MIRANDA MAGALHÃES JÚNIOR</i><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">ANEXO<o:p></o:p></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif"; text-transform: uppercase;">Protocolo
Clínico e Diretrizes Terapêuticas<o:p></o:p></span></b></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif"; text-transform: uppercase;">Doença de
Wilson<o:p></o:p></span></b></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1 - METODOLOGIA DE
BUSCA DA LITERATURA <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Para
a análise de eficácia dos tratamentos específicos da doença de Wilson, foram
realizadas buscas nas bases Medline/Pubmed e Cochrane e selecionados para
avaliação meta-análises, revisões sistemáticas e ensaios clínicos randomizados,
controlados e duplocegos publicados até 01/11/2010. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Na
base Medline/Pubmed, foi utilizada a estratégia "Hepatolenticular
Degeneration" [Mesh] limitada a Humans, Clinical Trial. Das 40 referências
encontradas, apenas 1 ensaio clínico foi evidenciado. Na base Cochrane,
utilizou-se a expressão Hepatolenticular Degeneration. Meta-análise sobre
doença de Wilson não foi encontrada. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Foram
consultados ainda o UpToDate, versão 17.3, no site <i><u>http://www.uptodateonline.com</u></i>, livros-texto e artigos não indexados para a elaboração deste Protocolo. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">2 - INTRODUÇÃO <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">A
doença de Wilson (DW) é uma doença genética com manifestações clínicas
consequentes a um defeito no metabolismo do cobre, o que leva a seu acúmulo.
Descrita pela primeira vez por Kinnear Wilson(1) em 1912, caracteriza-se por
ter uma herança autossômica recessiva. O gene envolvido é o ATP7B, situado no
braço longo do cromossomo 13. Aproximadamente
1 em 30.000 indivíduos é homozigoto para a doença; os heterozigotos não a
desenvolvem, não necessitando, portanto, ser tratados. O gene ATP7B, contido em
uma área do DNA de aproximadamente 80 kb, contém 22 éxons transcritos em um RNA mensageiro de
aproximadamente 7,8 kb que tem alta expressão no fígado. Existem diversos tipos de mutações neste gene que podem causar
a DW(2). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">A
absorção de cobre proveniente da dieta excede as quantidades diárias
necessárias. Sua excreção pelos hepatócitos na bile é essencial para a
manutenção da homeostase deste metal (3). Aparentemente o produto do gene ATP7B
está presente no sistema de Golgi e é fundamental para o transporte de cobre
através das membranas das organelas intracelulares. Ausência ou função diminuída do ATP7B reduz a
excreção hepática de cobre e causa acúmulo do metal na DW(2).<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Ceruloplasmina
é uma glicoproteína sintetizada no fígado e contém 6 átomos de cobre por molécula.
O defeito no transporte intracelular acarreta diminuição na incorporação de
cobre na ceruloplasmina. Acredita-se que a ausência de cobre na ceruloplasmina
deixe a molécula menos estável, sendo o motivo pelo qual o nível circulante
desta glicoproteína nos pacientes com DW está reduzido(2). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Quando
a capacidade de acúmulo de cobre no fígado é excedida ou quando há dano
hepatocelular, ocorre liberação de cobre
na circulação, elevando-se o nível de cobre sérico não ligado à ceruloplasmina.
Este cobre circulante deposita-se em tecidos extra-hepáticos. Um dos principais
locais de deposição é o cérebro, causando dano neuronal e sendo responsável
pelas manifestações neurológicas e psiquiátricas da DW (2).<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">As
manifestações clínicas devem-se, principalmente, ao acometimento hepático e do
sistema nervoso central (2), sendo extremamente
variáveis (3). Sem tratamento, a doença evolui para insuficiência hepática, doença
neuropsiquiátrica, falência hepática e morte. As manifestações hepáticas podem variar de um
quadro assintomático até cirrose descompensada. Alguns casos podem se apresentar
como hepatite fulminante (3). As manifestações clínicas do sistema nervoso
central podem, em algumas situações, ser a forma de apresentação da doença. Os
sinais e sintomas mais frequentes são anormalidades motoras similares às da
doença de Parkinson, incluindo distonia, hipertonia, rigidez, tremores e
disartria. Até 20% dos pacientes podem ter sintomas exclusivamente
psiquiátricos, muito variáveis, incluindo depressão, fobias, comportamento compulsivo,
agressivo ou antissocial (3). A DW também pode causar dano renal (nefrocalcinose,
hematúria, aminoacidúria), hemólise, hipoparatireoidismo, artrite, artralgias,
osteoartrose, miocardiopatias e arritmias. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
tratamento medicamentoso e transplante hepático são as opções terapêuticas.
Também deve ser adotada dieta com baixa quantidade de cobre, principalmente nas
fases iniciais da doença. Os alimentos com quantidade mais elevada de cobre são
frutos do mar, chocolate, amêndoas, café, feijão, fígado, cogumelos e soja (3).
Contudo, a dieta isoladamente não é suficiente para o tratamento. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
transplante deve ser reservado para pacientes com doença hepática terminal ou
fulminante (2,3). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
tratamento medicamentoso é baseado na administração de quelantes e sais de
zinco (4). Os quelantes são penicilamina(5), dimercaprol (british anti-Lewisite
- BAL), trientina (6,7) e tetratiomolibdato. Agem removendo e destoxificando o
cobre intra e extracelular. BAL não é usado por ter inúmeros efeitos adversos;
tetratiomolibdato não está registrado no Brasil. Um terço dos pacientes em uso
de penicilamina desenvolve efeitos adversos que justificam substituí-la por
trientina (8,9). Os sais de zinco diminuem a absorção intestinal de cobre (10).
<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Normalmente
o tratamento é iniciado com os quelantes, associados ou não aos sais de zinco,
para a remoção do excesso de cobre depositado. Alguns autores recomendam que,
após a remoção deste excesso pelos quelantes, os sais de zinco poderiam ser
utilizados em monoterapia para prevenir o reacúmulo do metal (11). Contudo,
esta conduta não é uniforme, pois há relatos na literatura de casos de piora neurológica
e de descompensação hepática progressiva refratária à reinstituição do
tratamento causadas pela interrupção dos quelantes (5). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">3 - DIAGNÓSTICO <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">A
DW deve ser especialmente considerada em pacientes jovens com sintomas
extrapiramidais, nos com doença psiquiátrica atípica e naqueles com hemólise
inexplicada ou com manifestação de doença hepática sem outra causa aparente
(2). O diagnóstico é feito pela soma dos achados clínicos e laboratoriais. São
indicativos da doença, entre outros, a presença de anéis de Kayser-Fleisher na
córnea, níveis de ceruloplasmina sérica baixos, concentração hepática de cobre
elevada (acima de 250 mcg/g de tecido hepático seco) e excreção urinária de
cobre elevada (cobre urinário basal de 24 horas acima de 100 mcg) (2,12). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">4 - CLASSIFICAÇÃO
ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID 10) <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
<b>E83.0</b> Distúrbios do metabolismo do
cobre <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">5 - CRITÉRIOS DE
INCLUSÃO <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Serão
incluídos neste Protocolo os pacientes com características que perfaçam quatro
ou mais pontos da seguinte tabela:</span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif; text-indent: 35.45pt;"><br /></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif; text-indent: 35.45pt;">TABELA
1 – Escore para Diagnóstico de Doença de Wilson</span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></div>
<table align="left" border="1" cellpadding="0" cellspacing="0" class="MsoNormalTable" style="border-collapse: collapse; border: none; margin-left: 4.8pt; margin-right: 4.8pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-insideh: .5pt solid windowtext; mso-border-insidev: .5pt solid windowtext; mso-padding-alt: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-table-anchor-horizontal: margin; mso-table-anchor-vertical: paragraph; mso-table-left: center; mso-table-lspace: 7.05pt; mso-table-rspace: 7.05pt; mso-table-top: 7.9pt; mso-yfti-tbllook: 1184; width: 478px;">
<tbody>
<tr style="height: 20.55pt; mso-yfti-firstrow: yes; mso-yfti-irow: 0;">
<td style="border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><b>SINTOMAS E SINAIS<o:p></o:p></b></span></i></div>
</td>
<td style="border-left: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><b>PONTOS</b><o:p></o:p></span></i></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 19.55pt; mso-yfti-irow: 1;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 19.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Anel
de Kayser-Fleisher (exame por lâmpada de fenda)<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Presente <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Ausente<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 19.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">2<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">0<o:p></o:p></span></i></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 20.55pt; mso-yfti-irow: 2;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Sintomas
neuropsiquiátricos sugestivos (ou ressonância magnética cerebral típica)<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Presente
<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Ausente <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">2<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">0 <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 19.55pt; mso-yfti-irow: 3;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 19.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Anemia
hemolítica - teste de Coombs negativo<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Presente <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Ausente <o:p></o:p></span></i></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 19.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">0 <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 20.55pt; mso-yfti-irow: 4;">
<td colspan="2" style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><b>TESTES LABORATORIAIS</b><o:p></o:p></span></i></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 19.55pt; mso-yfti-irow: 5;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 19.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Cobre
urinário (na ausência de hepatite aguda)<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Normal<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1-2x
o limite superior da normalidade (LSN)<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Mais
de 2x LSN<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Normal, mas mais de 5x LSN após
estímulo com 2 x 0,5 g de D-penicilamina<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 19.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">0<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">2<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">2<o:p></o:p></span></i></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 20.55pt; mso-yfti-irow: 6;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Cobre
hepático quantitativo <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Normal<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Até
5x LSN<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Mais de 5x LSN <o:p></o:p></span></i></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-1<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">2 <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 20.55pt; mso-yfti-irow: 7;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Rodanina
positiva nos hepatócitos (quando o cobre quantitativo não for disponível) <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Ausente <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Presente <o:p></o:p></span></i></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">0 <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1 <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 19.55pt; mso-yfti-irow: 8;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 19.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Ceruloplasmina
sérica (por nefelometria, normal > 20 mg/dl)<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Normal<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">10-20 <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Menor de 10<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 19.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">0<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">2<o:p></o:p></span></i></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 20.55pt; mso-yfti-irow: 9;">
<td colspan="2" style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><b>ANÁLISE DE MUTAÇÕES</b><o:p></o:p></span></i></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 20.55pt; mso-yfti-irow: 10; mso-yfti-lastrow: yes;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Doença
causada por mutações em ambos os cromossomos<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Doença causada por mutação em um
cromossomo<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Nenhuma mutaçãodetectada causadora
de doença <o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 20.55pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">4<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1<o:p></o:p></span></i></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<i><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">0<o:p></o:p></span></i></div>
</td>
</tr>
</tbody></table>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<br /></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhNt3z6P67u69NEIL8b4WBQztHM0e9qebLfBxj7HvKtfBDuB32duG3F-dJmnEN3vINY6YEC6_IBIbMxTMUpFKTt7MY9BpR_xahoBDrURHD30RWeY8St16IcYDQfWYb2R_ja-QBuRJRC6BE/s1600/doen%25C3%25A7a+de+wilson+imagem2.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="504" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhNt3z6P67u69NEIL8b4WBQztHM0e9qebLfBxj7HvKtfBDuB32duG3F-dJmnEN3vINY6YEC6_IBIbMxTMUpFKTt7MY9BpR_xahoBDrURHD30RWeY8St16IcYDQfWYb2R_ja-QBuRJRC6BE/s640/doen%25C3%25A7a+de+wilson+imagem2.jpg" width="640" /></a></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b style="text-indent: 35.4pt;"><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">
<b style="text-indent: 35.4pt;"><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">6 - CRITÉRIOS DE
EXCLUSÃO</span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Serão
excluídos os pacientes que apresentarem contraindicação ou hipersensibilidade
respectivamente a medicamento preconizado neste Protocolo. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">7 - CASOS ESPECIAIS <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
uso de quelantes em gestantes deve contemplar a relação risco-benefício, pois a
interrupção do tratamento durante a gestação pode ter efeitos deletérios na
saúde materna(8). A penicilamina foi teratogênica em ratas quando usada em
doses 06 vezes superiores às maiores doses recomendadas para uso humano. Caso
se opte por seu uso, as doses não devem ir além de 1 g/dia, sugerindo-se não
ultrapassar 500 mg/dia durante o segundo e os dois primeiros meses do terceiro trimestre(2).
Devem ser utilizados 250 mg/dia nas últimas 6 semanas de gestação. Em casos de
parto cesáreo, deve-se manter a dose até a cicatrização completa da ferida
operatória(2). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Em
razão dos efeitos teratogênicos dos quelantes, alguns autores (14) têm sugerido
o uso de zinco durante a gestação; outros sugerem a manutenção dos quelantes
nas doses preconizadas abaixo, pelo risco do desencadeamento de anemia hemolítica
ou de insuficiência hepática aguda com a interrupção do tratamento. Em razão
disso, fica a critério médico optar pelo medicamento que considere menos
arriscado para o caso. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">8 - TRATAMENTO <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
tratamento de escolha da DW é o medicamentoso, que deve se manter até quando
dele o doente se beneficie. O transplante hepático, que tem a vantagem de
corrigir o defeito metabólico subjacente, deve ser reservado como terapia alternativa
em casos graves, terminal ou fulminante, ou refratários. Pode ser realizado com
quelantes que promovem a excreção renal de cobre depositado em excesso nos
tecidos e com medicamentos que diminuem a absorção intestinal de cobre. A
escolha entre eles depende de manifestações clínicas, laboratoriais ou
histológicas de atividade da doença. Se presentes, o tratamento com quelantes
deve ser priorizado; se ausentes, o tratamento visando à diminuição da absorção
de cobre pode ser suficiente. Pacientes com DW também devem ser orientados a
manter uma dieta com baixas quantidades de cobre e, quando utilizada a
penicilamina, recomenda-se a utilização simultânea de 25 mg/dia de piridoxina a
fim de evitar a deficiência desta vitamina. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">TRATAMENTO COM
QUELANTES </span></b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Penicilamina
e trientina são os quelantes disponíveis para o tratamento da DW(2,3,8) por sua
comprovada eficácia. As manifestações neurológicas de alguns pacientes podem
piorar após o início da administração de penicilamina devido à realocação dos
depósitos de cobre, podendo haver recuperação da piora inicial com a continuidade
do uso (3,9). Até 30% dos pacientes em uso de penicilamina desenvolvem efeitos
adversos que impedem a manutenção do tratamento com o medicamento. Desta forma,
sugere-se priorizar a trientina.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">TRATAMENTO COM
MEDICAMENTOS QUE DIMINUEM A ABSORÇÃO INTESTINAL <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
acetato de zinco age induzindo a produção de metalotioneína, um quelante de
metais com maior afinidade com o cobre do que com o zinco. Após quelado, o
cobre presente no tubo digestivo não pode ser absorvido e é eliminado pelas
fezes. Como há secreção salivar e gástrica de cobre, pode ocorrer balanço
negativo de cobre também com este tratamento. Tem sido utilizado como terapia
de manutenção em casos diagnosticados por rastreamento em uma fase subclínica
para evitar o reacúmulo de cobre nos que já responderam à penicilamina ou para
potencializar os quelantes em pacientes sem adequada resposta terapêutica,
principalmente em casos neuropsiquiátricos. Também pode ser uma opção para os
intolerantes à penicilamina. Em uma série de casos com 17 pacientes tratados
com acetato de zinco e com seguimento médio de 14 anos, os com manifestações exclusivamente neurológicas
mostraram melhor resposta ao tratamento apenas com acetato de zinco em comparação
aos com manifestações hepáticas, especialmente moderadas ou graves. Desta
forma, a terapia inicial com acetato de zinco pode ser considerada para
pacientes apenas com manifestações neurológicas ou manifestações hepáticas
leves(11). Inexiste apresentação comercial disponível do acetato de zinco,
podendo ser ele produzido em farmácias de manipulação.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">8.1 - FÁRMACOS <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
Penicilamina: cápsulas de 250 mg. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
Trientina: cápsulas de 250 mg. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
Piridoxina: comprimidos de 50 mg ou solução oral de 1 mg/ml e 10 mg/ml. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">8.2 - ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO
<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
Penicilamina - deve-se iniciar com 250 mg/dia, aumentando-se a dose em 250
mg/dia semanalmente (8) até 1.000 a 1.500 mg/dia,dividida em 2 a 4
administrações diárias (3) sempre em jejum (1 hora antes ou 2 horas após as
refeições). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">A
dose pediátrica é de 20 mg/kg/dia, igualmente fracionada. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Na
fase de manutenção, usualmente 4 a 6 meses após o início do tratamento, a dose
pode ser reduzida para 750 a 1.000 mg/dia, dividida em duas administrações. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
Piridoxina - 25 mg/dia concomitantemente à penicilamina. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
Trientina - deve-se iniciar com dose de 500 a 700 mg/dia para crianças e de 750
a 1.000 mg/dia para adultos, em 3 a 4 doses diárias (250 mg de 6 em 6 horas ou
de 8 em 8 horas). As doses máximas permitidas são de 1.500 mg/dia para crianças
e de 2.000 mg/dia para adultos. O medicamento deve ser sempre tomado em jejum.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
Acetato de zinco - deve-se iniciar com dose de 170 mg (50 mg de zinco
elementar) a cada 8 horas. Preferencialmente, deve ser usado pelo menos 1 hora
antes ou 1 hora após as refeições, o que, em alguns casos, ocasiona sintomas dispépticos.
Nestas situações, sugere-se que o medicamento seja tomado junto às refeições,
mas deve-se titular a necessidade de aumento de dose pela medida do cobre
sérico livre (3). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">8.3 - TEMPO DE TRATAMENTO
- CRITÉRIOS DE INTERRUPÇÃO<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
tratamento da DW deve ser contínuo e ininterrupto. O principal fator para o
sucesso terapêutico é a adesão adequada ao esquema medicamentoso proposto(2).
Alguns pacientes desenvolvem reação febril, com rash cutâneo e proteinúria nos primeiros
7 a 10 dias de tratamento com penicilamina, estando, nesta eventualidade,
indicada a sua interrupção. Em alguns casos, é possível retomar a penicilamina
com doses menores associadas a corticosteroide. Não havendo melhora, pode ser necessária
a troca para acetato de zinco. Ao longo do tratamento com penicilamina também
podem ocorrer proteinúria, leucopenia, trombocitopenia, anemia aplásica, síndrome
nefrótica, síndrome de Goodpasture, síndrome miastênica, síndrome semelhante ao
lúpus eritematoso sistêmico, reações alérgicas com febre, artralgias e
linfadenopatia generalizada. Em todas estas situações, a penicilamina deve ser substituída
por um medicamento alternativo(3), trientina ou acetato de zinco, conforme o
caso.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Os
pacientes que, após o início do uso de quelantes, estiverem com cobre urinário
de 24 horas abaixo de 500 mcg/dl associado a cobre sérico livre abaixo de 10
mcg/dl, podem ter a dose de quelante reduzida ou substituída por doses de manutenção
de acetato de zinco, sendo mantida a monitorização com cobre sérico livre para
certificação da adesão à prescrição do medicamento e da dieta. Com a
interrupção dos quelantes, pode haver casos de piora neurológica e também de
descompensação hepática progressiva refratária à reinstituição do tratamento.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">8.4 - BENEFÍCIOS
ESPERADOS <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Os
benefícios esperados com o tratamento são aumento da expectativa de vida e
diminuição da sintomatologia, com melhora da qualidade de vida.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">9 - MONITORIZAÇÃO <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
benefício do tratamento pode ser monitorizado pela avaliação da melhora dos
sinais e sintomas clínicos e da adequada excreção de cobre urinário e redução
de cobre sérico livre (não ligado à ceruloplasmina). <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">A
dosagem de cobre urinário de 24 horas deve ser avaliada ao final do primeiro
mês. São esperados valores acima de 2.000 mcg/dia para se considerar adequada a
excreção urinária de cobre. Este valor começa a diminuir em aproximadamente 3
meses de uso do medicamento, após os quais a medida de cobre sérico livre passa
a ser a principal medida da adesão ao tratamento. Com o uso adequado do
medicamento, o cobre sérico livre deve ser menor do que 10 mcg/dl. Após o
correto ajuste da dose, a monitorização pelo cobre sérico livre deve ser feita
a cada 6 a 12 meses.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Não
há indicação de repetição de biópsia hepática para monitorização do tratamento.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Devido
aos potenciais efeitos adversos hematológicos e renais envolvendo o uso de
penicilamina, recomenda-se, a critério médico, exame físico (incluindo exame da
pele, linfonodos e temperatura corporal), exame qualitativo de urina, dosagem sérica
de creatinina e hemograma completo com plaquetometria a cada semana no primeiro
mês, a cada 14 dias nos primeiros 5 meses de tratamento e, após, mensalmente
(9). A avaliação da função hepática (aminotransferases/ transaminases - AST/TGO
e ALT/TGP, bilirrubinas e fosfatase alcalina) deve ser realizada a cada 6 meses
enquanto o paciente estiver em uso do medicamento.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">A
penicilamina deve ser interrompida se houver proteinúria acima de 1 g/dia,
redução da depuração da creatinina endógena ou cilindros com hemácias ou
leucócitos ao exame qualitativo de urina. É objeto de debate a suspensão da
penicilamina com níveis menores de proteinúria, mas alguns autores preconizam
sua suspensão a partir do momento em que 02 cruzes de proteína sejam
encontradas ao exame qualitativo de urina.(15) <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">O
uso de trientina pode causar anemia ferropriva pela ação quelante sobre o ferro
da dieta. Pacientes em risco ou em uso prolongado devem ser monitorizados
quanto à presença de deficiência de ferro.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">10 -
REGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO GESTOR<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Recomenda-se
que os pacientes sejam atendidos em serviços que contem com especialistas em
Gastroenterologia e Neurologia. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Devem
ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste Protocolo,
a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das
doses prescritas e dispensadas e a adequação de uso dos medicamentos.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">11 - TERMO DE
ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE – TER<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">É
obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal dos potenciais
riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso dos medicamentos
preconizados neste protocolo. O TER (Modelo Abaixo) é obrigatório ao se
prescrever medicamento do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica.<o:p></o:p></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">(MODELO)<o:p></o:p></span></b></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">TERMO DE ESCLARECIMENTO E
RESPONSABILIDADE PENICILAMINA E TRIETINA <o:p></o:p></span></b></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Eu,
________________________(nome do(a) paciente), declaro ter sido informado(a)
claramente sobre benefícios, riscos, contraindicações e principais efeitos
adversos relacionados ao uso de penicilamina e trientina indicadas para o
tratamento da doença de Wilson.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Os
termos médicos foram explicados e todas as dúvidas foram resolvidas pelo médico
____________________ (nome do médico que prescreve).<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Assim,
declaro que fui claramente informado(a) de que o medicamento que passo a receber
pode trazer as seguintes melhoras: <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
aumento da expectativa de vida; <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
diminuição da sintomatologia com melhora da qualidade de vida.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Fui
também claramente informado(a) a respeito das seguintes contraindicações,
potenciais efeitos adversos e riscos do uso dos medicamentos:<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
há evidências de riscos ao feto com o uso da penicilamina; portanto, caso
engravide, devo avisar imediatamente o médico, sem interromper o tratamento; <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
não se sabe ao certo os riscos ao feto com o uso da trientina; portanto, caso
engravide, devo avisar imediatamente o médico, sem interromper o tratamento; <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
efeitos adversos da penicilamina - principais: reações alérgicas (coceira,
vermelhidão na pele), náuseas, vômitos, diarreia, dor no estômago, diminuição
ou perda do paladar, diminuição das células brancas e vermelhas do sangue (que
devem ser muito controladas), fraqueza nos músculos, zumbidos, agitação,
ansiedade, queda de cabelo, visão borrada; mais raros: inflamação do pâncreas,
inflamação dos pulmões, síndromes miastênicas (dificuldade para respirar,
falar, mastigar, engolir, visão dupla e fraqueza nos músculos) e síndromes
lúpicas (bolhas na pele, dor no peito e dor nas juntas), proteinúria e síndrome
nefrótica;<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
efeitos adversos da trientina - principais: cansaço, fraqueza, dor no estômago,
azia, alterações na pele, cãibras, deficiência de ferro; casos mais graves
incluem lúpus eritematoso sistêmico e distonias; <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
contraindicado em casos de hipersensibilidade (alergia) ao fármaco ou a
componentes da formulação; <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">-
o risco da ocorrência de efeitos adversos aumenta com a superdosagem. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Estou
ciente de que este medicamento somente pode ser utilizado por mim, comprometendo-me
a devolvê-lo caso não queira ou não possa utilizá-lo ou se o tratamento for
interrompido. Sei também que continuarei a ser atendido(a), inclusive em caso
de desistir de usar o medicamento.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Autorizo
o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazerem uso de informações
relativas ao meu tratamento, desde que assegurado o anonimato. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">(
) Sim ( ) Não<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Meu
tratamento constará do seguinte medicamento:<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">(
) penicilamina <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">(
) trientina <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<table border="1" cellpadding="0" cellspacing="0" class="MsoTableGrid" style="border-collapse: collapse; border: none; margin-left: 39.95pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-padding-alt: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-yfti-tbllook: 1184; width: 554px;">
<tbody>
<tr style="height: 14.2pt; mso-height-rule: exactly; mso-yfti-firstrow: yes; mso-yfti-irow: 0;">
<td colspan="3" style="border: solid windowtext 1.0pt; height: 14.2pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-height-rule: exactly; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Local:
Data:<o:p></o:p></span></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 14.2pt; mso-height-rule: exactly; mso-yfti-irow: 1;">
<td colspan="3" style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 14.2pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-height-rule: exactly; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Nome
do paciente: <o:p></o:p></span></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 14.2pt; mso-height-rule: exactly; mso-yfti-irow: 2;">
<td colspan="3" style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 14.2pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-height-rule: exactly; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Cartão
Nacional de Saúde: <o:p></o:p></span></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 14.2pt; mso-height-rule: exactly; mso-yfti-irow: 3;">
<td colspan="3" style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 14.2pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-height-rule: exactly; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Nome
do responsável legal: <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 14.2pt; mso-height-rule: exactly; mso-yfti-irow: 4;">
<td colspan="3" style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 14.2pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-height-rule: exactly; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Documento
de identificação do responsável legal: <o:p></o:p></span></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 20.95pt; mso-yfti-irow: 5;">
<td colspan="3" style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 20.95pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;" valign="top">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">_____________________________________<o:p></o:p></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Assinatura
do paciente ou do responsável legal<o:p></o:p></span></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 22.1pt; mso-yfti-irow: 6;">
<td style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 22.1pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; width: 277.3pt;" valign="top" width="370">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Médico
responsável:<o:p></o:p></span></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 22.1pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; width: 78.0pt;" valign="top" width="104">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">CRM:<o:p></o:p></span></div>
</td>
<td style="border-bottom: solid windowtext 1.0pt; border-left: none; border-right: solid windowtext 1.0pt; border-top: none; height: 22.1pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; width: 60.35pt;" valign="top" width="80">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">UF:<o:p></o:p></span></div>
</td>
</tr>
<tr style="height: 22.1pt; mso-yfti-irow: 7; mso-yfti-lastrow: yes;">
<td colspan="3" style="border-top: none; border: solid windowtext 1.0pt; height: 22.1pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; padding: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; width: 415.65pt;" valign="top" width="554">
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">__________________________<o:p></o:p></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Assinatura
e carimbo do médico<o:p></o:p></span></div>
<div align="center" class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: center;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">Data:____________________<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
</td>
</tr>
</tbody></table>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">OBSERVAÇÃO:</span></b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";"> Este Termo é obrigatório ao se
solicitar o fornecimento de medicamento do Componente Especializado de Assistência
Farmacêutica (CEAF) e deverá ser preenchido em duas vias: uma será arquivada na
farmácia, e a outra, entregue ao usuário ou a seu responsável legal.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<b><span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">12 - REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS <o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">1
- Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease
associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912;34:295. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">2
- Roberts EA, Schilsky ML. AASLD PRACTICE GUIDELINES - Diagnosis and Treatment
of Wilson Disease: An Update. Hepatology 2008;47(6):2089-2111. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">3
- Cox DW, Roberts EA. Wilson´s Disease. In: Feldman M, Scharschmidt BF,
Sleisenger MH. Sleisenger & Fordtrans´s Gastrointestinal and Liver Disease.
6ª ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1998. pp.1104-1112.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">4
- Anderson LA, Hakojarvi SL, Boudreaux SK. Zinc acetate treatment in Wilson's
disease. Ann Pharmacother 1998;32(1):78-87<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">5
- Czlonkowska A, Gajda J, Rodo M. Effects of long-term treatment in Wilson's
disease with D-penicillamine and zinc sulphate. J Neurol 1996;243(3):269-73.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">6
- Walshe JM. Treatment of Wilson's disease with trientine (triethylene tetramine)
dihydrochloride. Lancet 1982;1(8273):643-7.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">7.
Dubois RS, Rodgerson DO, Hambidge KM. Treatment of Wilson's disease with triethylene
tetramine hydrochloride (Trientine). J Pediatr Gastroenterol Nutr
1990;10(1):77-81 <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">8
- Lacy C, Armstrong L, Goldman M, Lance L. Drug Information Handbook. 18ª ed.
Lexi-Comp Inc. 2009. pp.1247-1249. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">9
- Brewer GJ, Terry CA, Aisen AM et al. Worsening of neurological symptoms in
patients with Wilson´s disease with initial penicilamina therapy. Arch Neurol
1987;44:490.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">10
- Sturniolo GC, Mestriner C, Irato P, Albergoni V, Longo G, D'Inca R. Zinc
therapy increases duodenal concentrations of metallothionein and iron in
Wilson's disease patients. Am J Gastroenterol 1999;94(2):334-8. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">11-
Linn FH, Houwen RH, van Hattum J, van der Kleij S, van Erpecum KJ. Long-term
exclusive zinc monotherapy in symptomatic Wilson disease: experience in 17
patients. Hepatology. 2009 Nov;50(5):1442-52<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">12
- Martins Costa C, Baldwin D, Portmann B, Lolin Y, Mowat AP, Mieli-Vergani G.
Value of urinary copper excretion after penicillamine challenge in the
diagnosis of Wilson´s disease. Hepatology 1992;15:609-615.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">13
- Ferenci P, Caca K, Loudianos G, Mieli-Vergani G, Tanner S, Sternlieb I,
Schilsky M, Cox D, Berr F. Diagnosis and phenotypic classification of Wilson
disease. Liver Int 2003;23:139-142. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">14
- Brewer GJ, Johnson VD, Dick RD et al. Treatment of Wilson´s disease with
zinc. XVII: Treatment during pregnancy. Hepatology 2000;31:364.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<br /></div>
<br />
<div class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.45pt;">
<span style="font-family: "Verdana","sans-serif";">15
- Kaplan, MM. Treatment of Wilson Disease. In: Up-ToDate, Basow, DS (Ed),
UpToDate, Waltham, MA, 2010. <o:p></o:p></span></div>
Unknownnoreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-2656385677600368160.post-25495158427923483832013-08-18T10:12:00.003-07:002013-08-19T14:56:31.666-07:00PORTARIA SAS/MS nº 844, de 31 DE OUTUBRO DE 2002. (REVOGADA PELA PORTARIA Nº 848, DE 5 DE DEZEMBRO DE 2011, ACIMA)<div style="text-align: justify;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh8OOiFkeHEJIFJaARgdx2LxgMSZM8GlBXvq2J3XIIk89xyTWnLQHg3mMU0116xIdGDC6vNMciUTszFU8G1Im0q-kuuxtorUfj5SaSKJIj3VSSD2dzImLe8f-brBFKfvErPHCM1UzHiP9E/s1600/doen%25C3%25A7a+de+wilson+imagem2.jpg" imageanchor="1" style="clear: left; float: left; margin-bottom: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="504" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh8OOiFkeHEJIFJaARgdx2LxgMSZM8GlBXvq2J3XIIk89xyTWnLQHg3mMU0116xIdGDC6vNMciUTszFU8G1Im0q-kuuxtorUfj5SaSKJIj3VSSD2dzImLe8f-brBFKfvErPHCM1UzHiP9E/s640/doen%25C3%25A7a+de+wilson+imagem2.jpg" width="640" /></a></div>
<div style="text-align: left;">
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b>
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b><b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS</span></b></div>
<div style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></b></div>
<div style="text-align: justify;">
<b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">DOENÇA DE WILSON</span></b></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><i>Penicilamina, Trientina e Acetato de Zinco.</i></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"> </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"> <i>Portaria SAS/MS nº 844, de 31 de outubro de 2002.</i></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><i><br /></i></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><i>Equipe Técnica: Guilherme Becker Sander, Paulo D. Picon e Karine Medeiros Amaral</i></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><i><br /></i></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><i>Consultor: Angelo Alves de Mattos</i></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<i style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></i></div>
<div style="text-align: justify;">
<i style="font-family: Verdana, sans-serif;">Editores: Paulo Dornelles Picon e Alberto Beltrame</i><br />
<i style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></i></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"> </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"> </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>1. INTRODUÇÃO</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A doença de Wilson (DW) é uma doença genética que produz um defeito no metabolismo </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">do cobre. Foi descrita pela primeira vez por Kinnear Wilson2 em 1912. Caracteriza-se </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">por ter uma herança autossômica recessiva, sendo o gene envolvido o ATP7B, situado no </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">braço longo do cromossoma 13. Aproximadamente 1 em 30.000 indivíduos são homozigotos </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">para essa doença, sendo que os heterozigotos não a desenvolvem e não precisam ser </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">tratados. O gene ATP7B está contido em uma área do DNA de aproximadamente 80 kb,</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">contém 22 éxons transcritos em um RNA mensageiro de aproximadamente 7,8 kb que tem </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">alta expressão no fígado. Diversos tipos de mutações nesse gene podem causar a DW. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A absorção de cobre proveniente da dieta excede as quantidades diárias necessárias. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Sua excreção pelos hepatócitos na bile é essencial para a manutenção da homeostase </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">deste metal. Aparentemente o produto do gene ATP7B está presente no aparato de Golgi e </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">é fundamental para o transporte do cobre através das membranas das organelas intracelulares. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A ausência ou função diminuída do ATP7B reduz a excreção hepática de cobre e causa </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">o acúmulo deste metal na DW.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A ceruloplasmina é uma glicoproteína sintetizada no fígado que contém 6 átomos de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">cobre por molécula. O defeito no transporte intra-celular de cobre leva a uma diminuição na </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">incorporação de cobre na ceruloplasmina. Acredita-se que a ausência de cobre na ceruloplasmina </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">deixe a molécula menos estável, sendo o motivo pelo qual o nível circulante de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">ceruloplasmina nos pacientes com doença de Wilson está diminuído. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Quando a capacidade de acúmulo de cobre no fígado é excedida ou quando há </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">dano hepatocelular, há a liberação de cobre na circulação e o nível de cobre sérico não </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">ligado à ceruloplasmina torna-se elevado. O cobre circulante deposita-se em tecidos extrahepáticos, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">e um dos principais locais para a sua deposição é o cérebro, causando dano </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">neuronal e sendo responsável pelas manifestações neurológicas e psiquiátricas da DW.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">As manifestações clínicas da DW devem-se, principalmente, ao acometimento hepático </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">e do sistema nervoso central, sendo extremamente variáveis. Sem tratamento, a </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">doença evolui para insuficiência hepática, doença neuropsiquiátrica, falência hepática e </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">morte. As manifestações hepáticas podem variar de um quadro assintomático até casos </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">com cirrose descompensada. Alguns indivíduos podem se apresentar com hepatite fulminante.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">As manifestações clínicas do sistema nervoso central podem, em alguns casos, ser </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">a forma de apresentação da doença. Os sinais e sintomas mais freqüentes são anormalidades </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">motoras similares às da doença de Parkinson, incluindo distonia, hipertonia, rigidez, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">tremores e disartria. Em até 20% dos casos, os pacientes podem ter sintomas exclusivamente </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">psiquiátricos, sendo estes muito variáveis e incluindo depressão, fobias, comportamento </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">compulsivo, agressivo ou anti-social. A DW também pode causar dano renal (nefrocalcinose, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">hematúria, aminoacidúria), hemólise, hipoparatireoidismo, artrite, artralgias, osteoartrose, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">cardiomiopatia e arritmias.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"> </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A DW deve ser especialmente considerada em pacientes jovens com sintomas extrapiramidais, em </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">pacientes com doença psiquiátrica atípica e naqueles com hemólise inexplicada ou manifestações de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">doença hepática sem outra causa aparente. O diagnóstico é feito pela soma dos achados clínicos e </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">laboratoriais. São indicativos da doença, além dos sinais e sintomas expostos acima, a presença de anéis </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">de Kayser-Fleisher na córnea, ceruloplasmina sérica baixa, concentração hepática de cobre elevada e </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">excreção urinária de cobre elevada.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">As opções para o tratamento são farmacológicas e o transplante hepático. Também se deve seguir </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">dieta com baixa quantidade de cobre, principalmente nas fases iniciais da doença. Os alimentos com </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">quantidade mais elevada de cobre são os frutos do mar, chocolate, amêndoas, café, feijão, fígado, cogumelos </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">e soja. Contudo, a dieta isoladamente nunca é suficiente para o tratamento. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O transplante deve ser reservado para pacientes com doença hepática terminal ou fulminante. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O tratamento farmacológico é baseado em quelantes e sais de zinco. Os quelantes são a penicilamina, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">a trientina e o tetratiomolibdato, que agem removendo e detoxificando o cobre intra e extracelular, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">sendo que a maior experiência de uso é com a penicilamina. O tetratiomolibdato ainda não foi incorporado à </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">prática clínica. Os sais de zinco agem diminuindo a absorção intestinal de cobre. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Normalmente o tratamento é iniciado com os quelantes que são usados, associados ou não aos sais </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">de zinco, na remoção do excesso de cobre depositado. Alguns autores recomendam que, após a remoção </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">pelos quelantes do excesso de cobre depositado, os sais de zinco poderiam ser utilizados em monoterapia </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">para prevenir o reacúmulo de cobre. Contudo essa conduta não é uniforme, pois existem relatos na </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">literatura de casos de piora neurológica e também de descompensação hepática progressiva refratária à </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">reinstituição do tratamento causadas pela interrupção dos quelantes.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>2. CLASSIFICAÇÃO CID 10</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>E83.0 </b>Distúrbios do Metabolismo do Cobre</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>3. CRITÉRIOS DE INCLUSÃO</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Serão incluídos pacientes enquadrados em um dos seguintes casos:</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>a)</b> presença de pelo menos 2 dos seguintes critérios: (1) Presença de anéis de Kayser-Fleischer em </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">exame de lâmpada de fenda realizado por oftalmologista; (2) concentração sérica de ceruloplasmina </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">reduzida; (3) cobre sérico livre acima de 25 μg/dl (calculado da seguinte forma: cobre sérico </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">total - (ceruloplasmina em mg/dl x 3,15));</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>b)</b> cobre urinário basal de 24 h acima de 100 μg associado a ceruloplasmina reduzida;</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>c)</b> concentração hepática de cobre acima de 250 μg por grama de tecido hepático seco.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>4. CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Não deverão ser incluídos pacientes que:</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<b style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></b></div>
<div style="text-align: justify;">
<b style="font-family: Verdana, sans-serif;">a)</b><span style="font-family: Verdana, sans-serif;"> tiverem contra-indicação ao uso das medicações propostas neste Protocolo;</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>b)</b> não concordarem com os termos do Consentimento Informado.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>5. SITUAÇÕES ESPECIAIS</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>5.1. Pacientes gestantes</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A penicilamina foi teratogênica em ratas quando usada em doses seis vezes superiores às maiores </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">doses recomendadas para uso humano, enquanto a trientina foi teratogênica em ratas com doses similares </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">às usadas em humanos. O emprego de quelantes em mulheres gestantes deve contemplar a relação riscobenefício, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">pois a parada do tratamento durante a gestação pode ter efeitos deletérios na saúde materna.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Caso se opte pelo seu uso, as doses não devem ir além de 1g por dia, sugerindo-se não ultrapassar a dose </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">de 500 mg/dia durante o segundo trimestre e os dois primeiros meses do terceiro trimestre. Deve-se utilizar </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">250 mg/dia nas últimas seis semanas de gestação, sendo que nos casos em que o parto foi cesáreo devese </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">manter esta dose até a cicatrização da ferida operatória. Mulheres em uso de penicilamina não devem </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">amamentar. Não se sabe se a trientina é excretada no leite materno, recomendando-se cautela na</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">administração deste medicamento para mulheres durante a amamentação.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Por causa dos efeitos teratogênicos dos quelantes, alguns autores têm sugerido o uso de zinco </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">durante a gestação, sendo que outros sugerem a manutenção dos quelantes nas doses preconizadas acima </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">pelo risco do desencadeamento de anemia hemolítica ou de insuficiência hepática aguda com a </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">interrupção do tratamento.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6. TRATAMENTO</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.1. Fármacos</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.1.1. Primeira linha</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A penicilamina é considerada o quelante de primeira escolha para a DW. Até 30% dos </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">pacientes desenvolvem efeito adverso sério com o uso desse medicamento, o que requer a sua </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">substituição por um quelante alternativo. As manifestações neurológicas de alguns pacientes tendem </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">piorar após o início da penicilamina devido à realocação dos depósitos de cobre, podendo </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">haver recuperação dessa piora inicial com o uso continuado.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.1.2. Segunda linha</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A trientina é considerada o agente de escolha para ser usado por pacientes que não </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">tolerarem o uso de penicilamina. Esse medicamento parece ter uma ação quelante menor do </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">que a penicilamina, mas tem um menor número de efeitos adversos. Seu uso continuado pode </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">causar anemia ferropriva, pela ação quelante sobre o ferro da dieta.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.1.3. Terceira linha</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O acetato de zinco tem sido utilizado como terapia de manutenção para evitar o reacúmulo </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">de cobre em pacientes que já responderam à penicilamina ou para potencializar os quelantes em </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">casos sem adequada resposta ao tratamento, principalmente neuropsiquiátricos. Também pode </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">ser uma opção para pacientes intolerantes tanto à penicilamina quanto à trientina ou nos diagnosticados </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">por rastreamento e que nunca tiveram sinais e sintomas da doença.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Observação: Não existe apresentação comercial disponível do medicamento acetato de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">zinco; ele pode ser produzido em farmácias de manipulação.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.2. Esquemas de Administração</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.2.1. Penicilamina</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Inicia-se com 250 mg/dia, aumentando-se a dose em 250 mg/dia semanalmente até se </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">atingir 1.000 a 1.500 mg/dia divididas em 3 a 4 doses diárias. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A penicilamina deve ser sempre administrada em jejum (uma hora antes ou duas horas </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">depois das refeições).</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A dose pediátrica é de 20 mg/kg/dia igualmente fracionados. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Recomenda-se a utilização simultânea de piridoxina 25 mg por dia a fim de evitar a </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">deficiência dessa vitamina.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.2.2. Trientina</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Inicia-se com 500-750 mg por dia para crianças e 750-1000 mg para adultos divididos em 3 </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">a 4 doses diárias (250 mg de 6 em 6 h ou de 8 em 8 h). </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O medicamento deve ser sempre tomado em jejum (uma hora antes ou duas horas depois </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">das refeições), sendo que a cápsula não pode ser partida, aberta ou mastigada, mas tomada </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">inteira.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">As doses máximas permitidas são de 1.500 mg por dia para crianças e de 2.000 mg por </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">dia para adultos. O medicamento deve sempre ser mantido sobre refrigeração.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.2.3. Acetato de zinco</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Iniciar com 50 mg de zinco elementar de 8 em 8 h. Preferencialmente deve ser usado pelo </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">menos uma hora antes ou uma hora depois das refeições, o que pode, por vezes, ocasionar </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">sintomas dispépticos. Nesses casos, sugere-se que a dose de zinco seja tomada junto às refeições, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">mas devendo-se titular a necessidade de aumento de dose através da medida do cobre </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">sérico livre.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>6.3. Tempo e Critérios de Interrupção do Tratamento</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O tratamento da DW deve ser contínuo e ininterrupto. O principal fator do qual dependerá o sucesso </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">do tratamento é a adesão adequada do paciente ao esquema farmacológico proposto. Alguns desenvolvem </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">uma reação febril, com rash cutâneo e proteinúria, nos primeiros 7 a 10 dias de tratamento com </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">penicilamina, sendo indicada sua interrupção. Embora seja possível a retomada do tratamento com penicilamina, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">usando-se doses menores associadas a corticóide, a troca para trientina parece ser mais segura. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Ao </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">longo do tratamento com penicilamina também podem ocorrer proteinúria, leucopenia, trombocitopenia, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">anemia aplásica, síndrome nefrótica, síndrome de Goodpasture, síndrome miastênica, síndrome semelhante </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">ao lúpus eritematoso sistêmico e reações alérgicas com febre, artralgias e linfadenopatia generalizada. Em </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">todas essas situações a penicilamina deve ser substituída por um dos medicamentos alternativos propostos.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Os pacientes que após o início de quelantes estiverem com cobre urinário de 24 h abaixo de </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">500 μg associado a um cobre livre sérico abaixo de 10 μg/dl, podem ter a dose de quelante reduzida ou </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">substituída por doses de manutenção de acetato de zinco, sendo mantida a monitorização com cobre </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">sérico livre para certificação da adesão à prescrição do medicamento e da dieta. Com a interrupção dos </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">quelantes, pode haver piora neurológica e descompensação hepática progressiva refratária à reinstituição </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">do tratamento.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>7. MONITORIZAÇÃO</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">O benefício do tratamento pode ser monitorado através da melhora dos sinais e sintomas clínicos e </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">da adequada excreção de cobre urinário e redução no cobre sérico livre (não ligado à ceruloplasmina).</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">A dosagem do cobre urinário de 24 horas dever ser avaliada ao final do primeiro mês, esperando-se </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">encontrar valores superiores a 2.000 μg por dia para se considerar uma excreção urinária de cobre adequada.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Este valor começa a diminuir em aproximadamente 3 meses de uso do medicamento, após os quais a </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">medida do cobre sérico livre passa a ser a principal medida da adesão ao tratamento. Espera-se que, com o </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">uso adequado da medicação, o cobre sérico livre fique abaixo de 10 μg/dl10. Após o correto ajuste da dose, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">a monitorização através do cobre sérico livre deve ser feita a cada 6 a 12 meses.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Não há indicação de repetição de biópsia hepática para monitorização do tratamento. </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Devido aos potenciais efeitos adversos hematológicos e renais sérios envolvendo o uso de penicilamina, </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">recomendam-se exame qualitativo de urina e hemograma completo com plaquetas a cada duas </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">semanas nos primeiros seis meses de tratamento e, após, mensalmente. </span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Testes de função hepática </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">devem ser realizados a cada seis meses enquanto o paciente estiver em uso do medicamento.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>8. BENEFÍCIOS ESPERADOS</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Os benefícios esperados com o tratamento da DW são aumento da expectativa de vida e diminuição </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">da sintomatologia com melhora na qualidade de vida.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>9. CONSENTIMENTO INFORMADO</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">colaterais relacionados ao uso dos medicamentos preconizados neste Protocolo, o que deverá ser formalizado </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">por meio da assinatura de Termo de Consentimento Informado.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b>10. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS</b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><b><br /></b></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">1. Schilsky ML, Tavill AS. Wilson´s Disease. In: Schiff ER, Sorrel MF, Maddrey WC. Schiff´s Disease of the Liver. 8ª ed. Philadelphia: </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Lippincott Williams & Wilkins;1998. pp. 1091-1106.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">2. Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912;34:295.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">3. Cox DW, Roberts EA. Wilson´s Disease. In: Feldman M, Scharschmidt BF, Sleisenger MH. Sleisenger & Fordtrans´s Gastrointestinal </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">and Liver Disease. 6ª ed. Philadelphia: WB Saunders Company;1998. pp.1104-12.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">4. Martins Costa C, Baldwin D, Portmann B, Lolin Y, Mowat AP, Mieli-Vergani G. Value of urinary copper excretion after penicillamine </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">challenge in the diagnosis of Wilson´s disease. Hepatology 1992;15:609-15.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">5. Anderson LA, Hakojarvi SL, Boudreaux SK. Zinc acetate treatment in Wilson’s disease. Ann Pharmacother 1998;32:78-87</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">6. Czlonkowska A, Gajda J, Rodo M. Effects of long-term treatment in Wilson’s disease with D-penicillamine and zinc sulphate. J Neurol </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">1996;243:269-73.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">7. Walshe JM. Treatment of Wilson’s disease with trientine (triethylene tetramine) dihydrochloride. Lancet 1982;1:643-7.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">8. Dubois RS, Rodgerson DO, Hambidge KM. Treatment of Wilson’s disease with triethylene tetramine hydrochloride (Trientine). J </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Pediatr Gastroenterol Nutr 1990;10:77-81</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"> <span class="Apple-tab-span" style="white-space: pre;"> </span></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"> </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">9. Sturniolo GC, Mestriner C, Irato P, Albergoni V, Longo G, D’Inca R. Zinc therapy increases duodenal concentrations of </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">metallothionein and iron in Wilson’s disease patients. Am J Gastroenterol 1999;94:334-8.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">10. PDR – Physician´s Desk Reference. 55ª ed. Montvale, NJ: Medical Economics Co.,2001. pp1909-12.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">11. Brewer GJ, Johnson VD, Dick RD, Johnson VD, Fink JK, Kluin KJ, et al. Treatment of Wilson´s disease with zinc. XVII: </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">Treatment during pregnancy. Hepatology 2000;31:364.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">12. Sternlieb I. Wilson´s disease and pregnancy [editorial]. Hepatology 2000;31:531.</span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;"><br /></span></div>
<div style="text-align: justify;">
<span style="font-family: Verdana, sans-serif;">13. Brewer GJ, Terry CA, Aisen AM, Hill GM. Worsening of neurological symptoms in patients with Wilson´s disease with </span><span style="font-family: Verdana, sans-serif;">initial penicilamina therapy. Arch Neurol 1987;44:490.</span></div>
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